Archivo de la categoría: Al rededor del mundo

El pénfigo vulgar (PV) es una dermatosis inmunobullous rara con distribución mundial. La manifestación central de la condición es la erosión de la mucosa y la ruptura fácil de las ampollas que emergen en una piel y membranas mucosas aparentemente normales o en una base eritematosa. Es quizás la emergencia dermatológica más formidable que requiere un tratamiento rápido sin el cual puede resultar fatal. Sin embargo, las nuevas modalidades de tratamiento han disminuido la mortalidad, sin embargo las complicaciones del tratamiento son los principales riesgos presentados por diversas manifestaciones clínicas, y entre ellas la fiebre representa una de las presentaciones más importantes.

Para caracterizar la pirexia, setenta y dos casos de pénfigo febril admitidos en la sala de dermatología de un Hospital Universitario de Enseñanza de la Universidad de Ciencias Médicas de Tabriz, Tabriz, Irán, se inscribieron en este estudio, durante el mes de marzo 2010 hasta febrero, 2011. Los pacientes recibieron terapia oral (prednisolona oral 1-2 mg / kg / día) y citotóxicos incluyendo azatioprina y ciclofosfamida o terapia de pulso (con metil prednisolona 500-1000 mg al día durante tres días y ciclofosfamida 500 mg con MESNA [2 Mercapto Ethane Sulfonate Sodium] ] rescate). Las investigaciones para el manejo de la fiebre incluyeron sangre, líquido cefalorraquídeo (LCR), orina, lesiones cutáneas y cultivo de líquido sinovial, tinción de esputo con gram y AFB (Bacilo Acido Rápido), hemograma completo (CSC), velocidad de sedimentación globular (VSG), Radiografía de tórax y examen de heces para detectar la presencia de huevos o quiste de parásitos. El análisis estadístico se realizó utilizando el software SPSS versión 16.

Entre los pacientes con pénfigo febril 72 ingresados, la mayoría (97.2%) de ellos se clasificaron como pénfigo vulgar, con acantólisis suprabasal, mientras que solo el 2.8% de los casos presentaron pénfigo foliáceo, con acantólisis más superficial (subcorneal). Aunque no es significativo, 56.9% de pacientes eran mujeres. La edad media de los casos fue 45.31 ± 16.75. El intervalo medio desde el diagnóstico de pénfigo (y el inicio del tratamiento) hasta la presencia de fiebre fue 5.72 ± 4.97 días. La terapia oral se prescribió a 91.7% de pacientes, mientras que 8.3% recibió terapia de pulso. La principal etiología de la pirexia fue la presencia de infección en varios sitios, incluidas: lesiones cutáneas (19.4%), infecciones pulmonares (15.27%), infecciones del tracto urinario (11.1%) y gastroenteritis (5.5%). Ningún paciente se encontró positivo para la presencia de morfología de micobacterias en frotis de esputo de AFB. Staphylococcus aureus La infección se reveló en 82.9% de casos con erosiones cutáneas.

El artículo completo puede encontrarse aquí: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa mucocutánea rara, que pone en peligro la vida, autoinmune y asociada con neoplasias. Tanto la inmunidad humoral como la celular están involucradas en la patogénesis de PNP. Característicamente, PNP tiene un espectro diverso de características clínicas e inmunopatológicas. Analizamos retrospectivamente a pacientes coreanos 12 con PNP que fueron diagnosticados entre 1993 y 2011. Realizamos análisis de las características clínicas, los resultados clínicos, las neoplasias subyacentes, las características histológicas y los hallazgos de laboratorio. Todos los pacientes, excepto uno, tenían afectación grave de la mucosa. Dos pacientes tenían solo lesiones en la mucosa, pero no se observó afectación cutánea. Eritema multiforme o erupciones similares a liquen plano en lugar de lesiones bullosas fueron las erupciones cutáneas más comúnmente observadas. Las características histológicas más comunes fueron dermatitis de interfaz y queratinocitos apoptóticos. Hubo neoplasmas asociados hematológicos en pacientes 11, con la enfermedad de Castleman (n = 4) como el más frecuente. Doce pacientes fueron seguidos durante 5-148 meses (media, 43.0). El pronóstico depende de la naturaleza de la neoplasia subyacente. Seis pacientes murieron por insuficiencia respiratoria (n = 3), septicemia postoperatoria (n = 1), linfoma (n = 1) y sarcomatosis (n = 1). La tasa de supervivencia 2-year fue 50.0%, y el período de supervivencia medio después del diagnóstico fue 21.0 meses. La inmunotransferencia se realizó en pacientes 12 y se detectaron autoanticuerpos contra plaquetas en pacientes 11. Los resultados de este estudio demostraron la diversidad clínica, histológica e inmunológica de PNP. Se necesitan criterios de diagnóstico ampliamente aceptados que expliquen la diversidad de PNP.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM, autoanticuerpos en el objetivo de pénfigo desmoglein preferentemente 1 (Dsg1) y Dsg3, y rara vez desmocollins 1-3 (Dsc1-3). El pénfigo herpetiforme (PH) es uno de los subtipos de pénfigo y se caracteriza por eritemas anulares pruriginosos con vesículas en la periferia, rareza de la afectación de la mucosa y cambio histopatológico de la espongiosis eosinofílica. Recientemente, se sugirieron autoanticuerpos IgG anti-Dsc3 para causar lesión cutánea en un caso de pénfigo vulgar. En este estudio, informamos el primer caso de penfigoide bulloso concurrente (BP) y PH con anticuerpos IgG para Dsgs y Dscs.

desde: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

Fondo Los polimorfismos promotores del gen del factor inhibidor de la migración de macrófagos se asocian con un aumento de la producción del factor inhibidor de la migración de macrófagos. Se han observado niveles elevados de factor inhibidor de migración de macrófagos en los sueros de pacientes con pénfigo vulgar. Más que esto, se ha descubierto que el polimorfismo del gen promotor del factor inhibidor de la migración de macrófagos confiere un mayor riesgo de susceptibilidad a las enfermedades inflamatorias crónicas.

Objetivo Investigamos si existe una asociación entre el polimorfismo del promotor del gen del factor inhibidor de la migración de macrófagos y el pénfigo vulgar.

Métodos Ciento seis pacientes con pénfigo vulgar y un panel de control de cien voluntarios sanos fueron genotipados para un polimorfismo de nucleótido único identificado en la región flanqueante de 5 en la posición −173 del gen, utilizando la cadena de polimerasa y la longitud del fragmento de restricción análisis.

Resultados Encontramos una prevalencia notablemente alta de genotipo C / C en nuestro país, pero no se observaron diferencias significativas entre los pacientes y los controles.

Conclusión El resultado de este estudio que utilizó un ensayo grande y bien documentado de pacientes mostró que el factor inhibidor de la migración de macrófagos -173G-C polimorfismo no está asociado con el pénfigo vulgar; pero como el papel del factor inhibidor de la migración de macrófagos en el proceso inflamatorio no se ha delineado en detalle y la prevalencia del genotipo C / C es notablemente más alta en nuestro país, este hallazgo merece más consideración.

artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

Antecedentes

Varios inmunoensayos específicos de antígeno están disponibles para el diagnóstico serológico de enfermedades bullosas autoinmunes. Sin embargo, se requiere un espectro de diferentes ensayos específicos de antígeno basados ​​en tejidos y monovalentes para establecer el diagnóstico. Los mosaicos BIOCHIP que consisten en diferentes sustratos antigénicos permiten pruebas de inmunofluorescencia polivalente (IF) y proporcionan perfiles de anticuerpos en una sola incubación.

Métodos

Se prepararon portaobjetos para IF indirecto, que contenían BIOCHIPS con los siguientes sustratos de prueba en cada campo de reacción: esófago de mono, piel de sal de primate dividida, puntos de antígenos de BP180-NC16A tetramérica así como desmoglein 1, desmoglein 3 y BP230gC que expresan células humanas HEK293. Este mosaico BIOCHIP se exploró con un panel grande de sueros de pacientes con pénfigo vulgar (PV, n = 65), pénfigo foliáceo (PF, n = 50), penfigoide bulloso (BP, n = 42) y enfermedades cutáneas no inflamatorias. (n es igual a 97) así como de donantes de sangre sanos (n es igual a 100). Además, para evaluar la usabilidad en diagnósticos de rutina, los sueros 454 consecutivos de pacientes con sospecha de trastornos inmunobullosos se analizaron prospectivamente en paralelo utilizando a) el mosaico IF BIOCHIP yb) un panel de ensayos de anticuerpos únicos utilizados comúnmente por centros especializados.

Resultados

Usando el mosaico BIOCHIP, las sensibilidades de los sustratos específicos de desmoglein 1, desmoglein 3 y NC16A fueron 90 por ciento, 98.5 por ciento y 100 por ciento, respectivamente. BP230 fue reconocido por 54 en porcentaje de los sueros de BP. Las especificidades variaron del porcentaje 98.2 al porcentaje 100 para todos los sustratos. En el estudio prospectivo, se encontró un alto acuerdo entre los resultados obtenidos por el mosaico BIOCHIP y el panel de prueba único para el diagnóstico de BP, PV, PF y sueros sin autoanticuerpos séricos (Cohen's kappa entre 0.88 y 0.97).

Conclusiones

El mosaico BIOCHIP contiene sustratos sensibles y específicos para el diagnóstico de IF indirecta de BP, PF y PV. Su precisión de diagnóstico es comparable con el enfoque convencional de múltiples pasos. El mosaico BIOCHIP altamente estandarizado y práctico facilitará el diagnóstico serológico de enfermedades ampollosas autoinmunes.

Artículo completo disponible en: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

El pénfigo es un trastorno bulímico epidérmico autoinmune potencialmente fatal. Rituximab es una nueva terapia para el tratamiento del pénfigo refractario. Sin embargo, hay datos clínicos limitados sobre la seguridad y eficacia de rituximab en el grupo de edad pediátrica. Aquí, informamos un niño de 11 años de pemphigus vulgaris de la infancia que no respondió a la terapia con pulso de dexametasona y posteriormente fue tratado con rituximab y logró la remisión completa.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar

El inhibidor adquirido del factor VIII (FVIII) induce un trastorno hemorrágico causado por anticuerpos específicos contra el FVIII. La causa de aproximadamente una quinta parte de los casos se puede atribuir a trastornos autoinmunes, como el pénfigo. Aquí, describimos un caso de inhibidor de FVIII adquirido refractario en un paciente con pénfigo primario y su tratamiento exitoso con dosis bajas de rituximab. Los estudios de coagulación revelaron un tiempo prolongado de tromboplastina parcial activada, que no se pudo corregir con la prueba de mezcla. Al mismo tiempo, el nivel de actividad de FVIII se redujo significativamente, y el título de inhibidor de FVIII fue elevado. Se utilizó un régimen de tratamiento con prednisolona / ciclofosfamida seguido de prednisolona / ciclosporina. El paciente respondió temporalmente pero luego se volvió resistente a estos medicamentos. Sin embargo, el tratamiento posterior con dosis bajas de rituximab logró una mejora clínica y de laboratorio considerable en el mismo paciente. El seguimiento en los meses 6 reveló un bajo nivel de actividad inhibidora de FVIII residual con funciones de coagulación normales. No se detectaron efectos secundarios relacionados con el medicamento. En conclusión, nuestros resultados indican que la dosis baja de rituximab podría ser un tratamiento efectivo y seguro para los pacientes con inhibidor del FVIII adquirido.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Los gemelos diamniotic dicoriónicos nacieron en 37 semanas de gestación por cesárea a una mujer japonesa primigrávida de 34-year-old porque el primer gemelo estaba en la presentación de nalgas. La madre había sido diagnosticada con pénfigo vulgar antes de su embarazo. Además de un alto título de autoanticuerpo 3 antidesmoglein, las ampollas flácidas y las erosiones en los labios de los gemelos y en sus cavidades orales en días de 13 condujeron al diagnóstico de pénfigo vulgar neonatal. Este caso resalta la necesidad de conciencia de que el pénfigo vulgar puede no ocurrir inmediatamente después del nacimiento.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

Las asociaciones entre los grupos sanguíneos y varias enfermedades se observan en la literatura. Algunos de estos tienen apoyo científico que sugiere una relación racional, estadística. Se informa la asociación entre grupos ABO con varios tumores malignos, hipercolesterolemia, trombosis, infarto de miocardio, úlcera duodenal, infecciones y enfermedades autoinmunes. Pénfigo vulgar (PV), una enfermedad autoinmune rara y con ampollas, relacionada con autoanticuerpos dirigidos principalmente a desmogleinas, que conducen a la pérdida de la adhesión de queratinocitos. La asociación entre los grupos ABO y el pénfigo se ha propuesto pero no se ha demostrado completamente. Shahkar et al., concluyó la inexistente relación entre los grupos sanguíneos y el desarrollo de la PV. Los autores llevaron a cabo un estudio de casos y controles que demostró que no existe una asociación real entre los grupos sanguíneos y la PV, en contraste con el trabajo de Grob e Inderbitzin y Altobella. Los autores determinaron que la presencia de un grupo sanguíneo particular, en pacientes con la enfermedad, no varía significativamente con la distribución de la población "sana", lo cual es muy importante porque la relación entre los grupos sanguíneos y las enfermedades de la piel ha sido controvertida y aún no se ha dilucidado por completo. o explicado con claridad.

En 2007, Valikhani et al., demostró no solo que los grupos sanguíneos ABO y Rhesus no tienen una distribución particular en el PV, aparte de la población, sino que no existe una relación semejante con ninguna de las variantes conocidas del pénfigo, al menos en Irán, lo que sugiere a los autores que realicen una Estudio que involucra otras áreas de la demografía global.

En México, realizamos un estudio similar en un centro de referencia terciario para consulta de dermatología especializada. Obtuvimos los grupos sanguíneos ABO y Rhesus de pacientes con PV en un período entre enero 2002 y octubre 2009, siendo nuestro hospital un centro que reúne pacientes de diferentes partes de México e incluso de América del Sur.

Seleccionamos cuadros 70 de pacientes con PV. No se encontraron diferencias en la presencia de un grupo sanguíneo particular en pacientes con la enfermedad (P= 0.65). Intentamos evaluar si algún grupo ABO se correlaciona con el resultado clínico (área de superficie corporal afectada) de los pacientes estudiados. No hubo correlación positiva o negativa entre los grupos ABO y el resultado clínico en VP (P = 0.752).

Concluimos que no existe asociación entre los grupos sanguíneos ABO y Rhesus con PV, demostrado al no observar diferencias entre las presentaciones de un grupo sanguíneo específico en la enfermedad. Además, no hay asociación entre ningún grupo ABO con el resultado clínico en PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Falta de relación entre los grupos sanguíneos y el resultado clínico (área de superficie corporal afectada) en pacientes con pénfigo vulgar. Indian J Dermatol [serie en línea] 2012 [citado 2012 Sep 12]; 57: 411-2. Disponible de: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Una revisión enfocada y comentada sobre el impacto de las enfermedades dermatológicas y las intervenciones en el acto solidario de donar sangre se presenta a los dermatólogos para aconsejar mejor a sus pacientes. Esta es una revisión de las reglamentaciones técnicas brasileñas actuales sobre procedimientos hemoterápicos según lo determinado por la Directiva Ministerial # 1353 / 2011 del Ministerio de Salud y la normativa interna vigente del Centro de Hemoterapia de Ribeirão Preto, un centro regional de referencia en procedimientos hemoterápicos. Criterios de inaptitud permanente: enfermedades autoinmunes (> órgano 1 involucrado), antecedentes personales de cáncer distintos del carcinoma basocelular, dermatitis atópica grave o psoriasis, pénfigo foliáceo, porfirias, filariasis, lepra, tuberculosis extrapulmonar o paracoccidioidomicosis y uso previo de etretinato . Fármacos que imponen la inelegibilidad temporal: otros retinoides sistémicos, corticosteroides sistémicos, inhibidores de la 5-alfa-reductasa, vacunas, metotrexato, betabloqueantes, minoxidil, antiepilépticos y antipsicóticos. Otras condiciones que imponen la inelegibilidad temporal: accidente laboral con material biológico, piercing, tatuaje, enfermedades de transmisión sexual, herpes e infecciones bacterianas, entre otros. Discusión: La talidomida actualmente no se encuentra en la lista de medicamentos teratogénicos. Aunque el finasteride se consideraba anteriormente un fármaco que imponía una incapacidad permanente, según su corta vida media, la restricción actual del mes 1 es demasiado larga. Los dermatólogos deberían ser capaces de aconsejar a sus pacientes sobre el momento adecuado para donar sangre, y discutir el impacto de la retirada de medicamentos en los resultados del tratamiento y respetar los períodos de lavado designados.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract