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Querida comunidad de pénfigo y penfigoide,

Como saben, el IPPF y la comunidad de enfermedades raras han estado trabajando con el Congreso para promover la Ley 21st Century Cures (HR 6). Esta legislación contiene miles de millones en nuevos fondos para investigación junto con incentivos críticos para desarrollar tratamientos. En julio, la 21st Century Cures Act aprobó la Cámara con amplio apoyo bipartidista y ahora le toca al Senado aprobar su propia versión de la legislación, llamada "Innovación para estadounidenses más saludables". Desafortunadamente, la iniciativa del Senado se ha estancado y nos preocupa que retrasos adicionales puedan hacer descarrilar todo el proyecto de ley.

La IPPF se está asociando con grupos de defensa de pacientes en todo el país para celebrar un día de acción para llamar al Senado e instarlos a priorizar la innovación para estadounidenses más sanos: una demora en la legislación es un retraso en el tratamiento de los pacientes.

¡Le pedimos que los llame hoy Senadores para transmitir este mensaje y hacerles saber que los pacientes no pueden esperar! Gracias por todo su apoyo y por tomar medidas. ¡El pénfigo y el penfigoide entero cuentan contigo!

Utilice esta secuencia de comandos de muestra para ayudarlo con su llamada y la lista adjunta para contactar a sus Senadores.

Script de muestra:

Mi nombre es XXXX de [su ciudad / estado] y represento el [IPPF y / o pénfigo o penfigoide].

[Explique brevemente la IPPF y / o su enfermedad].

Hoy llamo para instar al Senador XXXX a priorizar la Innovación para los estadounidenses más saludables. Su legislación complementaria en la Cámara incluye fondos vitales para los NIH y la FDA y los incentivos que aumentarán drásticamente la cantidad de tratamientos para pacientes con enfermedades raras.
Por favor, apoye la aprobación de la legislación de Innovación para un Estado Americano más Saludable este año. Una demora en la legislación es una demora en los tratamientos que se necesitan desesperadamente. Los pacientes simplemente no pueden esperar. [Proporcione su información de contacto si desea una respuesta de su Senador].
Muchas gracias por su consideración y su liderazgo.

* Los números de teléfono del Senado se enumeran a continuación:

Alabama SHELBY, Richard @SenShelby (202) SESIONES 224-5744, Jeff @SenatorSessions (202) 224-4124

Alaska SULLIVAN, Dan @sendansullivan (202) 224-3004 * MURKOWSKI, Lisa @lisamurkowski (202) 224-6665

Arizona FLAKE, Jeff @JeffFlake (202) 224-4521 McCAIN, John @SenJohnMcCain (202) 224-2235

Arkansas BOOZMAN, John @JohnBoozman (202) 224-4843 ALGODÓN, Tom @SenTomCotton (202) 224-2353

California BOXER, Barbara @SenatorBoxer (202) 224-3553 FEINSTEIN, Dianne @SenFeinstein (202) 224-3841

Colorado * BENNET, Michael @SenBennetCO (202) 224-5852 GARDNER, Cory @SenCoryGardner (202) 224-5941

Connecticut BLUMENTHAL, Richard @SenBlumenthal (202) 224-2823 * MURPHY, Chris @SenMurphyOffice (202) 224-4041

Delaware CARPER, Thomas @SenatorCarper (202) 224-2441 COONS, Christopher @SenCoonsOffice (202) 224-5042

Florida NELSON, Bill @SenBillNelson (202) 224-5274 RUBIO, Marco @SenRubioPress (202) 224-3041

Georgia * ISAKSON, Johnny @SenatorIsakson (202) 224-3643 PERDUE, David @sendavidperdue (202) 224-3521

Hawaii HIRONO, Mazie @maziehirono (202) 224-6361 SCHATZ, Brian @SenBrianSchatz (202) 224-3934

Idaho CRAPO, Mike @MikeCrapo (202) 224-6142 RISCH, James @SenatorRisch (202) 224-2752

Illinois * DURBIN, Richard @SenatorDurbin (202) 224-2152 * KIRK, Mark @SenatorKirk (202) 224-2854

Indiana COATS, Daniel @SenDanCoats (202) 224-5623 DONNELLY, Joe @SenDonnelly (202) 224-4814

Iowa ERNST, Joni @SenJoniErnst (202) 224-3254 GRASSLEY, Chuck @ ChuckGrassley (202) 224-3744

Kansas MORAN, Jerry @JerryMoran (202) 224-6521 * ROBERTS, Pat @SenPatRoberts (202) 224-4774

Kentucky * McCONNELL, Mitch @SenateMajLdr (202) 224-2541 * PAUL, Rand @RandPaul (202) 224-4343

Louisiana * CASSIDY, Bill @ Bill Billassidy (202) 224-5824 VITTER, David @DavidVitter (202) 224-4623

Maine COLLINS, Susan @SenatorCollins (202) 224-2523 KING, Jr., Angus @SenAngusKing (202) 224-5344

Maryland CARDIN, Benjamin @SenatorCardin (202) 224-4524 * MIKULSKI, Barbara @SenatorBarb (202) 224-4654

Massachusetts MARKEY, Edward @SenMarkey (202) 224-2742 * WARREN, Elizabeth @SenWarren (202) 224-4543

Michigan PETERS, Gary @SenGaryPeters (202) 224-6221 STABENOW, Debbie @SenStabenow (202) 224-4822

Minnesota * FRANKEN, Al @alfranken (202) 224-5641 KLOBUCHAR, Amy @amyklobuchar (202) 224-3244

Mississippi COCHRAN, Thad @SenThadCochran (202) 224-5054 WICKER, Roger @SenatorWicker (202) 224-6253

Missouri * BLUNT, Roy @RoyBlunt (202) 224-5721 McCASKILL, Claire @McCaskillOffice (202) 224-6154

Montana DAINES, Steve @SteveDaines (202) 224-2651 TESTER, Jon @SenatorTester (202) 224-2644

Nebraska FISCHER, Deb @SenatorFischer (202) 224-6551 SASSE, Ben @SenSasse (202) 224-4224

Nevada HELLER, Dean @SenDeanHeller (202) 224-6244 * REID, Harry @SenatorReid (202) 224-3542

New Hampshire AYOTTE, Kelly @KellyAyotte (202) 224-3324 SHAHEEN, Jeanne @SenatorShaheen (202) 224-2841

New Jersey BOOKER, Cory @CoryBooker (202) 224-3224 MENENDEZ, Robert @SenatorMenendez (202) 224-4744

Nuevo México HEINRICH, Martin @MartinHeinrich (202) 224-5521 UDALL, Tom @SenatorTomUdall (202) 224-6621

Nueva York GILLIBRAND, Kirsten @SenGillibrand (202) 224-4451 * SCHUMER, Charles @SenSchumer (202) 224-6542

Carolina del Norte * BURR, Richard @SenatorBurr (202) 224-3154 TILLIS, Thom @SenThomTillis (202) 224-6342

HEITKAMP de Dakota del Norte, Heidi @SenatorHeitkamp (202) 224-2043 HOEVEN, John @SenJohnHoeven (202) 224-2551

Ohio BROWN, Sherrod @SenSherrodBrown (202) 224-2315 PORTMAN, Rob @PortmanPress (202) 224-3353

Oklahoma INHOFE, James @jiminhofe (202) 224-4721 LANKFORD, James @SenatorLankford (202) 224-5754

Oregon MERKLEY, Jeff @SenJeffMerkley (202) 224-3753 WYDEN, Ron @RonWyden (202) 224-5244

Pennsylvania * CASEY, Jr., Robert @SenBobCasey (202) 224-6324 TOOMEY, Patrick @SenToomey (202) 224-4254

REED de Rhode Island, Jack @SenJackReed (202) 224-4642 * WHITEHOUSE, Sheldon @SenWhitehouse (202) 224-2921

Carolina del Sur GRAHAM, Lindsey @GrahamBlog (202) 224-5972 * SCOTT, Tim @SenatorTimScott (202) 224-6121

RONDAS DE Dakota del Sur, Mike @SenatorRounds (202) 224-5842 * THUNE, John @SenJohnThune (202) 224-2321

Tennessee * ALEXANDER, Lamar @SenAlexander (202) 224-4944 CORKER, Bob @SenBobCorker (202) 224-3344

Texas * CORNYN, John @JohnCornyn (202) 224-2934 CRUZ, Ted @SenTedCruz (202) 224-5922

Utah * HATCH, Orrin @SenOrrinHatch (202) 224-5251 LEE, Mike @SenMikeLee (202) 224-5444

Vermont * SANDERS, Bernard @SenSanders (202) 224-5141 LEAHY, Patrick @SenatorLeahy (202) 224-4242

Virginia KAINE, Tim @SenKaineOffice (202) 224-4024 WARNER, Mark @MarkWarner (202) 224-2023

Washington CANTWELL, Maria @SenatorCantwell (202) 224-3441 * MURRAY, Patty @PattyMurray (202) 224-2621

Virginia Occidental CAPITO, Shelley Moore @SenCapito (202) 224-6472 MANCHIN III, Joe @Sen_JoeManchin (202) 224-3954

Wisconsin * BALDWIN, Tammy @SenatorBaldwin (202) 224-5653 JOHNSON, Ron @SenRonJohnson (202) 224-5323

Wyoming * BARRASSO, John @SenJohnBarrasso (202) 224-6441 * ENZI, Michael @SenatorEnzi (202) 224-3424
* indica que el Senador es miembro del Comité Senatorial de Salud, Educación, Trabajo y Pensiones (HELP) o tiene un puesto de liderazgo

¡GRACIAS POR TOMAR ACCIÓN!

HR 6, la 21st Century Cures Act de 2015, continúa ganando amplio apoyo en la Cámara de Representantes de los Estados Unidos. La legislación lo hará; aumentar el desarrollo de la investigación a través de los Institutos Nacionales de Salud, mejorar el desarrollo de medicamentos centrado en el paciente, acelerar el proceso de aprobación de nuevas terapias médicas, proporcionar orientación sobre medicina de precisión, modernizar el proceso de ensayos clínicos, agilizar el acceso del paciente y agilizar los datos y la información de salud .

El IPPF lo insta a que envíe un correo electrónico a los siguientes Representantes del Congreso y les agradezca su apoyo en el copatrocinio de HR 6, la 21st Century Cures Act de 2015:

Nuevo copatrocinador: Rep. Jim Costa [D-CA16]

Nuevo copatrocinador: Rep. Timothy Walz [D-MN1]

Nuevo copatrocinador: Rep. Ben Luján [D-NM3]

Nuevo copatrocinador: Rep. Christopher Gibson [R-NY19]

Nuevo copatrocinador: Rep. Bill Johnson [R-OH6]

Nuevo copatrocinador: Rep. Bill Flores [R-TX17]

Nuevo copatrocinador: Representante Julia Brownley [D-CA26]

Nuevo copatrocinador: Rep. Lois Frankel [D-FL22]

Nuevo Cospo Nsor: Representante Rodney Davis [R-IL13]

Nuevo copatrocinador: Representante Cheri Bustos [D-IL17]

Nuevo copatrocinador: Representante Joseph Kennedy [D-MA4]

Nuevo copatrocinador: Rep. Ann Wagner [R-MO2]

Nuevo copatrocinador: Rep. Joaquín Castro [D-TX20]

Nuevo copatrocinador: Representante Barbara Lee [D-CA13]

Nuevo copatrocinador: Representante John Sarbanes [D-MD3]

Nuevo copatrocinador: Rep. Robert Latta [R-OH5]

Nuevo copatrocinador: Rep. Steve Scalise [R-LA1]

Nuevo copatrocinador: Rep. Gregg Harper [R-MS3]

Nuevo copatrocinador: Rep. Pete Olson [R-TX22]

Nuevo copatrocinador: Representante Adam Kinzinger [R-IL16]

Nuevo copatrocinador: Rep. Mike Pompeo [R-KS4]

Nuevo copatrocinador: Rep. Chris Collins [R-NY27]

Nuevo copatrocinador: Rep. Mimi Walters [R-CA45]

Nuevo copatrocinador: Rep. Rick Allen [R-GA12]

Haga clic en el enlace para ir a su sitio web de Representantes y póngase en contacto con ellos. Por favor use este carta de muestra para ayudar a escribir su correo electrónico.

Si tiene alguna pregunta o desea involucrarse más en la defensa de IPPF, contáctese con marc@pemphigus.org

La Fundación Internacional de Pénfigo y Pefigoide (IPPF) y toda la comunidad de pénfigo y pénfigo quisieran agradecer al Comité de Energía y Comercio de la Cámara por su aprobación no partidista el día de ayer de la 21st Century Cures Act por una votación 51-0.

Esta legislación tiene una importancia importante para nuestra comunidad, ya que ayudará a modernizar y personalizar la atención médica, apoyar la investigación de enfermedades, fomentar la innovación y mejorar el acceso del paciente al tratamiento. El proyecto de ley, de un año de duración, fue defendido por el presidente del comité, Fred Upton (R-MI) y la representante Diana DeGette (D-CO).

HR 6, la 21st Century Cures Act, ha sido enviada a la Cámara de Representantes o al Senado para su plena consideración. IPPF lo insta a ponerse en contacto con sus Representantes y pedirles que respalden esta legislación.

El Comité Senatorial de Salud, Educación, Trabajo y Pensiones (HELP) está trabajando actualmente en su propia versión de la iniciativa denominada Liderazgo de los Estados Unidos en la Innovación Médica para Pacientes, dirigida por el Presidente Lamar Alexander (R-TN). La IPPF lo mantendrá al tanto de los últimos acontecimientos a medida que ocurren, pero también lo invitamos a comunicarse con los siguientes Senadores para expresar la urgencia de crear una legislación que los beneficie a usted y a todos los pacientes con enfermedades raras.

Republicanos por rango
Lamar Alexander (TN)
Michael B. Enzi (WY)
Richard Burr (NC)
Johnny Isakson (GA)
Rand Paul (KY)
Susan Collins (ME)
Lisa Murkowski (AK)
Mark Kirk (IL)
Tim Scott (SC)
Orrin G. Hatch (UT)
Pat Roberts (KS)
Bill Cassidy, MD (LA)

Demócratas por rango
Patty Murray (WA)
Barbara A. Mikulski (MD)
Bernard Sanders (I) (VT)
Robert P. Casey, Jr. (PA)
Al Franken (MN)
Michael F. Bennet (CO)
Sheldon Whitehouse (RI)
Tammy Baldwin (WI)
Christopher S. Murphy (CT)
Elizabeth Warren (MA)

Para obtener información sobre 21st Century Cures, vaya a: http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-act

Para obtener información sobre el Comité Senatorial de Salud, Educación, Trabajo y Pensiones (HELP), vaya a: http://www.help.senate.gov/

Si desea involucrarse más en la defensa de pénfigo y penfigoide, comuníquese con Marc Yale, Coach de salud de pares marc@pemphigus.org.

Gracias por su apoyo!

El Día de las Enfermedades Raras (RDD) es un esfuerzo de defensa global único para traer el reconocimiento de enfermedades raras como un desafío de salud internacional.

En marzo 2, 2015, pacientes de enfermedades raras, cuidadores y defensores, organizaciones de enfermedades raras, legisladores y representantes de la industria se reunieron en el Capitolio del Estado de California. Will Zrnchik, CEO de IPPF, dio la bienvenida a la multitud e introdujo a Peter Saltonstall, presidente y CEO de la Organización Nacional de Trastornos Raros. Peter dijo: "NORD ha estado trabajando (...) para encontrar una terapia, asegurarse de que los caminos estén claros y para asegurarse de que haya incentivos para que la industria quiera desarrollar medicamentos para poblaciones pequeñas". Miembro de la Asamblea de California Katcho Achadjian (D- 36) copatrocinó la Resolución 6 de la Cámara de Representantes reconociendo el 28 de febrero, 2015 como el Día de las Enfermedades Raras en California.

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Dentro del Capitolio, Andrea Vergne, cuidadora de enfermedades raras y defensora, contó a la historia de su nieto que vivía con una enfermedad rara. Gary Sherwood, Directores de Comunicación de la Fundación Nacional Alopecia Areata, inspiró a los asistentes a hacerse autogestores y trabajar con sus funcionarios electos. Además del tema de promoción, Eve Bukowski, del California Healthcare Institute, se hizo eco de la necesidad de que los pacientes se aboguen por sí mismos. Un invitado especial, el Dr. Richard Pan, Senador Estatal de California, habló sobre la importancia de la defensa e investigación de enfermedades raras.

Mientras tanto, Marc Yale, Coach de Salud de Pares Senior de IPPF, y Kate Frantz, Gerente de Programas de Conciencia, celebraron eventos de RDD en Washington, DC. Marc asistió a la presentación especial de NORD del nuevo documental "Banner on the Moon". Los pacientes, cuidadores, grupos de defensa y organizaciones de pacientes vieron la inspiración de Cindy Abbott. Cindy lleva una pancarta de NORD con ella en varias aventuras para difundir la conciencia de las enfermedades raras. Estos incluían desafiarse a sí misma para escalar el Monte Everest y participar en el 1,000-mile Alaskan Iditarod. La perseverancia y el compromiso de Cindy para vivir la vida al máximo fueron muy inspiradores.

Kate y Marc asistieron a la Convención Anual de la Asociación Americana de Estudiantes de Medicina. Dos pacientes de P / P, Liz Starrels y Mimi Levich, compartieron sus historias de P / P. Muchos estudiantes nunca habían oído hablar de P / P, o solo lo recordaban brevemente de sus libros de texto. Esta fue una oportunidad maravillosa para difundir la conciencia y alentar a los estudiantes de medicina a "poner P / P en su radar".

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Marc representó a la comunidad P / P en la conferencia de Defensores Legislativos de Enfermedades Raras (RDLA). Hubo una descripción general de la Iniciativa de curas del siglo 21st (http://energycommerce.house.gov/cures), que muchos creen que es la mayor esperanza de la comunidad de enfermedades raras para tratamientos nuevos y emergentes.

Marc también se reunió con varios miembros del Congreso y expertos legislativos en salud para alentar su apoyo a la extensión de productos huérfanos y la Ley de curación y tratamiento acelerado de 2015, HR 971. Esta legislación rediseñaría los medicamentos existentes para enfermedades raras, permitiendo a los pacientes un mayor acceso a tratamientos vitales.

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Marc asistió a un simposio celebrando los esfuerzos de investigación de enfermedades raras a través de NIH, el Gobierno Federal y toda la comunidad de defensa.

Hay más de enfermedades raras 7,000. 1 en 10 Los estadounidenses están afectados y 95% de estas enfermedades no tienen un tratamiento aprobado. La Semana de las Enfermedades Raras y el Día de las Enfermedades Raras es una oportunidad para que la comunidad de Pénfigo y Penfigoide sea escuchada al abogar por usted y por los demás.

Si tiene preguntas sobre la legislación actual o si desea información sobre cómo puede participar, comuníquese con marc@pemphigus.org.

Se sugiere que algunas enfermedades dermatológicas debido a su cronicidad, su impacto en la imagen corporal, la improbabilidad de una recuperación completa y las recidivas frecuentes son uno de los principales factores predisponentes a la depresión. Por lo tanto, nuestro objetivo fue evaluar la tasa y el nivel de depresión entre los pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, dos de las causas más frecuentes de hospitalización en unidades de dermatología. Esta investigación se realizó en pacientes 55 con pénfigo vulgar activo y pénfigo foliáceo refiriéndose a clínicas de pénfigo o ingresados
como pacientes ingresados ​​en la sala de dermatología de los hospitales Qaem e Imam Reza, Mashhad, Irán, desde abril 2008 hasta septiembre 2009. La herramienta de investigación fue el Inventario de Depresión de Beck. Los datos recopilados se analizaron mediante la prueba t de Student χ (2). Veintiséis (47.3%) pacientes eran mujeres y 29 (52.7%) eran hombres. La edad promedio fue 42.34 ± 18.98 años. La tasa de prevalencia de depresión clínica fue 28% en pénfigo vulgar y 20% en casos de pénfigo foliáceo. La prevalencia de depresión no mostró diferencias significativas entre estos dos grupos (P = 0.873). En conclusión, los pacientes con pénfigo están en riesgo de depresión leve.

The Journal of dermatology

La relación entre el penfigoide bulloso (BP) y la enfermedad neurológica ha sido objeto de numerosos estudios recientes y antígenos de BP y sus isoformas se han identificado en el sistema nervioso central (SNC). Si bien los datos epidemiológicos apoyan esta asociación, se sabe poco sobre el mecanismo patogénico detrás de este vínculo y las características inmunológicas de los pacientes con BP y enfermedad neurológica, además de la esclerosis múltiple (EM), no se ha estudiado. Nuestro objetivo fue comparar la respuesta inmune cutánea en pacientes con BP con y sin enfermedad neurológica, para investigar si existe o no un perfil inmunopatológico distintivo en pacientes con BP y enfermedad neurológica concomitantes. Se incluyeron 72 pacientes con PA y se dividieron en dos grupos; aquellos con enfermedad neurológica (BP + N, n = 43) y aquellos sin (BP-N, n = 29).

Los pacientes en el grupo BP + N tenían una enfermedad neurológica confirmada por un médico hospital, neurólogo o psiquiatra con imágenes neurológicas positivas, cuando correspondía, o un puntaje Karnofsky de 50 o menos debido a una discapacidad mental. Todos los sueros se analizaron con inmunofluorescencia indirecta (IIF) usando diluciones en serie hasta 1: 120000, inmunotransferencia (IB) y ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para BP180 y BP230. Los títulos medios de anticuerpos por IIF fueron 1: 1600 vs. 1: 800 para BP-N y BP + N, respectivamente, aunque la diferencia no alcanzó significación estadística (P = 0.93, prueba U de Mann-Whitney).

Los valores de ELISA tanto para BP180 como para BP230 no difirieron significativamente entre los dos grupos. De manera similar, los autoanticuerpos contra antígenos específicos identificados por ELISA e IB no se relacionaron con la presencia de enfermedad neurológica. Los resultados de este estudio indican que los pacientes con BP y enfermedad neurológica muestran una respuesta inmune tanto a BP180 como a BP230, por lo que el vínculo entre el SNC y la piel no depende de un antígeno específico, pero posiblemente ambos antígenos o sus isoformas pueden estar expuestos. después de un insulto neurológico, y desempeñar un papel en la generación de una respuesta inmune.

Red Social de Alertas Científicas

La cavidad oral puede verse afectada por una amplia variedad de trastornos caracterizados por la inflamación de la encía y / o la mucosa oral. En perros y gatos, los diagnósticos diferenciales para los trastornos inflamatorios orales generalizados incluyen mucositis reactiva en placas, gingivostomatitis crónica, complejo de granuloma eosinofílico, trastornos de pénfigo y pénfigo, eritema multiforme y lupus eritematoso sistémico. Además, los abscesos endodónticos o periodontales, las condiciones infecciosas, las lesiones reactivas y las afecciones neoplásicas pueden presentarse inicialmente con inflamación localizada o generalizada de la mucosa oral. La determinación de la causa subyacente de una afección inflamatoria oral se basa en una historia completa, un examen físico y oral completo, una biopsia incisional y un examen histopatológico de las lesiones.

Artículo: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

Fotos: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

Antecedentes: El pénfigo vulgar fue casi fatal antes del advenimiento de los glucocorticoides. Desafortunadamente, las altas dosis y la administración prolongada de glucocorticoides, que a menudo necesitaban controlar la enfermedad, producen numerosos efectos adversos, muchos de los cuales son graves.

Objetivos: Evaluar a los pacientes con pénfigo vulgar en tratamiento con osteoporosis y comparar la frecuencia de osteoporosis en estos pacientes con los sanos.

Métodos: El estudio consistió en pacientes con 40 con pénfigo vulgar y controles sanos 34. Las mediciones de densidad mineral ósea se obtuvieron mediante absorciometría de rayos X de energía dual. El suero sanguíneo, los parámetros óseos y las mediciones hormonales bioquímicas se examinaron en ambos grupos.

Resultados: Cuando los valores de densidad mineral ósea de los pacientes con pénfigo vulgar se compararon con los del grupo control, no hubo diferencia significativa entre los valores de densidad mineral ósea de la cadera, mientras que las puntuaciones T y Z de la región lumbar se encontraron significativamente bajas en el grupo de pacientes (p = 0.034 yp = 0.006, respectivamente). Se encontró que la osteoporosis, la osteopenia y las tasas normales de absorciometría de rayos X en el grupo de pacientes eran 32.5%, 32.5% y 35%, respectivamente. Se encontró que estas tasas eran 18%, 23% y 59% en el grupo de control, respectivamente. Hubo más fracturas en el grupo de pacientes y la diferencia fue estadísticamente significativa (p = 0.004).

