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Fondo La enfermedad de Hailey-Hailey (HHD, por sus siglas en inglés) o el pénfigo crónico benigno familiar es un raro trastorno de la piel heredado autosómico dominante, caracterizado por vesículas flácidas y erosiones en las áreas intertriginosas. Los tratamientos actuales no son particularmente efectivos. Informamos casos 6 mejorando dramáticamente con doxycycline.

Reportes del caso Los pacientes con 6, con edades desde 33 hasta 77 años, presentaron una historia variable de 4 a 40 de años de HHD grave resistente al tratamiento. Todos los pacientes con 6 fueron tratados con éxito con doxiciclina 100 mg por día durante al menos 3 meses.

Discusión Se observó una mejoría en todos los pacientes con 6 desde la semana 1 hasta los 3 meses después del inicio del tratamiento. Se observaron recidivas después de varios periodos. La terapia de media dosis de mantenimiento parece ser beneficiosa en pacientes que experimentan recidiva. Sólo un paciente desarrolló intolerancia gastrointestinal. No se informaron otros efectos secundarios. Actualmente, los pacientes con 2 han mejorado y presentan un número reducido de exacerbaciones, otros 2 están en remisión completa después de más de 5 años de seguimiento. La eficacia del tratamiento es difícil de evaluar en el HHD, ya que es una condición rara. No se han publicado estudios controlados. Los tratamientos locales pueden mejorar la inflamación pero no tratan la causa subyacente, existen terapias sistémicas dirigidas, pero existen pocas pruebas que respalden su uso, los tratamientos físicos son engorrosos. Además de su potencial antibiótico, los antibióticos de tetraciclina también tienen propiedades antiinflamatorias y actividad anticolágenasa a través de la inhibición de las metaloproteinasas de la matriz.

Conclusiones La doxiciclina parece ser una opción terapéutica interesante en la enfermedad de Hailey-Hailey.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

La base molecular de la heterogeneidad de la enfermedad en afecciones autoinmunes como el Pénfigo vulgar es poco conocida. Aunque desmoglein 3 (Dsg3) se ha establecido bien como objetivo principal de los autoanticuerpos de inmunoglobulina (Ig) en PV, quedan varias cuestiones con respecto a la distribución general de los subtipos de Ig anti-Dsg3 entre los subconjuntos de pacientes y una considerable controversia sobre si un cambio de isotipo puede ser observado entre las fases de la actividad de la enfermedad. Para abordar sistemáticamente las preguntas pendientes relacionadas con la especificidad del isotipo Ig en PV, analizamos los niveles de IgA, IgM, IgG1, 2, 3 y 4 anti-Dsg3 mediante ELISA en muestras de suero 202 obtenidas de pacientes 92 con perfiles clínicos distintos basados ​​en un conjunto de los parámetros clínicos de la variable definida (actividad, morfología, edad, duración) y constante (tipo de HLA, sexo, edad de inicio) y muestras de suero 47 de controles compatibles con HLA e incompatibles. Nuestros hallazgos brindan respaldo para estudios anteriores que identifican a IgG4 e IgG1 como los anticuerpos predominantes en PV con niveles significativamente más altos en pacientes activos que en pacientes remisivos. No vemos evidencia de un cambio de isotipo entre las fases de la actividad de la enfermedad y la remisión, y los subtipos IgG4 e IgG1 permanecen elevados en los pacientes remisos en relación con los controles. Sin embargo, descubrimos que IgG4 es el único subtipo que distingue aún más a los subgrupos de pacientes con PV en función de las diferentes morfologías de la enfermedad, la duración de la enfermedad y los tipos de HLA. Estos datos proporcionan una mayor comprensión de los mecanismos inmunes responsables de la expresión fenotípica de la enfermedad y contribuyen al esfuerzo más amplio para establecer inmunoprofiles integrales subyacentes a la heterogeneidad de la enfermedad para facilitar intervenciones terapéuticas cada vez más específicas e individualizadas.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

Una enfermedad autoinmune se desarrolla cuando el sistema inmunitario del cuerpo no reconoce los tejidos corporales normales y los ataca y los destruye como si fueran extraños, en lugar de atacar a un organismo externo. La causa no se comprende completamente, pero en algunos casos se cree que las enfermedades autoinmunes se desencadenan por la exposición a microorganismos u otras causas ambientales, especialmente en personas con una predisposición genética al trastorno. Un solo órgano o múltiples órganos y tejidos pueden verse afectados.

Existen muchas enfermedades autoinmunes con síntomas que van desde erupciones leves a afecciones potencialmente mortales que atacan los principales sistemas orgánicos. Aunque cada enfermedad es diferente, el mal funcionamiento del sistema inmunitario está presente en todas ellas. Los síntomas de la enfermedad varían según el tejido que se desea destruir. Los síntomas comunes a todos los trastornos autoinmunes incluyen fatiga, mareos, malestar general y fiebre leve.

Los trastornos autoinmunes se clasifican con frecuencia en trastornos específicos de órganos y tipos no específicos de órganos. Los órganos y tejidos frecuentemente afectados incluyen la glándula endocrina, como la tiroides, el páncreas y las glándulas suprarrenales; componentes de la sangre, como glóbulos rojos; y los tejidos conectivos, la piel, los músculos y las articulaciones.

En los trastornos específicos del órgano, el proceso autoinmune se dirige principalmente contra un órgano. Pero los pacientes pueden experimentar varias enfermedades específicas de órganos al mismo tiempo. En los trastornos no específicos de un órgano, la actividad autoinmune se disemina ampliamente por todo el cuerpo. Esto incluye artritis reumatoide (articulaciones), lupus eritematoso sistémico y dermatomiositis (tejido conectivo).

De acuerdo con la Asociación Estadounidense de Enfermedades Relacionadas con Enfermedades Autoinmunes, aproximadamente el porcentaje de 75 de casos de enfermedades autoinmunes ocurre en mujeres, particularmente en aquellas que han tenido hijos. La causa no se entiende completamente, pero en algunos casos se cree que se desencadena por la exposición a microorganismos, especialmente en personas con una predisposición genética al trastorno.

Tipos comunes de trastornos autoinmunes localizados:

  • Enfermedad de Addison (suprarrenal)
  • Hepatitis autoinmune (hígado)
  • Enfermedad celiaca (tracto gastrointestinal)
  • Enfermedad de Crohn (tracto gastrointestinal)
  • Enfermedad de Graves (tiroides hiperactiva)
  • Síndrome de Guillain-Barre (sistema nervioso central)
  • Tiroiditis de Hashimoto (disminución de la función tiroidea)
  • La esclerosis múltiple
  • Fenómeno de Raynaud (dedos de manos, pies, nariz, orejas)
  • Tipo 1 Diabetes Mellitus (islotes del páncreas)
  • Colitis ulcerosa (tracto gastrointestinal)Tipos comunes de enfermedades autoinmunes sistémicas:
  • Lupus [Lupus eritematoso sistémico] (piel, articulaciones, riñones, corazón, cerebro, glóbulos rojos, otros)
  • Polimialgia reumática (grupos musculares grandes)
  • Artritis reumatoide (articulaciones, menos comúnmente pulmón, piel y artritis reumatoide juvenil)
  • Esclerodermia (piel, intestino, menos comúnmente pulmón)
  • Síndrome de Sjogren (glándulas salivales, glándulas lagrimales, articulaciones)
  • Esclerosis sistemica
  • Arteritis temporal / Arteritis de células gigantes (arterias de la cabeza y el cuello)

Los tipos de enfermedad autoinmune tratados en SCCA con trasplantes de células madre incluyen:

  • Esclerosis múltiple
  • Esclerosis sistemica
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Enfermedades neurológicas raras

Otras enfermedades autoinmunes tratadas en SCCA incluyen:

  • Degeneración Cerebelosa Autoinmune
  • Neuropatías periféricas autoinmunes
  • Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)
  • Ataxia de la marcha con polineuropatía de aparición tardía (GALOP)
  • Síndrome miasténico de Lambert Eaton
  • Miastenia Gravis
  • Opsoclono / Mioclono (Anti-Ri)
  • Encefalitis de Rasmussen
  • Síndrome de la persona rígida
  • Paraperesis espástica tropical HTLV-1 Mielopatía asociada (TSP / HAM)

Las enfermedades autoinmunes que afectan a las células sanguíneas se discuten en Trastornos de la sangre.

  • Púrpura de la trombocitopenia inmune (PTI)
  • Anemia hemolítica autoinmune
  • Neutropenia autoinmune

La inflamación es un componente clave de la respuesta inmune a la infección, pero cuando no se controla puede provocar enfermedades autoinmunes como la enfermedad de Crohn, la artritis reumatoide, la diabetes tipo I, la espondilitis anquilosante, el lupus, la psoriasis y la esclerosis múltiple. En estas enfermedades, la inflamación está mediada por moléculas del sistema inmune llamadas citoquinas y células que responden a estas citoquinas llamadas células T. La autofagia es un proceso ubicuo por el cual las células degradan sus propios componentes internos, ya sea para liberar nutrientes valiosos en tiempos de inanición o para eliminar componentes intracelulares dañados o nocivos. El trabajo del Dr. Harris y sus colegas demostraron que la autofagia también controla la liberación de las citoquinas inflamatorias y las células que han sido implicadas en la patología de las enfermedades autoinmunes. Los hallazgos sugieren que la autofagia representa un objetivo potente para nuevas terapias antiinflamatorias, lo que podría ser beneficioso en una variedad de trastornos autoinmunes. El grupo, en combinación con el profesor Kingston Mills, ahora espera aplicar estos hallazgos a modelos específicos de enfermedades autoinmunes. El trabajo está financiado por Science Foundation Ireland como parte de un premio Strategic Research Cluster (SRC) con sede en el Instituto de Ciencias Biomédicas Trinity. "La autofagia es un proceso celular común que es importante para el mantenimiento de las funciones celulares normales. Nuestro trabajo ha demostrado que este proceso es importante en el control de la inflamación y, como tal, podría representar un objetivo particularmente eficaz para nuevos medicamentos contra las enfermedades inflamatorias. Hay más de 80 diferentes enfermedades autoinmunes, la mayoría de las cuales son crónicas y debilitantes y pueden ser difíciles y costosas de tratar. Cualquier investigación que nos ayude a comprender mejor los mecanismos subyacentes detrás del control de la inflamación finalmente conducirá a mejores tratamientos ", explicó el Dr. James Harris.

Lea más en: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

Una epidemia de ausencia: una nueva forma de entender las alergias y las enfermedades autoinmunes podría ser co-comercializado con el clásico infantil de Thomas Rockwell Cómo comer gusanos fritos. Comienza con el autor, Moisés Velásquez-Manoff, contando su paso fronterizo a Tijuana para infectarse con Necator americanus-hookworms-en un intento de curar el asma, la fiebre del heno, las alergias a los alimentos y la alopecia que lo habían plagado desde la infancia. En las siguientes trescientas páginas, el autor explica muy convincentemente la idea que lo llevó a infectarse voluntariamente con un parásito que se sabe que causa diarrea severa, anemia y retraso mental en los niños.

Velasquez-Manoff reúne las numerosas pruebas que los investigadores han acumulado para respaldar dicho concepto: la hipótesis de la higiene, pero con un giro actualizado y parasitario. Las ideas que presenta no han sido aceptadas por muchos en la comunidad médica, y hay poca evidencia de alta calidad, en forma de ensayos bien controlados, de que la exposición a parásitos podría tener efectos positivos en la salud humana. Entonces, incluso si el autor es minucioso, es importante tener en cuenta que la evidencia que está presentando es principalmente en forma de correlaciones.

La hipótesis de la higiene

Una visión simplista de la hipótesis de la higiene es que, en ausencia de algo peligroso para combatir, la toxina del cólera, por ejemplo, las células inmunes se confunden o se aburren y luchan contra estímulos inofensivos como los ácaros del polvo y los cacahuetes. Pero hay una vista más matizada. Nuestros sistemas inmunes evolucionaron conjuntamente con una enorme comunidad de microbios, y de hecho fueron formados por ellos. Muchos se convirtieron en residentes establecidos, a largo plazo y vitales en nuestras entrañas; la importancia, y de hecho la propia existencia, de estos comensales se ha realizado recientemente.

La exposición constante a todos estos errores, como una unidad, mejoró el brazo regulador del sistema inmune, modulando las respuestas para que pudiéramos tolerar el asqueroso entorno en el que vivíamos y al mismo tiempo (con suerte) luchar contra los patógenos que planteaban una amenaza mortal y no destruir nuestros propios cuerpos en ese proceso. En la analogía marcial que es inevitable al hablar de inmunología, las antiguas células inmunes humanas que siempre estuvieron rodeadas de microbios eran como viejos soldados curtidos en batalla que aprendieron la capacidad de observar con cautela cuando encuentran algo nuevo, esperando ver si es peligroso o no. ; Las células inmunológicas modernas que se crían en nuestro entorno hiper-desinfectado son como los nuevos reclutas que acaban de recibir su primer arma, irritables y nerviosos al primer atisbo de amenaza y que pueden hacer estallar su entorno con una fuerza desproporcionadamente dirigida y desproporcionada. La experiencia no les ha enseñado moderación.

Ver gusanos en todas partes

Sí, él incluye el autismo en la lista de enfermedades modernas causadas por nuestros sistemas inmunológicos fuera de control. Junto con otros casos en los que no se ha establecido la disfunción inmune, como la obesidad, las enfermedades cardiovasculares, la diabetes tipo 2 y el cáncer.

Hay algunos problemas serios para culpar a todos estos de la disfunción inmune, pero nos centraremos en un solo ejemplo: el autismo. Así como la ausencia de efectos mediadores de las lombrices en nuestro sistema inmune hace que algunas personas tengan una respuesta alérgica a proteínas ingeridas inofensivas y otras a atacar sus propios tejidos, el argumento es que la inflamación crónica en el útero genera fetos con autismo.

El resto de este artículo se puede leer aquí: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

Un nuevo estudio en ratones donde los investigadores replicaron un tipo raro de célula inmune en el laboratorio y luego lo infundieron nuevamente en el cuerpo, está generando esperanza para un nuevo tratamiento para enfermedades autoinmunes severas como la esclerosis múltiple y la artritis reumatoide.

Los investigadores, del Centro Médico de la Universidad de Duke en los Estados Unidos, escriben sobre su trabajo en un tipo de célula B, en un artículo que se publicó en línea en Naturaleza en el fin de semana.

Células B

Las células B son células inmunes que crean anticuerpos para atacar patógenos no deseados como bacterias y virus.

El tipo en el que los investigadores de este estudio se enfocaron se conocen como células B reguladoras o B10, después de la interleucina-10 (IL-10), una proteína de señalización celular que usan las células.

Las células B10 ayudan a controlar la respuesta inmune y limitan la autoinmunidad, que es donde el sistema inmune ataca el propio tejido sano del cuerpo como si fuera un patógeno no deseado.

Aunque no hay muchos de ellos, las células B10 desempeñan un papel clave en el control de la inflamación: limitan la respuesta inmunitaria normal durante inflamación, evitando daños al tejido sano.

La regulación de la respuesta inmune es un proceso altamente controlado

El autor del estudio Thomas F. Tedder es profesor de inmunología en Duke. Él dice en una declaración que apenas estamos comenzando a entender estas células B10 recientemente descubiertas.

Él dice que estas células B reguladoras son importantes porque "aseguran que una respuesta inmune no se deje llevar, lo que resulta en autoinmunidad o patología".

"Este estudio muestra por primera vez que hay un proceso altamente controlado que determina cuándo y dónde estas células producen IL-10", agrega.

Que hicieron

Para su estudio, Tedder y sus colegas usaron ratones para estudiar cómo las células B10 producen IL-10. Para que comience la producción de IL-10, las células B10 tienen que interactuar con las células T, que están involucradas en el encendido del sistema inmune.

Descubrieron que las células B10 solo reaccionan a ciertos antígenos. Descubrieron que la unión a estos antígenos hace que las células B10 apaguen algunas de las células T (cuando se encuentran con el mismo antígeno). Esto evita que el sistema inmune dañe el tejido sano.

Esta fue una nueva visión de la función de las células B10 que estimuló a los investigadores para ver si podían llevar esto más allá: ¿qué pasaría si fuera posible utilizar este mecanismo de control celular para regular la respuesta inmune, particularmente con respecto a la autoinmunidad?

Replicando números grandes fuera del cuerpo

Sin embargo, las células B10 no son comunes, son extremadamente raras. Entonces, Tedder y sus colegas tuvieron que encontrar la forma de prepararlos para que estuvieran listos fuera del cuerpo.

Encontraron una manera de aislar las células B10 sin dañar su capacidad de controlar las respuestas inmunes. Y encontraron una manera de replicarlos en grandes cantidades, como Tedder explica:

"Las células B normales generalmente mueren rápidamente cuando se cultivan, pero hemos aprendido a expandir sus números aproximadamente en 25,000 veces".

"Sin embargo, las raras células B10 en las culturas expanden sus números en cuatro millones de veces, lo que es notable. Ahora, podemos tomar las células B10 de un ratón y aumentarlas en cultivo durante nueve días para que podamos tratar eficazmente a los ratones 8,000 con enfermedades autoinmunes ", agrega.

Influencia de la autoinmunidad

La siguiente etapa fue probar las nuevas células B10: ¿podrían influir en la autoinmunidad lo suficiente como para afectar los síntomas de la enfermedad?

Descubrieron que cuando introdujeron un pequeño número de células B10 en ratones criados para tener una enfermedad similar a la esclerosis múltiple, sus síntomas disminuyeron significativamente.

"Las células B10 solo apagarán lo que están programadas para apagarse", explica Tedder.

Si usted tiene artritis reumatoide, querrías células que irían solo después de tu artritis reumatoide ", agrega.

Implicaciones

Él y sus colegas sugieren que su trabajo muestra que existe el potencial para eliminar las células reguladoras, replicarlas en millones y volverlas a poner en el cuerpo de una persona con una enfermedad autoinmune y efectivamente "cerrará la enfermedad", como Tedder describe eso:

"Esto también puede tratar el rechazo de órganos trasplantados", agrega.

Los investigadores piden más estudios para aprender cómo replicar las células B10 humanas y descubrir cómo se comportan en los humanos.

Las enfermedades autoinmunes son complejas, por lo que no es fácil hacer una única terapia que ataque varias enfermedades sin causar inmunosupresión, explica Tedder.

"Aquí, esperamos tomar lo que la Madre Naturaleza ya ha creado, mejorarlo al expandir las células fuera del cuerpo y luego volver a colocarlas para que la Madre Naturaleza pueda volver a trabajar" , dice.

Las subvenciones de los Institutos Nacionales de Salud, la Lymphoma Research Foundation y la División de Investigación Intramural del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, NIH, ayudaron a pagar el estudio.

Artículo de: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

Escrito por Catharine Paddock PhD
Derechos de autor: Medical News Today

Fondo Se sabe que las enfermedades de la piel bullosas están asociadas con una morbilidad y mortalidad significativas. No se han realizado estudios sobre la mortalidad por enfermedades graves de la piel ampollosa en Canadá.

Métodos Utilizamos datos de mortalidad del sitio web de Statistics Canada de 2000 a 2007 para tres enfermedades principales de la piel ampollosa: penfigoide ampollar; pénfigo; y necrólisis epidérmica tóxica (TEN). Se calcularon las tasas de mortalidad bruta y estandarizada por edad y se compararon con las tasas de mortalidad correspondientes de los EE. UU. La regresión lineal se utilizó para evaluar la tendencia temporal y el efecto del género y la edad en las tasas de mortalidad.

Resultados Durante el período de ocho años, hubo muertes por 115 atribuidas a penfigoide, 84 a pénfigo y 44 a TEN. La tasa de mortalidad anual bruta fue la más alta para el penfigoide (0.045 por 100,000), seguido del pénfigo (0.033) y TEN (0.017). Ninguna de estas condiciones demostró tendencias temporales significativas en las tasas de mortalidad durante el período de ocho años, aunque se observó una tendencia hacia la disminución de la mortalidad por pénfigo (P = 0.07). No se observó diferencia de género en la mortalidad, pero la edad avanzada se asoció con la mortalidad en las tres condiciones.

Conclusión Entre las enfermedades de la piel ampollar, el penfigoide es la principal causa de mortalidad en Canadá. Esto contrasta con los EE. UU., Donde TEN es la principal causa de mortalidad por enfermedades de la piel bullosa. No está claro si las diferencias en los sistemas de salud explican estos hallazgos.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

OBJETIVOS:

Los timomas son tumores relativamente raros. En este estudio, investigamos las características clínicas de los pacientes que se sometieron a resección quirúrgica por timoma.

PACIENTES Y MÉTODOS:

Este estudio evaluó clínico-patológicamente a 54 pacientes consecutivos que se sometieron a una resección quirúrgica de timoma en nuestro departamento entre 1994 y 2006.

RESULTADOS:

Se realizó una resección completa en pacientes con 52, mientras que dos pacientes se sometieron a una resección incompleta debido a la diseminación pleural. La resección combinada con órganos adyacentes se realizó para el pulmón (n = 6), pericardio (n = 5) y vasos grandes (vena braquiocefálica en tres, vena cava superior en dos). Las enfermedades autoinmunes concomitantes se observaron en pacientes 20 (37%) e incluyeron miastenia gravis en pacientes 17, macroglobulinemia en uno, pénfigo vulgar en uno y síndrome de persona rígida en un paciente. Los tipos histológicos de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud diagnosticados como tipo A en cuatro pacientes, tipo AB en 14, tipo B1 en ocho, tipo B2 en 15 y tipo B3 en 11. Hubo 27, 17, ocho y dos pacientes con estadios I, II, III y IV de Masaoka, respectivamente. Cuatro pacientes murieron y las causas de muerte incluyeron recurrencia de timoma en dos, carcinoma gástrico en uno y falla respiratoria por miastenia grave en un paciente. La tasa de supervivencia global a los 10 años fue 94.6% en pacientes con enfermedad en estadios I y II y 77.1% en pacientes con enfermedad en estadios III y IV.

CONCLUSIONES:

Se puede esperar una supervivencia a largo plazo no solo para los pacientes en etapas tempranas, como para los pacientes con enfermedad en estadios III y IV si la resección quirúrgica se completa macroscópicamente.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

