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Las infecciones por el virus del herpes son bien conocidas como complicaciones infecciosas del pénfigo y el penfigoide bulloso. Describimos los hallazgos patológicos utilizando tejido de autopsia de varios órganos de un paciente afectado por una nueva variante de pénfigo endémico en El Bagre, Colombia, Sudamérica.

Describimos a un paciente por una nueva variante de pénfigo foliáceo endémico de El Bagre que estaba recibiendo dosis altas de inmunosupresores cuando estaba hospitalizado y falleció repentinamente luego del contacto con un segundo paciente afectado por varicela.

Realizamos estudios utilizando hematoxilina y eosina, inmunohistoquímica y técnicas de inmunofluorescencia directa en tejidos de varios órganos.

Detectamos la presencia del virus de la varicela zóster, así como una fuerte positividad para la antitripsina α-1 en el corazón, los riñones, el bazo, el hígado, la piel, el cerebro, los pulmones, el páncreas, el intestino delgado y grueso y el músculo esquelético. Con respecto al daño estructural en el riñón y el corazón, creemos que el daño observado está asociado con la presencia de autoanticuerpos contra estos órganos, ya que ambos son ricos en plaquetas y los pacientes de El Bagre-EPF presentan anticuerpos significativos contra las moléculas de plakin.

En pacientes con pénfigo foliáceo endémico, recomendamos el aislamiento completo del paciente cuando se reciben altas dosis de agentes inmunosupresores sistémicos. Además, sugerimos la posibilidad clínica de una interacción sinérgica y fatal entre el pénfigo foliáceo activo, el virus de la varicela zoster, el virus del herpes simple, los agentes inmunosupresores y la activación sistémica de la antitripsina α-1. Por lo tanto, sugerimos un espaciamiento adecuado de la cama, una enfermería de barrera y pruebas preventivas para la activación de la antitripsina α-1 que se justifican en estos pacientes para abordar estas complicaciones.

Fuente: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Fondo: El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno cutáneo ampollar autoinmune caracterizado por la presencia de acantolisis suprabasal y autoanticuerpos contra la desmogleína 3. Hay dos formas clínicas diferentes: mucocutánea (MCPV) o mucosa (MPV). Sin embargo, no está claro cómo las lesiones PV en las áreas oral, de oído, nariz y garganta (OENT) producidas por la muy dinámica de las estructuras anatómicas involucradas en las funciones del tracto aerodigestivo.

Objetivos: Investigar el patrón de manifestaciones de OENT en PV y su relación con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso estratificado.

Pacientes: Un análisis prospectivo de pacientes 40 diagnosticados con MCPV (pacientes 22) o MPV (pacientes 18) se llevó a cabo en la Clínica Universitaria de Navarra. Las manifestaciones de OENT se evaluaron en todos los pacientes por vía endoscópica. La participación de OENT se dividió en áreas anatómicas.

Resultados: El síntoma más frecuente fue dolor, principalmente en la mucosa oral (87,5%). La mucosa bucal (90%), la pared posterior de la faringe (67.5%), el borde superior de la epiglotis (85%) y el vestíbulo nasal (70%) fueron las áreas más frecuentemente afectadas en la mucosa OENT. Estas localizaciones se relacionaron con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso poliestratificado.

Conclusiones La endoscopia OENT debe incluirse en el examen de todos los pacientes PV. Conocer las localizaciones más frecuentes de lesiones activas en la mucosa OENT en PV nos ayudará a interpretar de manera más eficiente los hallazgos de la endoscopia OENT. Además, se debe ofrecer a los pacientes información relacionada con mecanismos fisiológicos traumáticos en áreas OENT para evitar la aparición de nuevas lesiones PV activas.

Fuente: Estudio de la afectación oral, del oído, la nariz y la garganta ...

El penfigoide bulloso (BP) es una enfermedad de la piel con ampollas autoinmunes. Los autoanticuerpos contra BP180 y BP230 pueden detectarse mediante inmunofluorescencia indirecta (IIF) en diferentes sustratos (esófago, piel dividida en sal, puntos de antígeno BP180, células transfectadas con BP230) y ELISA. Aquí, comparamos las características de prueba de estos sistemas de prueba. Analizamos sueros de pacientes con BP (n = 60) en los que el diagnóstico clínico se había confirmado histopatológicamente. La cohorte de control comprendía sueros de pacientes con otras enfermedades cutáneas autoinmunes (n = 22) o inflamatorias (n = 35). Todas las muestras fueron analizadas por IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) y ELISA (EUROIMMUN y MBL). Anti-BP180 se detecta mejor con BP180-puntos de antígeno por IIF (sensibilidad: 88%; especificidad: 97%). En comparación con IIF, las diferencias con ambas técnicas BP180 ELISA son pequeñas. Las razones de verosimilitud (LR) para los resultados de las pruebas positivas y negativas son> 10 y entre 0.1 y 0.2, respectivamente, para todos los sistemas de prueba. La detección de anti-BP230 es muy variable (rango de sensibilidad 38-60%; rango de especificidad 83-98%). Solo la prueba IIF revela una LR para resultados de prueba positivos> 10. Como los LR para una prueba negativa son todos ~ 0.5, los resultados de prueba negativos para anticuerpos anti-BP230 no ayudan a excluir BP. En conclusión, la prueba de IIF multiparámetro revela un buen rendimiento diagnóstico en BP. Dado que esta prueba permite simultáneamente la detección de anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3, implicados en pénfigo foliáceo y vulgar, una sola prueba de incubación puede ser suficiente para diferenciar entre las enfermedades con ampollas autoinmunes más frecuentes.

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Fuente: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Por Rebecca Berman, Janet Segall y Jean-Claude Bystryn, MD de The National Pemphigus Foundation y The Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School of Medicine, Nueva York, NY. Febrero 17, 1999

Como muchos de ustedes saben, recientemente realizamos una encuesta de personas con pénfigo para descubrir 1) qué tratamientos fueron los más utilizados, 2) que parecían ser los más efectivos, y 3) que con mayor frecuencia se asociaron con efectos secundarios. La encuesta se realizó por medio de un cuestionario incluido en el número de otoño 1998 del boletín de la Fundación Nacional de Pénfigo, el Trimestral. El cuestionario también se envió a todas las personas que respondieron a un aviso en el sitio web de NPF. Se recibió un total de respuestas de 110. Este número es impresionante, teniendo en cuenta la rareza del pénfigo. Agradecemos a todos los participantes por su colaboración.

Las preparaciones de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) son productos eficaces y seguros en uso en todo el mundo. Aunque es poco frecuente, los efectos secundarios de la IGIV pueden ser graves, incluso potencialmente mortales, y los médicos deben ser conscientes de su posible aparición.

El beneficio clínico de la profilaxis de la inmunoglobulina en pacientes
con síndromes de deficiencia de anticuerpos primarios ha sido claramente
establecido. En el pasado, se proporcionó terapia de reemplazo
a través de inyecciones intramusculares. En los primeros 1980, altamente
suspensiones monoméricas purificadas de IgG para uso intravenoso
se hizo disponible y más que los preparados comerciales 10
de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) están ahora a disposición
del clínico. Las indicaciones para la administración de
La IGIV se ha ampliado para incluir anticuerpos primarios transitorios
deficiencias (como bebés prematuros con bajo peso al nacer),
estados hipogammaglobulinémicos secundarios [como en
leucemia linfática (LLC) o mieloma múltiple], y condiciones
con una mayor susceptibilidad a las infecciones (como el hueso)
trasplante de médula.o el período posterior a la cirugía). Además de
su eficacia como terapia de reemplazo, ahora IVIG ha sido bien establecida
aplicaciones terapéuticas en algunos casos hematológicos
y enfermedades autoinmunes: las preparaciones de IVIG se usan con éxito
en la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), en Kawasaki
enfermedad, y para algunas enfermedades desesperadas para las cuales no hay
otro tratamiento eficiente [revisado en refs 1 y 2]. Los mecanismos
de acción de IVIG en estas condiciones, aunque aún no
totalmente determinado, incluyen un bloqueo reticuloendotelial, un
efecto inmunomodulador (suministrando anticuerpos anti-idiotipo),
y una acción antiinflamatoria.
Este uso creciente ha aumentado la necesidad de alta calidad
productos de inmunoglobulina y, de hecho, dosis altas de IgIV pueden ser
administrado solo con efectos secundarios leves y autolimitados. Esta
papel revisa las reacciones adversas más frecuentes reportadas
con terapia IVIG desde el momento de su introducción en el
clínica. Posibles causas subyacentes de estas reacciones y su
la gestión actual se describen brevemente.

Para leer el resto de este artículo, haga clic en el enlace: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

Antecedentes

El pénfigo vulgar (PV, OMIM 169610) es un trastorno severo y ampolloso de la piel y las membranas mucosas, causado por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra la proteína adhesiva epitelial desmoglein 3. Aunque se ha establecido una asociación entre los alelos PV y HLA de clase II, los factores genéticos que predisponen a la enfermedad siguen siendo poco conocidos, la rareza de PV obstaculiza el reclutamiento de cohortes de pacientes sustanciales.

objetivos

Para investigar DSG3 como un gen de susceptibilidad potencial de PV.

Métodos

Examinamos cinco polimorfismos de un solo nucleótido DSG3 (rs8085532, rs3911655, rs3848485, rs3794925 y rs1466379) en dos conjuntos de datos de casos y controles, respectivamente, procedentes del Reino Unido (pacientes PV 62, controles 154) y el norte de la India (pacientes 28, controles 98). Resultados En la muestra del Reino Unido, observamos una asociación significativa entre PV y el haplotipo DSG3 * TCCTC (prueba exacta de Fisher P ¼ 0Æ002). Un haplotipo relacionado (DSG3 * TCCCC) se asoció con PV en el conjunto de datos de la India (P ¼ 0Æ002). También encontramos que todos los pacientes británicos e indios con haplotipos de riesgo DSG3 portaron al menos una copia de un alelo HLA asociado a VP.

Conclusiones

Estos resultados sugieren que la variación genética de DSG3 puede ser un factor de riesgo aditivo que predispone a la PV y justifica investigaciones adicionales de este gen.

Publicado en el British Journal of Dermatology 2006

Estudio PV en BJOD