Conclusión: Se detectó un aumento en la frecuencia de osteoporosis y fractura secundaria a osteoporosis en los pacientes con pénfigo vulgar.

Artículo completo se puede ver en: Indian Journal of Dermatology

IMPORTANCIA Una rara variante de penfigoide de membrana mucosa (MMP) se caracteriza por la circulación de autoanticuerpos contra la laminina 332 (Lam332) y parece estar asociada con neoplasmas malignos concurrentes.

OBJETIVO Determinar la prevalencia y la importancia clínica de la detección de autoanticuerpos anti-Lam332 en una gran serie de pacientes con MMP. DISEÑO Estudio retrospectivo multicéntrico.

AJUSTE Cuatro centros nacionales franceses para enfermedades ampollosas autoinmunes.

PARTICIPANTES Ciento cincuenta y cuatro pacientes con MMP y 89 individuos que sirven como controles se incluyeron.

INTERVENCIONES Las muestras de suero se analizaron mediante un nuevo ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima Lam332 (ELISA); datos clínicos e inmunopatológicos se obtuvieron de los registros médicos de los pacientes.

LAS PRINCIPALES MEDIDAS Los puntajes de Lam332 ELISA se evaluaron con respecto a las características clínicas, inmunofluorescencia indirecta estándar e indirecta de sal y penfigoide bulloso (BP) 230 y BP180-NC16A ELISA.

RESULTADOS El puntaje de ELISA Lam332 fue positivo (≥9 U / mL) en 20.1% de muestras de suero de pacientes con MMP, 1 de pacientes con 50 con pénfigoide ampollar (BP), ninguno de 7 con pénfigo y 3 de otros controles. No se evidenció una relación entre la puntuación ELX Lam32 positiva y la edad; la proporción de sexos; afectación oral, ocular, genital, cutánea o esofágica / laríngea; neoplasia maligna interna; o puntuación BP332 ELISA. Los resultados de inmunofluorescencia indirecta salina y ELISA BP180 fueron positivos con más frecuencia cuando los resultados de ELISA Lam230 fueron positivos (P = .332 y .04, respectivamente). Los pacientes con un puntaje positivo de Lam02 ELISA con frecuencia tuvieron MMP más severas (332% vs 67.8%; P = .47.2).

CONCLUSIONES Y RELEVANCIA Los resultados de este nuevo ELISA mostraron que los autoanticuerpos séricos anti-Lam332 se detectan en 20.1% de pacientes con MMP. Los autoanticuerpos anti-Lam332 se detectan principalmente en pacientes con MMP grave, pero no de manera preferencial en aquellos con una neoplasia maligna. La asociación entre autoanticuerpos anti-Lam332 y anti-BP230 podría surgir a partir de un fenómeno de propagación de epítopos.

Dermatología de JAMA (Chicago, Illinois)

El pénfigo vulgar (PV) es un paradigma de enfermedad autoinmune que afecta la adhesión intercelular. Los mecanismos que conducen al desprendimiento de célula-célula (acantolisis) tienen implicaciones terapéuticas cruciales y actualmente se están sometiendo a un escrutinio importante. La primera parte de esta revisión se centra en la visión clásica de la patogenia de la VP, que está dominada por las moléculas de adhesión celular del desmosoma, a saber, las desmogleínas (Dsgs). La clonación del gen DSG3, la generación de ratones knock-out DSG3 y el aislamiento de IgG monoclonal anti-Dsg3 han ayudado a aclarar los mecanismos patogénicos de PV, que en parte dependen del destino de las moléculas desmosómicas. Estos incluyen la perturbación de la red desmosomal a nivel de transcripción, traducción e interacción, activación de quinasa, degradación mediada por proteinasa e hiper-adhesión. Mediante el uso de modelos fotovoltaicos, la investigación traslacional ha ayudado a arrojar luz sobre la estructura básica, la función y la dinámica del ensamblaje de cadherinas desmosómicas. Los esfuerzos combinados de investigación básica y aplicada han dado como resultado un tremendo avance en la comprensión de la adhesión epidérmica y han ayudado a desacreditar los viejos mitos sobre el papel supuestamente único de las desmogleínas en los mecanismos de desprendimiento de células y VP.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799