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La piodermatitis-pioestomatitis vegetans (PD-PSV) es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la afectación mucocutánea y se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal. Se describe a una mujer de 42 con colitis ulcerosa que manifestó lesiones verrugosas y piógenas en el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, las zonas inguinales, el ombligo, el tronco y la cavidad oral durante aproximadamente 11 meses. También experimentó fatiga general e hinchazón en las extremidades inferiores. La histología reveló una inflamación eosinofílica con microabscesos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa, pero fue negativa en la inmunofluorescencia directa para IgA, IgG y C3. Fue diagnosticada con PD-PSV y tratada con infusiones de albúmina humana 20% (100 mL) durante días 5, seguida de metilprednisolona (40 mg / d), con remisión de las lesiones observadas después del mes 1. Se discute el diagnóstico diferencial de PD-PSV y pénfigo vegetante.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

Introducción: aunque la aphtosis oral es común, tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Es la afección ulcerosa oral más común encontrada en la práctica clínica. Este estudio describe las características y patrones de la aphtosis oral observados en un centro dermatológico terciario en Singapur, con énfasis en la evaluación de las brechas de manejo y en la identificación de enfermedades sistémicas subyacentes y deficiencias nutricionales. Materiales y métodos: esta es una revisión retrospectiva de registros médicos durante un período de 10 años entre junio 2000 y junio 2010. Doscientos trece pacientes fueron identificados usando los términos de búsqueda 'úlceras orales', 'aftas', 'aftasis oral' y 'enfermedad de Behcet'. Se excluyeron los pacientes con enfermedad de Behcet sin úlceras orales y otros diagnósticos como pénfigo vulgar, liquen plano y herpes simple. El resto de los pacientes fueron evaluados con respecto a las características demográficas, las características de las úlceras orales, los trastornos asociados del tejido conectivo y las deficiencias nutricionales, los resultados de las pruebas de diagnóstico, la respuesta al tratamiento y la duración del seguimiento. Resultados: se incluyeron ciento setenta y cinco pacientes en este estudio. Ciento un pacientes tenían aftosis oral recurrente, con 77 con aphtosis simple y 24 con aphtosis compleja. Catorce pacientes (8%) cumplieron los Criterios de estudio internacional (ISG) para la enfermedad de Behcet, de los cuales 85.71% presentó aphtosis compleja. La escala terapéutica para tales pacientes varió desde esteroides tópicos y colchicina hasta corticosteroides orales y / o terapia con dapsona. Conclusión: la aftosis bucal recurrente es una condición de nicho en la cual los dermatólogos están bien preparados para manejarla. Este estudio demuestra que se necesita un algoritmo terapéutico y de gestión más definitivo para la aftosis oral para mejorar la gestión de los pacientes en el futuro. En particular, la aphtosis compleja necesita ser monitoreada para la progresión a la enfermedad de Behcet.

De: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

El pénfigo es una rara enfermedad autoinmune vesiculobullous que exhibe ampollas en la piel y la cavidad oral. Es causada por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos en la superficie de los queratinocitos. Todas las formas de pénfigo están asociadas con la presencia de autoanticuerpos circulantes y fijados a la piel. El pénfigo vegetante es una variante clínica rara del pénfigo vulgar y abarca hasta un 5 por ciento de todos los casos de pénfigo. A continuación presentamos la presentación oral de pénfigo vegetans. Describimos a un hombre de 33 que fue remitido a nuestra clínica quejándose de llagas en la boca, dolor de dientes y múltiples pústulas. Durante el examen clínico pudimos reconocer múltiples pústulas, áreas ulceradas en la encía y placas blanquecinas de la mucosa. Los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunofluorescentes directos fueron compatibles con el pénfigo vegetante.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

Contexto.-El pénfigo es un grupo de enfermedades vesiculobullous autoinmunes caracterizadas por inmunoglobulina G (IgG) anticuerpos dirigidos contra proteínas de adhesión desmosomal, con IgG4 siendo la subclase predominante en enfermedades activas. La inmunofluorescencia directa para IgG realizada en tejido fresco congelado juega un papel crucial en el diagnóstico del pénfigo. Sin embargo, el diagnóstico puede verse obstaculizado cuando el tejido congelado no está disponible. Objetivo. Evaluar la utilidad de la inmunohistoquímica para IgG4 realizada en secciones de parafina como prueba diagnóstica de pénfigo. Diseño.-Se estudiaron 18 casos de pénfigo confirmados por inmunofluorescencia (12 pénfigo vulgar, 6 pénfigo foliáceo). Cuatro muestras normales de piel y especímenes de enfermedad vesiculobulloide 32 nonpemphigus sirvieron como controles. Las secciones de parafina de todos los casos se examinaron inmunohistoquímicamente para la expresión de IgG4. La positividad se definió como una inmunorreactividad continua, condensada y distinta localizada en las uniones intercelulares de los queratinocitos. Resultados. Las inmunotinciones se evaluaron de forma independiente por los patólogos 3, con un acuerdo 100% interobservador. Nueve de los casos de 12 pénfigo vulgar (sensibilidad 75.0%) y 4 de 6 casos de pénfigo foliáceo (sensibilidad 66.7%) fueron positivos para IgG4 inmunoensayo. La sensibilidad general fue 72.2%. Una muestra de control (penfigoide bulloso) mostró positividad para IgG4 (especificidad 97.2%). En las muestras que demostraron acantolisis, los casos 8 de 10 pénfigo vulgar (sensibilidad 80.0%) y 4 de 4 pénfigo foliáceo (sensibilidad 100.0%) fueron positivos para IgG4. La sensibilidad global para las muestras con lesiones acantolíticas fue 85.7%. Conclusión. La inmunohistoquímica para IgG4 proporciona una prueba razonablemente sensible y altamente específica para el diagnóstico de pénfigo, especialmente cuando no se dispone de tejido congelado, y se examinan las lesiones acantolíticas activas.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

FONDO:

La rosácea es una dermatosis común que puede involucrar el área calva del cuero cabelludo. Divulgamos el caso de un hombre que presenta síntomas clínicos de la rosácea de la frente y del cuero cabelludo, pero con una imagen histológica del pénfigo benigno crónico familiar.

PACIENTES Y MÉTODOS:

Un hombre de 47 con un historial de enfermedad de Hailey-Hailey había estado presentando dermatosis faciales por 5 años. Las características clínicas fueron eritema con pústulas y escamas localizadas en la mitad de la frente y el área calva androgénica del cuero cabelludo frontal. El aspecto histológico de la biopsia cutánea mostró una hendidura y ancantolisis suprabasilar en todos los niveles de la epidermis y un infiltrado perivascular escaso. La inmunofluorescencia directa fue negativa. Estos hallazgos fueron típicos de la enfermedad de Hailey-Hailey. En base a los hallazgos clínicos, y sin tener en cuenta los resultados de la biopsia de piel, se administró tratamiento con doxiciclina y un antimicótico tópico durante 3 meses, lo que condujo a la remisión de los síntomas.

DISCUSIÓN:

El sitio de la rosácea en el área calva del cuero cabelludo en los hombres se describe en la literatura, y cuando está presente, probablemente se ve reforzada por la exposición a la radiación UV. En este paciente, las características histológicas se interpretaron como histopatológicamente equivalentes al fenómeno de Köbner.

artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Las características clínicas y epidemiológicas del pénfigo vulgar (PV) están bien documentadas, pero aún existen pocos informes de afectación esofágica de la VP. Aunque anteriormente se consideraban raros, informes recientes han sugerido que hasta el 87% de pacientes con PV puede tener síntomas o características endoscópicas de enfermedad esofágica que puede responder escasamente a la inmunosupresión convencional con preservación de corticosteroides.

El presente informe detalla las características clínicas e inmunológicas de una mujer asiática de 53 de un año de edad que desarrolló síntomas y signos de PV esofágica durante el tratamiento con azatioprina y la disminución de la dosis de prednisolona. La afectación esofágica ocurrió durante la enfermedad oral estable.

La afectación esofágica puede ocurrir sin lesiones orocutáneas significativas y evidencia inmunológica de PV. Esto sugiere que los objetivos inmunológicos para la enfermedad esofágica pueden diferir de los de otras áreas mucocutáneas, y que la terapia sistémica de primera línea convencional puede no ser efectiva para las lesiones esofágicas.

Artículo completo disponible en: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

Un varón de 14 presentó siete años de episodios recurrentes de lesiones llenas de líquido, con picazón y erosión en el cuerpo que no respondían a los corticosteroides orales y a la azatioprina. El examen dermatológico reveló placas y erosiones costrosas en una distribución seborreica. La histopatología de las lesiones cutáneas y la inmunofluorescencia directa fueron características del pénfigo foliáceo. Fue tratado con terapia de pulso de dexametasona con respuesta inadecuada. Sin embargo, las lesiones reincidentes de la piel revelaron una disposición circinada con predilección por el tronco y las flexiones. En vista de las características clínicas sugestivas de pénfigo IgA, comenzó con dapsona, a lo que respondió de forma espectacular en cuatro semanas. Sin embargo, la biopsia repetida continuó revelando las características del pénfigo foliáceo y el ELISA para los anticuerpos anti- desmogleína 1 fue positivo.

Antecedentes

Inherente a algunos trastornos inmunobullos es posible la fragilidad intraepidérmica o de la unión dermoepidérmica, un fenómeno que puede comprometer la integridad de la muestra de biopsia y la interpretación de la inmunofluorescencia directa (DIF). En estas situaciones, las estructuras anexiales cutáneas (p. Ej., Folículos pilosos, aparatos para el sudor) generalmente permanecen intactas. No se sabe si los hallazgos DIF perianexiales son confiables en el diagnóstico de condiciones inmunobullosas.

Métodos

Evaluamos las muestras cutáneas 56 con patrones de deposición de inmunoglobulina (Ig) que contenían estructuras anexiales. En un estudio corolario, examinamos muestras congeladas con 145 hematoxilina-eosina para determinar los factores de biopsia asociados con la presencia de estructuras anexiales.

Resultados

Los hallazgos DIF perianexexinales ofrecieron sensibilidad diagnóstica en condiciones con depósito de Ig lineal o de superficie celular o banda de lupus. Los hallazgos del DIF perianexial no fueron confiables en dermatitis herpetiforme. Las muestras de biopsia de cuero cabelludo y genitales tenían más probabilidades de contener unidades foliculosebáceas y aparatos de sudor, respectivamente. La profundidad relativa de la biopsia se correlacionó directamente con la probabilidad de identificar el aparato del conducto del sudor, pero no las unidades foliculosebáceas.

conclusiones

Los hallazgos del DIF perianexial pueden agregar sensibilidad diagnóstica en la evaluación DIF de penfigoide, pénfigo y lupus eritematoso. Los patólogos pueden guiar a los médicos a biopsiar ciertos sitios anatómicos y obtener suficiente profundidad de la biopsia para aumentar la probabilidad de capturar las estructuras anexas y, por lo tanto, el rendimiento diagnóstico de las muestras DIF.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

Fondo. El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son trastornos vesicobulosos autoinmunes con autoanticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina (Dsg) 1 y 3, que conducen a la acantólisis intraepidérmica.

Objetivo. Caracterizar el perfil clínico e inmunológico de pacientes con PF o PV con afectación umbilical.

Métodos. En total, los pacientes con 10 (mujeres 7, hombres 3, rango de edad 24 – 70 años, duración de la enfermedad 3 – 16 años) diagnosticados con PV (n = 5) o PF mucocutáneo (n = 5) se evaluaron de acuerdo con sus características clínicas, histopatología y hallazgos inmunológicos.

Resultados. Eritema, erosiones, costras y lesiones cutáneas vegetativas fueron las principales características clínicas de la región umbilical. El DIF de la región umbilical dio resultados positivos para depósitos de IgG y C3 epidérmicos intercelulares en ocho pacientes y para IgG solo en los otros dos. La inmunofluorescencia indirecta con conjugado de IgG que muestra el patrón típico de pénfigo fue positiva en todos los pacientes con 10, con títulos que varían de 1: 160 a 1: 2560. ELISA con Dsg1 recombinante proporcionó puntuaciones de 24 – 266 en PF y 0 – 270 en PV. La reactividad a Dsg3 recombinante fue positiva en los cinco pacientes con PV (ELISA 22-98) y fue negativa en todos los sueros PF.

Conclusiones Todos los pacientes 10 con pénfigo con presentación umbilical tenían las características clínicas e inmunopatológicas de PF o PV. Esta presentación peculiar, que aún no se ha dilucidado por completo, rara vez se ha descrito en la literatura. Una posible explicación para esta presentación única puede ser la presencia de nuevos epítopos o una asociación con tejido embrionario o cicatrizal localizado en la región del cordón umbilical.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

La terapia con dosis altas de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) se usa en pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes severas que son refractarias a la terapia inmunosupresora estándar. Para determinar la eficacia y la frecuencia de los eventos adversos de la terapia con IGIV, analizamos retrospectivamente los datos de los pacientes 16 con pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico, penfigoide bulloso y penfigoide bulloso paraneoplásico. La frecuencia de reacciones adversas y la eficacia de IgIV se analizaron a lo largo del tiempo con un sistema de puntuación para cada 6 meses de terapia con IgIV. La cefalea (43.8%) y la fatiga (43.8%) fueron los efectos secundarios más comunes registrados; no se produjeron reacciones adversas graves. Hubo una buena eficacia general, medida por las tasas de respuesta clínica utilizando un puntaje clínico, así como también indicada por una reducción media del 75.8% en la dosis inicial de esteroides.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract