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Leemos con interés el estudio de Koga H et al1 y creemos que a la luz de las observaciones recientes, incluidos nuestros datos (Tabla 1), la "teoría de la compensación de la desmogleína" como explicación para la localización de las ampollas debe revisarse 2,3,4. Aunque la alteración de la adhesión celular dependiente de desmogleína por autoanticuerpos es la fisiopatología básica subyacente a la formación de ampollas en el pénfigo 2-4, el espectro clínico no siempre refleja este proceso patogénico. Se han descrito tres tipos clínicos de pénfigo, el tipo mucosal dominante, cutáneo y mucocutáneo 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

Antecedentes: el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades potencialmente mortales causantes de ampollas causadas por autoanticuerpos dirigidos a las proteínas de adhesión a la desmogleína. Estudios previos han mostrado un predominio de IgG4> IgG1 de anticuerpos anti-desmogleína en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica del antígeno, que podría ocurrir con ampollas persistentes en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en comparación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo. Objetivos: El objetivo principal del estudio fue cuantificar subclases de IgG total y desmogleína específica en pacientes con pénfigo. Métodos: Las subclases de IgG e IgG1 e IgG4 específicas de la desmogleína se cuantificaron en PV, PF y sueros normales de la misma edad utilizando un ELISA de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de PV IgG se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos. Resultados: los anticuerpos específicos contra Desmoglein comprendieron una mediana de 7.1% y 4.2% de IgG4 total en pacientes PV y PF, con 8-fold y 4-fold enriquecimiento en IgG4 versus IgG1. Las IgG4 séricas totales, pero no otras subclases de IgG, se enriquecieron en pacientes PV y PF en comparación con controles de la misma edad (p = 0.004 yp = 0.005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros de PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que la IgG4 purificada por afinidad es más patógena que otras fracciones de IgG en suero. Conclusiones: los autoanticuerpos específicos de Desmoglein están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
Autores: Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T El pénfigo IgA abstracto incluye dermatosis pustular subcorneal (SPD) y dermatosis neutropúlica intraepidérmica (IEN) de tipo. Recientemente se han documentado casos de pénfigo IgG / IgA (1). No obstante, los informes individuales de pénfigo IgA indican una considerable heterogeneidad. PMID: 22757612 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
Antecedentes: el pénfigo vulgar (PV) es un trastorno cutáneo ampollar autoinmune caracterizado por la presencia de acantolisis suprabasal y autoanticuerpos contra la desmogleína 3. Hay dos formas clínicas diferentes: mucocutánea (MCPV) o mucosa (MPV). Sin embargo, no está claro cómo las lesiones PV en las áreas oral, de oído, nariz y garganta (OENT) producidas por la muy dinámica de las estructuras anatómicas involucradas en las funciones del tracto aerodigestivo. Objetivos: investigar el patrón de manifestaciones de OENT en PV y su relación con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso estratificado. Pacientes: se realizó un análisis prospectivo de pacientes 40 diagnosticados con MCPV (pacientes 22) o MPV (pacientes 18) en la Clínica Universitaria de Navarra. Las manifestaciones de OENT se evaluaron en todos los pacientes por vía endoscópica. La participación de OENT se dividió en áreas anatómicas. Resultados: el síntoma más frecuente fue el dolor, principalmente en la mucosa oral (87,5%). La mucosa bucal (90%), la pared posterior de la faringe (67.5%), el borde superior de la epiglotis (85%) y el vestíbulo nasal (70%) fueron las áreas más frecuentemente afectadas en la mucosa OENT. Estas localizaciones se relacionaron con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso poliestratificado. Conclusiones: la endoscopia OENT debe incluirse en el examen de todos los pacientes PV. Conocer las localizaciones más frecuentes de lesiones activas en la mucosa OENT en PV nos ayudará a interpretar de manera más eficiente los hallazgos de la endoscopia OENT. Además, se debe ofrecer a los pacientes información relacionada con mecanismos fisiológicos traumáticos en áreas OENT para evitar la aparición de nuevas lesiones PV activas.
PMID: 22716123 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: The British Journal of Dermatology)
de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6310669 y cid = c_297_12_f & fid = 37668 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract

El penfigoide bulloso (BP) es una enfermedad de la piel con ampollas autoinmunes. Los autoanticuerpos contra BP180 y BP230 pueden detectarse mediante inmunofluorescencia indirecta (IIF) en diferentes sustratos (esófago, piel dividida en sal, puntos de antígeno BP180, células transfectadas con BP230) y ELISA. Aquí, comparamos las características de prueba de estos sistemas de prueba. Analizamos sueros de pacientes con BP (n = 60) en los que el diagnóstico clínico se había confirmado histopatológicamente. La cohorte de control comprendía sueros de pacientes con otras enfermedades cutáneas autoinmunes (n = 22) o inflamatorias (n = 35). Todas las muestras fueron analizadas por IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) y ELISA (EUROIMMUN y MBL). Anti-BP180 se detecta mejor con BP180-puntos de antígeno por IIF (sensibilidad: 88%; especificidad: 97%). En comparación con IIF, las diferencias con ambas técnicas BP180 ELISA son pequeñas. Las razones de verosimilitud (LR) para los resultados de las pruebas positivas y negativas son> 10 y entre 0.1 y 0.2, respectivamente, para todos los sistemas de prueba. La detección de anti-BP230 es muy variable (rango de sensibilidad 38-60%; rango de especificidad 83-98%). Solo la prueba IIF revela una LR para resultados de prueba positivos> 10. Como los LR para una prueba negativa son todos ~ 0.5, los resultados de prueba negativos para anticuerpos anti-BP230 no ayudan a excluir BP. En conclusión, la prueba de IIF multiparámetro revela un buen rendimiento diagnóstico en BP. Dado que esta prueba permite simultáneamente la detección de anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3, implicados en pénfigo foliáceo y vulgar, una sola prueba de incubación puede ser suficiente para diferenciar entre las enfermedades con ampollas autoinmunes más frecuentes.

En conclusión, la prueba de IIF multiparámetro revela un buen rendimiento diagnóstico en BP. Dado que esta prueba permite simultáneamente la detección de anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3, implicados en pénfigo foliáceo y vulgar, una sola prueba de incubación puede ser suficiente para diferenciar entre las enfermedades con ampollas autoinmunes más frecuentes. PMID: 22580378 [PubMed - en proceso] (Fuente: Journal of Immunological Methods)
de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6304089 & cid = c_297_3_f &fid = 33859 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

Abstracto

FONDO:

Las revisiones sistemáticas y el metanálisis son herramientas esenciales para resumir las pruebas de forma precisa y confiable, y se pueden usar como punto de partida para desarrollar guías de práctica para el diagnóstico y tratamiento de pacientes.

OBJETIVO:

Estimar la precisión diagnóstica de los ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA) para detectar autoanticuerpos anti-BP180 y anti-desmoglein 3 (Dsg3) en el diagnóstico de enfermedades autoinmunes de las ampollas de la piel.

MÉTODOS:

Se realizó una búsqueda en Medline de artículos escritos en inglés, publicados entre 1994 y 2011, que informaron datos sobre la sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas utilizando los siguientes términos de búsqueda: "autoanticuerpos BP180", "autoanticuerpos Dsg3" y "ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas". Los artículos seleccionados han sido evaluados de acuerdo con la calidad de los métodos estadísticos utilizados para calcular la precisión del diagnóstico (definición de valor de corte, uso de curvas ROC y selección de casos de control). El metanálisis se realizó con una curva ROC (SROC) resumida y un modelo de efectos aleatorios para combinar de forma independiente la sensibilidad y la especificidad en los estudios.

RESULTADOS:

La búsqueda arrojó publicaciones de 69 sobre autoanticuerpos BP180 y 178 sobre autoanticuerpos Dsg3. Un total de estudios 30 cumplieron los criterios de inclusión: 17 proporcionó datos sobre los ensayos para detectar autoanticuerpos contra BP180 en una muestra de pacientes 583 con penfigoide bulloso (BP), mientras que los estudios 13 proporcionaron datos sobre los ensayos para buscar autoanticuerpos anti-Dsg3 en una muestra de pacientes 1058 con pénfigo vulgar (PV). Los estudios 17 sobre autoanticuerpos BP180 arrojaron una sensibilidad combinada de 0.87 (95% intervalo de confianza (CI) 0.85 a 0.89) y una especificidad combinada de 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). El área bajo la curva (AUC) para la curva SROC fue 0.988, y la razón de probabilidad de diagnóstico de resumen fue 374.91 (CI, 249.97 a 562.30). Los estudios 13 sobre autoanticuerpos Dsg3 que cumplieron los criterios de inclusión, arrojaron una sensibilidad agrupada de 0.97 (CI, 0.95 a 0.98) y una especificidad combinada de 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). El AUC para la curva SROC fue 0.995 y el índice de probabilidad de diagnóstico de resumen fue 1466.11 (95% CI, 750.36 a 2864.61).

CONCLUSIONES:

Los resultados del metanálisis demostraron que las pruebas ELISA para autoanticuerpos anti-BP180 y anti-Dsg3 tienen alta sensibilidad y especificidad para BP y PV, respectivamente, y pueden usarse en la práctica diaria de laboratorio para el diagnóstico inicial de enfermedades autoinmunes de ampollas en la piel.
PMID: 22781589 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: Revisiones de autoinmunidad)

de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

Fogo Selvagem (FS) es una enfermedad ampollosa autoinmune con autoanticuerpos IgG patógenos que reconocen la desmogleína 1 (Dsg1), una glicoproteína desmosomal. En ciertos asentamientos de Brasil, se informa una alta prevalencia de FS (3%), lo que sugiere factores ambientales como desencadenantes de la respuesta autoinmune. Individuos sanos de áreas endémicas reconocen epítopes no patógenos de Dsg1, y la exposición a insectos hematófagos es un factor de riesgo para FS. Fogo selvagem y la enfermedad de Chagas comparten algunos sitios geográficos, y se ha detectado anti-Dsg1 en pacientes con Chagas. Se identificó la enfermedad de Chagas indeterminada en una población amerindia brasileña de alto riesgo de FS. En contrapartida, ninguno de los pacientes con FS que vivían en la misma región geográfica mostró reactividad contra Trypanosoma cruzi. El perfil de anticuerpos anti-Dsg1 mostró resultados positivos en 15 de sueros 40 FS y en 33 de sueros 150 de individuos sanos de sitios de FS endémicos, y no se observó reactividad cruzada entre la enfermedad de Chagas y FS.

Autores: Sousa JX, Diaz LA, Eaton DP, Hans-Filho G, Lanzani de Freitas E, Delgado L, Ichimura LM, Cristaldi F, Orlandi R, Kesper N, Umezawa ES, Rivitti EA, Aoki V, The Cooperative Group on Fogo Selvagem Research Abstract Fogo Selvagem (FS) es una enfermedad ampollosa autoinmune con autoanticuerpos IgG patógenos que reconocen la desmogleína 1 (Dsg1), una glicoproteína desmosomal. En ciertos asentamientos de Brasil, se informa una alta prevalencia de FS (3%), lo que sugiere factores ambientales como desencadenantes de la respuesta autoinmune. Individuos sanos de áreas endémicas reconocen epítopes no patógenos de Dsg1, y la exposición a insectos hematófagos es un factor de riesgo para FS. Fogo selvagem y la enfermedad de Chagas comparten algunos sitios geográficos, y se ha detectado anti-Dsg1 en pacientes con Chagas. Cha indeterminado ...

de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6297741 y cid = c_297_159_f & fid = 37409 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DAbstract

Fondo - Los glucocorticoides como única terapia para el pénfigo foliáceo (PF) en los gatos no siempre son exitosos, y es común que se necesiten agentes inmunomoduladores adicionales para controlar la enfermedad. Hipótesis / Objetivos - Este estudio retrospectivo evaluó el uso de ciclosporina modificada como adyuvante o único fármaco inmunomodulador en gatos con FP y comparó su respuesta a gatos PF tratados con clorambucilo. Animales: se evaluaron 15 gatos pertenecientes a clientes diagnosticados con FP que recibieron ciclosporina y / o clorambucilo como parte de su tratamiento y que tuvieron un seguimiento adecuado para evaluar la respuesta al tratamiento. Métodos: se revisaron los registros de pacientes felinos con FP presentados entre los años de 1999 y 2009. Los gatos se dividieron en dos grupos de tratamiento: los tratados con ciclosporina y los tratados con clorambucil. La mayoría de los gatos en ambos grupos también recibieron glucocorticoides sistémicos concurrentes. Cada grupo contenía seis pacientes. Tres gatos fueron tratados con ambos medicamentos y se discuten por separado. Se evaluó el tiempo hasta la remisión de la enfermedad, la dosis de glucocorticoide inducida por la remisión, el mantenimiento o la dosis final de glucocorticoides, la respuesta a la enfermedad y los efectos adversos. Resultados - No hubo diferencias significativas en los tiempos de remisión o la respuesta de la enfermedad entre los grupos. Los seis pacientes mantenidos con ciclosporina para el tratamiento de la FP fueron retirados de los glucocorticoides sistémicos, mientras que el tratamiento con glucocorticoides se detuvo solo en uno de los seis gatos que recibieron clorambucilo. Conclusiones e importancia clínica: la ciclosporina modificada es eficaz en el tratamiento del pénfigo foliáceo felino y no produce glucocorticoides. PMID: 22731616 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: Dermatología veterinaria)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

Fondo El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea crónica que se caracteriza por formación de ampollas superficiales en la piel, y de acuerdo con la perspectiva actual es causada por autoanticuerpos dirigidos contra desmoglein 1 (Dsg1).

Objetivos Examinar la acantolisis temprana en la piel de pacientes con FP a nivel ultraestructural.

Métodos Dos Nikolsky negativo (N-), cinco Nikolsky positivo (N +) y dos biopsias cutáneas lesionales de pacientes inmunoserológicos definidos PF se estudiaron mediante microscopía óptica y electrónica.

Resultados No encontramos anormalidades en la piel con N-PF, mientras que todas las biopsias de piel N + mostraban un ensanchamiento intercelular entre los desmosomas, una disminución del número de desmosomas y desmosomas hipoplásicos en las capas epidérmicas inferiores. La acantólisis estaba presente en dos de cinco biopsias N +, pero solo en las capas epidérmicas superiores. Las biopsias de piel lesionadas mostraron acantólisis en las capas epidérmicas superiores. Los desmosomas hipoplásicos fueron parcialmente (pseudo-semidesmosomas) o completamente arrancados de la célula opuesta.

Conclusión Proponemos el siguiente mecanismo para acantolisis en PF: inicialmente PF IgG causa un agotamiento de Dsg1 no conjuntivo, dando lugar a un ensanchamiento intercelular entre desmosomas que comienza en las capas inferiores y se extiende hacia arriba. El agotamiento de Dsg1 no conjuntivo afecta el ensamblaje de los desmosomas, lo que produce hipoplasia y una disminución del número de desmosomas. Además, los anticuerpos podrían promover el desarme de los desmosomas. En las capas superiores de la epidermis, donde Dsg3 no se expresa y no puede compensar la pérdida de Dsg1, el agotamiento continuo de Dsg1 finalmente dará como resultado la desaparición total de los desmosomas y la posterior acantolisis.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

Fondo: El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades potencialmente mortales causantes de ampollas causadas por autoanticuerpos dirigidos a las proteínas de adhesión a la desmogleína. Estudios previos han mostrado un predominio de IgG4> IgG1 de anticuerpos anti-desmogleína en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica del antígeno, que podría ocurrir con ampollas persistentes en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en comparación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo.

Objetivos: El objetivo principal del estudio fue cuantificar las subclases de IgG total y desmogleína específica en pacientes con pénfigo.

Métodos: Las subclases de IgG e IgG1 e IgG4 específicas de la desmogleína se cuantificaron en PV, PF y sueros normales de la misma edad usando un ELISA de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de PV IgG se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos.

Resultados: Los anticuerpos específicos contra Desmoglein comprendieron una mediana de 7.1% y 4.2% de IgG4 total en pacientes PV y PF, con 8-fold y 4-fold enriquecimiento en IgG4 frente a IgG1. Las IgG4 séricas totales, pero no otras subclases de IgG, se enriquecieron en pacientes PV y PF en comparación con controles de la misma edad (p = 0.004 yp = 0.005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que IgG4 purificado por afinidad es más patógeno que otras fracciones séricas de IgG.

Conclusiones Los autoanticuerpos específicos de Desmoglein están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract