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Se sugiere que algunas enfermedades dermatológicas debido a su cronicidad, su impacto en la imagen corporal, la improbabilidad de una recuperación completa y las recidivas frecuentes son uno de los principales factores predisponentes a la depresión. Por lo tanto, nuestro objetivo fue evaluar la tasa y el nivel de depresión entre los pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, dos de las causas más frecuentes de hospitalización en unidades de dermatología. Esta investigación se realizó en pacientes 55 con pénfigo vulgar activo y pénfigo foliáceo refiriéndose a clínicas de pénfigo o ingresados
como pacientes ingresados ​​en la sala de dermatología de los hospitales Qaem e Imam Reza, Mashhad, Irán, desde abril 2008 hasta septiembre 2009. La herramienta de investigación fue el Inventario de Depresión de Beck. Los datos recopilados se analizaron mediante la prueba t de Student χ (2). Veintiséis (47.3%) pacientes eran mujeres y 29 (52.7%) eran hombres. La edad promedio fue 42.34 ± 18.98 años. La tasa de prevalencia de depresión clínica fue 28% en pénfigo vulgar y 20% en casos de pénfigo foliáceo. La prevalencia de depresión no mostró diferencias significativas entre estos dos grupos (P = 0.873). En conclusión, los pacientes con pénfigo están en riesgo de depresión leve.

The Journal of dermatology

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Materiales de conferencia

Imágenes de video de la conferencia (sin editar)

Lala transmisión de conferencia usa los servicios de LiveStream.

Viernes, abril 25, 2014

3:00 pm Se abren las inscripciones
4:00 pm Bienvenida, Comentarios de apertura y Descripción del fin de semana (Sahana Vyas y Will Zrnchik)
4: 15 pm - 6: 00 pm SESIÓN I - INTRODUCCIÓN A P / P
4:15 pm Pénfigo: clasificación de la enfermedad y características clínicas (Animesh Sinha)
4:45 pm El registro de IPPF y PV: lo que nos dicen los datos (Amit Shah)
5:00 pm Penfigoide (Razzaque Ahmed)
5:30 pm Preguntas y respuestas (Ahmed, Sinha, Shah)
6: 00 pm - 8: 00 pm Recepción de bienvenida patrocinado por KabaFusion

Sábado, abril 26, 2014

8:00 am Servicio de bebidas matutinas
8:00 am Se abren las inscripciones
8:30 am Palabras de apertura (Sahana Vyas y Will Zrnchik)
8:35 am Campaña de concientización de IPPF (Kate Frantz)
8:45 am Ser un ciudadano de la IPPF (Badri Rengarajan)
9: 00 am - 10: 30 am SESIÓN II - OPCIONES DE TRATAMIENTO
9:00 am Opciones de tratamiento (Grant Anhalt)
9:30 am Tratamiento personalizado (Sergei Grando)
10:00 am Efectos secundarios del tratamiento (Razzaque Ahmed)
10:30 pm Comprender IVIg (Mike Rigas)
10:50 am Descanso (café, té, agua, pan, etc.)
11: 00 am - 12: 30 pm SESIÓN III - VIVIENDO CON P / P
11:00 am Construyendo una Red de Apoyo Personal (Victoria Carlan)
11:20 am Conciencia y usted (Kate Frantz)
11:40 am Estrés y Autoinmunidad (Firdaus Dhabhar)
12:30 pm Información general e instrucciones de la tarde (Sahana Vyas y Marc Yale)
12:30 pm Asistentes en sus propios debates / Ponentes abiertos
5: 30 pm - 10: 30 pm IPPF 20th Celebración de gala del aniversario
5: 30 pm - 6: 00 pm Cóctel de recepción
6: 00 pm - 7: 00 pm Cena
7: 00 pm - 7: 10 pm El congresista Danny Davis Keynote (Sahana Vyas)
7: 10 pm - 7: 15 pm Reconociendo 20 Years (Grant Anhalt)
7: 15 pm - 7: 20 pm (por confirmar)
7: 25 pm - 7: 30 pm Presentación del Premio Fundador (Zrnchik / Segall)
7: 30 pm - 10: 00 pm Noche de Casino y DJ en vivo
10:00 pm Recuentos de fichas y selecciones de premios
10:30 pm Final de noche

Domingo, abril 27, 2014

8:00 am Servicio de bebidas matutinas
8:00 am Bienvenida y Taller Cómo hacerlo (Sahana Vyas y Marc Yale)
8:05 am Panel de discusión del paciente (PHC, pacientes invitados)
8:35 am IPPF y usted (Badri Rengarajan y Will Zrnchik)
9: 00 am - 11: 20 am SESIÓN IV - TALLERES (snacks / bebidas disponibles)
Talleres que se ejecutan al mismo tiempo; asistentes SELECCIONE UN TALLER PARA CADA BLOQUE Cada taller es 40 minutos con 10 minutos entre ellos. Los formatos pueden variar (presentación de minutos 10, minutos y preguntas de 30, presentación de minutos 10, aplicación práctica de minutos 20, preguntas y respuestas con minutos 10, presentación de minutos 20, preguntas y respuestas sobre minutos 20, discusión grupal)
9: 00 am - 9: 40 am Bloque I

  • Dieta y nutrición (Vicky Starr)
  • Reducir el estrés a través de la meditación (Mei Ling Moore)
  • IVIg Seguros y problemas de reembolso (KabaFusion)
  • Cuidadores y familia (Scott Oling)
9: 50 am - 10: 30 am Bloque II

  • Dieta y nutrición (Vicky Starr)
  • Cuidado bucal e higiene (Sandra Boody)
  • La ciencia del pénfigo a nivel celular (Ani Sinha)
  • Grupo de enfoque de conciencia P / P (Kate Frantz)
10: 40 am - 11: 20 am Bloque III

  • Pénfigo y penfigoide debajo del cinturón (Razzaque Ahmed)
  • Preocupaciones oculares y cuidado en P / P (Ali Djalilian)
  • Reducir el estrés a través de la hipnoterapia (Janet Segall)
  • Problemas de seguro y reembolso (Walgreens)
11: 30 am - 12: 45 pm SESIÓN V - Pregunte a los expertos (Moderador: Sergei Grando)
11: 30 am - 12: 00 pm Preguntas y respuestas (preguntas enviadas sin previo aviso)
12: 00 pm - 12: 45 pm Preguntas y respuestas (micrófono abierto)
12:50 pm Palabras de clausura

En febrero de 1995 noté algunas erupciones en mi pecho que ignoré. La semana después de que los noté, fui a una escuela de una semana para la Guardia Nacional Aérea en Virginia. Mientras estaba en la escuela, las erupciones aumentaron en mi pecho, así como en mi nariz, boca y cara. Estaba extremadamente asustado; No sabía lo que me estaba pasando. Pensé en ir a "Sick Call" pero decidí no hacerlo, ya que la escuela solo duraba una semana y quería terminarla. Cuando volé a casa de asistir a la escuela, mi familia me echó un vistazo y me suplicó que fuera inmediatamente a la sala de emergencias. Como estaba muy cansado del viaje, esperé hasta el día siguiente.

Al día siguiente fui a la sala de emergencias de uno de los hospitales locales. El médico en la sala de emergencia admitió que realmente no sabía lo que estaba mal conmigo. Mi esposa sugirió que llamara a un dermatólogo en un hospital más grande que él. El dermatólogo hizo una cita para mí el lunes siguiente.

Ese lunes fui al dermatólogo que me diagnosticó una enfermedad de la que nunca había oído hablar: pénfigo. Me dijo que era una enfermedad muy grave, una que era rara y muy costosa de tratar. No sabía a dónde ir. No conocía a nadie que tuviese esta enfermedad ni a ninguna otra organización que lidiara con esta enfermedad. Me recetó una dosis moderada de esteroides y me envió a casa. Las erupciones en mi piel (que aprendí que se llamaban "lesiones") aumentaron. A pesar de muchas visitas al dermatólogo y aumentos en la medicación, la condición empeoró. El dermatólogo que iba a recomendar me sugirió ir a la ciudad de Nueva York o a Boston para recibir tratamiento, ya que los médicos de esas ciudades tenían más experiencia en el tratamiento de esta extraña enfermedad. Opté por la ciudad de Nueva York.

Después de visitar a un dermatólogo en la ciudad de Nueva York, ingresé en el Centro médico de la Universidad de Nueva York para recibir tratamiento en abril de 1995. El dermatólogo en la ciudad de Nueva York fue muy agresivo en el tratamiento de mi enfermedad con altas dosis de esteroides, junto con otros medicamentos y tratamientos de sangre. Después de una semana del tratamiento agresivo, la propagación de mi condición de pénfigo se detuvo. Después de tres semanas fui enviado a casa para recuperarme.

Poco a poco fui desconectado de mis medicamentos para determinar cuál era mi "nivel de mantenimiento". Para mayo de 1996 estuve completamente sin medicamentos y no he visto una reincidencia de pénfigo.

¿Qué es el penfigoide cicatricial?

El pemphigoid cicatricial es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por lesiones con ampollas en las membranas mucosas. También es llamado penfigoide de la membrana mucosa benigna or penfigoide oral. Las áreas comúnmente involucradas son la mucosa oral (revestimiento de la boca) y la conjuntiva (membrana mucosa que recubre la superficie interna de los párpados y la superficie externa del ojo). Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen las fosas nasales, el esófago, la tráquea y los genitales. A veces, la piel también puede estar involucrada en donde se pueden encontrar lesiones ampollosas en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.

El penfigoide cicatricial de Brunsting Perry es una variante rara en la que surgen cultivos localizados de ampollas recurrentes dentro de las placas urticariales, generalmente en la cabeza y el cuello. Las ampollas pueden reventar y provocar placas y cicatrices con costra de sangre.

¿Quién recibe el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es predominantemente una enfermedad de los ancianos con una incidencia máxima de aproximadamente 70 años. Sin embargo, se han informado casos de infancia. Parece ser el doble de frecuente en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los signos y síntomas del penfigoide cicatricial?

Sitio Caracteristicas
Ojo
  • Sensación de aspereza o dolor
  • Conjuntivitis
  • Las lesiones se forman, se erosionan y cicatrizan para dejar tejido cicatricial
  • Puede provocar problemas de visión o ceguera
Boca
  • Las ampollas se forman primero en las encías cerca de los dientes
  • El paladar, la lengua, los labios, la mucosa bucal, el piso de la boca y la garganta pueden verse afectados
  • Doloroso y hacer que sea difícil comer
  • Las lesiones que ocurren en la garganta (esófago, tráquea y laringe) pueden poner en peligro la vida
Skin
  • Se desarrollan ampollas en la piel en 25-30% de pacientes
  • Puede picar
  • Puede sangrar si está traumatizado
Nariz
  • La nariz sangra después de sonarse la nariz
  • Encostramiento que causa malestar
Genitales
  • Ampollas y erosiones dolorosas en el clítoris, labios, eje del pene, área perianal

¿Qué causa el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso particular, los autoanticuerpos reaccionan con las proteínas que se encuentran en las membranas mucosas y el tejido de la piel, lo que produce lesiones ampollares. El sitio de unión parece estar dentro de los filamentos de anclaje que ayudan a la epidermis (capa externa de la piel) a adherirse a la dermis (capa interna de la piel).

Artículo completo de DermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

La relación entre el penfigoide bulloso (BP) y la enfermedad neurológica ha sido objeto de numerosos estudios recientes y antígenos de BP y sus isoformas se han identificado en el sistema nervioso central (SNC). Si bien los datos epidemiológicos apoyan esta asociación, se sabe poco sobre el mecanismo patogénico detrás de este vínculo y las características inmunológicas de los pacientes con BP y enfermedad neurológica, además de la esclerosis múltiple (EM), no se ha estudiado. Nuestro objetivo fue comparar la respuesta inmune cutánea en pacientes con BP con y sin enfermedad neurológica, para investigar si existe o no un perfil inmunopatológico distintivo en pacientes con BP y enfermedad neurológica concomitantes. Se incluyeron 72 pacientes con PA y se dividieron en dos grupos; aquellos con enfermedad neurológica (BP + N, n = 43) y aquellos sin (BP-N, n = 29).

Los pacientes en el grupo BP + N tenían una enfermedad neurológica confirmada por un médico hospital, neurólogo o psiquiatra con imágenes neurológicas positivas, cuando correspondía, o un puntaje Karnofsky de 50 o menos debido a una discapacidad mental. Todos los sueros se analizaron con inmunofluorescencia indirecta (IIF) usando diluciones en serie hasta 1: 120000, inmunotransferencia (IB) y ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para BP180 y BP230. Los títulos medios de anticuerpos por IIF fueron 1: 1600 vs. 1: 800 para BP-N y BP + N, respectivamente, aunque la diferencia no alcanzó significación estadística (P = 0.93, prueba U de Mann-Whitney).

Los valores de ELISA tanto para BP180 como para BP230 no difirieron significativamente entre los dos grupos. De manera similar, los autoanticuerpos contra antígenos específicos identificados por ELISA e IB no se relacionaron con la presencia de enfermedad neurológica. Los resultados de este estudio indican que los pacientes con BP y enfermedad neurológica muestran una respuesta inmune tanto a BP180 como a BP230, por lo que el vínculo entre el SNC y la piel no depende de un antígeno específico, pero posiblemente ambos antígenos o sus isoformas pueden estar expuestos. después de un insulto neurológico, y desempeñar un papel en la generación de una respuesta inmune.

Red Social de Alertas Científicas

La cavidad oral puede verse afectada por una amplia variedad de trastornos caracterizados por la inflamación de la encía y / o la mucosa oral. En perros y gatos, los diagnósticos diferenciales para los trastornos inflamatorios orales generalizados incluyen mucositis reactiva en placas, gingivostomatitis crónica, complejo de granuloma eosinofílico, trastornos de pénfigo y pénfigo, eritema multiforme y lupus eritematoso sistémico. Además, los abscesos endodónticos o periodontales, las condiciones infecciosas, las lesiones reactivas y las afecciones neoplásicas pueden presentarse inicialmente con inflamación localizada o generalizada de la mucosa oral. La determinación de la causa subyacente de una afección inflamatoria oral se basa en una historia completa, un examen físico y oral completo, una biopsia incisional y un examen histopatológico de las lesiones.

Artículo: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Fotos: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Fondo: El pénfigo vulgar fue casi fatal antes del advenimiento de los glucocorticoides. Desafortunadamente, las altas dosis y la administración prolongada de glucocorticoides, que a menudo necesitaban controlar la enfermedad, producen numerosos efectos adversos, muchos de los cuales son graves.

Objetivos: Evaluar a los pacientes con pénfigo vulgar en tratamiento con osteoporosis y comparar la frecuencia de osteoporosis en estos pacientes con los sanos.

métodos: El estudio consistió en pacientes con 40 con pénfigo vulgar y controles sanos 34. Las mediciones de densidad mineral ósea se obtuvieron mediante absorciometría de rayos X de energía dual. El suero sanguíneo, los parámetros óseos y las mediciones hormonales bioquímicas se examinaron en ambos grupos.

resultados: Cuando los valores de densidad mineral ósea de los pacientes con pénfigo vulgar se compararon con los del grupo control, no hubo diferencia significativa entre los valores de densidad mineral ósea de la cadera, mientras que las puntuaciones T y Z de la región lumbar se encontraron significativamente bajas en el grupo de pacientes (p = 0.034 yp = 0.006, respectivamente). Se encontró que la osteoporosis, la osteopenia y las tasas normales de absorciometría de rayos X en el grupo de pacientes eran 32.5%, 32.5% y 35%, respectivamente. Se encontró que estas tasas eran 18%, 23% y 59% en el grupo de control, respectivamente. Hubo más fracturas en el grupo de pacientes y la diferencia fue estadísticamente significativa (p = 0.004).

Conclusión: Se detectó un aumento en la frecuencia de osteoporosis y fractura secundaria a osteoporosis en los pacientes con pénfigo vulgar.

Artículo completo se puede ver en: Indian Journal of Dermatology

IMPORTANCIA Una rara variante de penfigoide de membrana mucosa (MMP) se caracteriza por la circulación de autoanticuerpos contra la laminina 332 (Lam332) y parece estar asociada con neoplasmas malignos concurrentes.

OBJETIVO Determinar la prevalencia y la importancia clínica de la detección de autoanticuerpos anti-Lam332 en una gran serie de pacientes con MMP. DISEÑO Estudio retrospectivo multicéntrico.

AJUSTE Cuatro centros nacionales franceses para enfermedades ampollosas autoinmunes.

PARTICIPANTES Ciento cincuenta y cuatro pacientes con MMP y 89 individuos que sirven como controles se incluyeron.

INTERVENCIONES Las muestras de suero se analizaron mediante un nuevo ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima Lam332 (ELISA); datos clínicos e inmunopatológicos se obtuvieron de los registros médicos de los pacientes.

LAS PRINCIPALES MEDIDAS Los puntajes de Lam332 ELISA se evaluaron con respecto a las características clínicas, inmunofluorescencia indirecta estándar e indirecta de sal y penfigoide bulloso (BP) 230 y BP180-NC16A ELISA.

RESULTADOS El puntaje de ELISA Lam332 fue positivo (≥9 U / mL) en 20.1% de muestras de suero de pacientes con MMP, 1 de pacientes con 50 con pénfigoide ampollar (BP), ninguno de 7 con pénfigo y 3 de otros controles. No se evidenció una relación entre la puntuación ELX Lam32 positiva y la edad; la proporción de sexos; afectación oral, ocular, genital, cutánea o esofágica / laríngea; neoplasia maligna interna; o puntuación BP332 ELISA. Los resultados de inmunofluorescencia indirecta salina y ELISA BP180 fueron positivos con más frecuencia cuando los resultados de ELISA Lam230 fueron positivos (P = .332 y .04, respectivamente). Los pacientes con un puntaje positivo de Lam02 ELISA con frecuencia tuvieron MMP más severas (332% vs 67.8%; P = .47.2).

CONCLUSIONES Y RELEVANCIA Los resultados de este nuevo ELISA mostraron que los autoanticuerpos séricos anti-Lam332 se detectan en 20.1% de pacientes con MMP. Los autoanticuerpos anti-Lam332 se detectan principalmente en pacientes con MMP grave, pero no de manera preferencial en aquellos con una neoplasia maligna. La asociación entre autoanticuerpos anti-Lam332 y anti-BP230 podría surgir a partir de un fenómeno de propagación de epítopos.

Dermatología de JAMA (Chicago, Illinois)