El pénfigo es un trastorno crónico y ampolloso muco-cutáneo crónico; dos variantes principales son pénfigo vulgar (PV) y pénfigo foliáceo (FP). PV es el subtipo más común, variando entre 75 y 92% del total de pacientes con pénfigo. Aunque no se realizan estudios basados ​​en la comunidad para estimar la incidencia del pénfigo en la India, es relativamente común. Una encuesta basada en un cuestionario en el distrito de Thrissur, en el sur de la India, estimó que la incidencia del pénfigo era 4.4 por millón de habitantes. La mortalidad debida al pénfigo ha disminuido notablemente con el uso agresivo y generalizado de corticosteroides, antes de lo cual era tan alta como 90%. Las dosis altas de corticosteroides se utilizaron una vez en combinación con otros inmunosupresores con buena mejoría, pero tales dosis altas de corticosteroides a menudo se asociaron con efectos secundarios graves y fueron responsables de la muerte de casi el 10% de los pacientes. Con el objetivo de reducir los efectos adversos a largo plazo, se introdujo en 1984 el tratamiento con pulso de dexametasona ciclofosfamida con dexametasona (DCP). Desde entonces, el DCP o los corticosteroides orales con o sin inmunosupresores adyuvantes (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatemofetilo y ciclosporina) han sido la piedra angular de la terapia para estos trastornos en la India. A pesar de los beneficios asociados con el tratamiento con DCP en comparación con los esteroides orales de dosis altas, no se puede negar que incluso el tratamiento con DCP con o sin adyuvantes puede provocar numerosos eventos adversos, que son responsables de la mayoría de las muertes en pénfigo. Además, son pocos los pacientes que no mejoran con estos tratamientos convencionales o tienen contraindicaciones para su uso. Por lo tanto, ha habido una búsqueda constante de nuevas modalidades terapéuticas en el pénfigo. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, India y MabThera TM , Roche, Basilea, Suiza), un anticuerpo IgG1 quimérico monoclonal que se dirige al antígeno de superficie celular específico de células B, CD20, es una de las nuevas terapias novedosas para el pénfigo (una indicación no indicada para su uso. Hasta el momento ha sido aprobado por la FDA para uso exclusivo en linfomas no Hodgkin CD 20 + B, artritis reumatoide resistente al tratamiento, granulomatosis de Wegener y poliangitis microscópica).

Actualmente no hay consenso sobre la dosis óptima y el calendario de rituximab en el tratamiento del pénfigo. Los diversos protocolos de tratamiento seguidos incluyen:

  1. Protocolo de linfoma: el protocolo más seguido. Rituximab se administra a una dosis de 375mg / m 2 Área de superficie corporal semanal durante cuatro semanas.
  2. Protocolo de artritis reumatoide: se administran dos dosis de rituximab 1g en un intervalo de días 15. Cada vez más utilizado por los dermatólogos y es el protocolo que se sigue actualmente en nuestro instituto. La ventaja sobre el protocolo de linfoma incluye menos costos y menos infusiones.
  3. Terapia de combinación: Rituximab se ha utilizado en combinación con IgIV, inmunoadsorción y terapia de pulso con dexametasona.
  4. Tratamiento con rituximab a largo plazo con infusiones regulares cada 4 o 12 semanas después de un ciclo de inducción de infusiones cada semana

El artículo completo se puede ver en: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

Fondo El tratamiento clásico para el pénfigo vulgar es la prednisolona. Los fármacos inmunosupresores se pueden usar en asociación.

Objetivo Comparar la eficacia de la azatioprina en la reducción del índice de actividad de la enfermedad (DAI).

Pacientes y métodos Se realizó un estudio controlado aleatorio doble ciego en pacientes nuevos con 56, asignados a dos grupos terapéuticos: (i) prednisolona más placebo; (ii) prednisolona más azatioprina. Los pacientes fueron revisados ​​regularmente para el año 1. La "remisión completa" se definió como la curación de todas las lesiones después de 12 meses y prednisolona <7.5 mg al día, (DAI ≤ 1). El análisis se realizó mediante "Intención de tratar" (ITT) y "Tratamiento completado análisis" (TCA).

Resultados Ambos grupos fueron similares en edad, sexo, duración de la enfermedad y DAI. Punto final primario: por ITT y TCA, el DAI medio mejoró en ambos grupos sin diferencias significativas entre ellos. La diferencia se hizo significativa para el último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Punto final secundario: la dosis total de esteroides disminuyó significativamente en ambos grupos, sin diferencias significativas entre ellos, excepto en el último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). La dosis media diaria de esteroides disminuyó gradualmente en ambos grupos, volviéndose estadísticamente significativos a favor de la azatioprina, en el último trimestre, especialmente a los 12 meses (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). La remisión completa fue significativa en 12 meses solo para TCA (AZA / Control: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitaciones El tamaño de la muestra fue bastante pequeño para demostrar todas las diferencias. Otras limitaciones incluyen la elección de puntos finales primarios y secundarios y la falta de disponibilidad para medir la actividad de la metiltransferasa de tiopurina.

Conclusión La azatioprina ayuda a reducir la dosis de prednisolona a largo plazo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01