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El inhibidor adquirido del factor VIII (FVIII) induce un trastorno hemorrágico causado por anticuerpos específicos contra el FVIII. La causa de aproximadamente una quinta parte de los casos se puede atribuir a trastornos autoinmunes, como el pénfigo. Aquí, describimos un caso de inhibidor de FVIII adquirido refractario en un paciente con pénfigo primario y su tratamiento exitoso con dosis bajas de rituximab. Los estudios de coagulación revelaron un tiempo prolongado de tromboplastina parcial activada, que no se pudo corregir con la prueba de mezcla. Al mismo tiempo, el nivel de actividad de FVIII se redujo significativamente, y el título de inhibidor de FVIII fue elevado. Se utilizó un régimen de tratamiento con prednisolona / ciclofosfamida seguido de prednisolona / ciclosporina. El paciente respondió temporalmente pero luego se volvió resistente a estos medicamentos. Sin embargo, el tratamiento posterior con dosis bajas de rituximab logró una mejora clínica y de laboratorio considerable en el mismo paciente. El seguimiento en los meses 6 reveló un bajo nivel de actividad inhibidora de FVIII residual con funciones de coagulación normales. No se detectaron efectos secundarios relacionados con el medicamento. En conclusión, nuestros resultados indican que la dosis baja de rituximab podría ser un tratamiento efectivo y seguro para los pacientes con inhibidor del FVIII adquirido.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Los gemelos diamniotic dicoriónicos nacieron en 37 semanas de gestación por cesárea a una mujer japonesa primigrávida de 34-year-old porque el primer gemelo estaba en la presentación de nalgas. La madre había sido diagnosticada con pénfigo vulgar antes de su embarazo. Además de un alto título de autoanticuerpo 3 antidesmoglein, las ampollas flácidas y las erosiones en los labios de los gemelos y en sus cavidades orales en días de 13 condujeron al diagnóstico de pénfigo vulgar neonatal. Este caso resalta la necesidad de conciencia de que el pénfigo vulgar puede no ocurrir inmediatamente después del nacimiento.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

Las asociaciones entre los grupos sanguíneos y varias enfermedades se observan en la literatura. Algunos de estos tienen apoyo científico que sugiere una relación racional, estadística. Se informa la asociación entre grupos ABO con varios tumores malignos, hipercolesterolemia, trombosis, infarto de miocardio, úlcera duodenal, infecciones y enfermedades autoinmunes. Pénfigo vulgar (PV), una enfermedad autoinmune rara y con ampollas, relacionada con autoanticuerpos dirigidos principalmente a desmogleinas, que conducen a la pérdida de la adhesión de queratinocitos. La asociación entre los grupos ABO y el pénfigo se ha propuesto pero no se ha demostrado completamente. Shahkar et al., concluyó la inexistente relación entre los grupos sanguíneos y el desarrollo de la PV. Los autores llevaron a cabo un estudio de casos y controles que demostró que no existe una asociación real entre los grupos sanguíneos y la PV, en contraste con el trabajo de Grob e Inderbitzin y Altobella. Los autores determinaron que la presencia de un grupo sanguíneo particular, en pacientes con la enfermedad, no varía significativamente con la distribución de la población "sana", lo cual es muy importante porque la relación entre los grupos sanguíneos y las enfermedades de la piel ha sido controvertida y aún no se ha dilucidado por completo. o explicado con claridad.

En 2007, Valikhani et al., demostró no solo que los grupos sanguíneos ABO y Rhesus no tienen una distribución particular en el PV, aparte de la población, sino que no existe una relación semejante con ninguna de las variantes conocidas del pénfigo, al menos en Irán, lo que sugiere a los autores que realicen una Estudio que involucra otras áreas de la demografía global.

En México, realizamos un estudio similar en un centro de referencia terciario para consulta de dermatología especializada. Obtuvimos los grupos sanguíneos ABO y Rhesus de pacientes con PV en un período entre enero 2002 y octubre 2009, siendo nuestro hospital un centro que reúne pacientes de diferentes partes de México e incluso de América del Sur.

Seleccionamos cuadros 70 de pacientes con PV. No se encontraron diferencias en la presencia de un grupo sanguíneo particular en pacientes con la enfermedad (P= 0.65). Intentamos evaluar si algún grupo ABO se correlaciona con el resultado clínico (área de superficie corporal afectada) de los pacientes estudiados. No hubo correlación positiva o negativa entre los grupos ABO y el resultado clínico en VP (P = 0.752)

Concluimos que no existe asociación entre los grupos sanguíneos ABO y Rhesus con PV, demostrado al no observar diferencias entre las presentaciones de un grupo sanguíneo específico en la enfermedad. Además, no hay asociación entre ningún grupo ABO con el resultado clínico en PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Falta de relación entre los grupos sanguíneos y el resultado clínico (área de superficie corporal afectada) en pacientes con pénfigo vulgar. Indian J Dermatol [serie en línea] 2012 [citado 2012 Sep 12]; 57: 411-2. Disponible de: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Una revisión enfocada y comentada sobre el impacto de las enfermedades dermatológicas y las intervenciones en el acto solidario de donar sangre se presenta a los dermatólogos para aconsejar mejor a sus pacientes. Esta es una revisión de las reglamentaciones técnicas brasileñas actuales sobre procedimientos hemoterápicos según lo determinado por la Directiva Ministerial # 1353 / 2011 del Ministerio de Salud y la normativa interna vigente del Centro de Hemoterapia de Ribeirão Preto, un centro regional de referencia en procedimientos hemoterápicos. Criterios de inaptitud permanente: enfermedades autoinmunes (> órgano 1 involucrado), antecedentes personales de cáncer distintos del carcinoma basocelular, dermatitis atópica grave o psoriasis, pénfigo foliáceo, porfirias, filariasis, lepra, tuberculosis extrapulmonar o paracoccidioidomicosis y uso previo de etretinato . Fármacos que imponen la inelegibilidad temporal: otros retinoides sistémicos, corticosteroides sistémicos, inhibidores de la 5-alfa-reductasa, vacunas, metotrexato, betabloqueantes, minoxidil, antiepilépticos y antipsicóticos. Otras condiciones que imponen la inelegibilidad temporal: accidente laboral con material biológico, piercing, tatuaje, enfermedades de transmisión sexual, herpes e infecciones bacterianas, entre otros. Discusión: La talidomida actualmente no se encuentra en la lista de medicamentos teratogénicos. Aunque el finasteride se consideraba anteriormente un fármaco que imponía una incapacidad permanente, según su corta vida media, la restricción actual del mes 1 es demasiado larga. Los dermatólogos deberían ser capaces de aconsejar a sus pacientes sobre el momento adecuado para donar sangre, y discutir el impacto de la retirada de medicamentos en los resultados del tratamiento y respetar los períodos de lavado designados.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

Leemos con interés el estudio de Koga H et al1 y creemos que a la luz de las observaciones recientes, incluidos nuestros datos (Tabla 1), la "teoría de la compensación de la desmogleína" como explicación para la localización de las ampollas debe revisarse 2,3,4. Aunque la alteración de la adhesión celular dependiente de desmogleína por autoanticuerpos es la fisiopatología básica subyacente a la formación de ampollas en el pénfigo 2-4, el espectro clínico no siempre refleja este proceso patogénico. Se han descrito tres tipos clínicos de pénfigo, el tipo mucosal dominante, cutáneo y mucocutáneo 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

Antecedentes: el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades potencialmente mortales causantes de ampollas causadas por autoanticuerpos dirigidos a las proteínas de adhesión a la desmogleína. Estudios previos han mostrado un predominio de IgG4> IgG1 de anticuerpos anti-desmogleína en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica del antígeno, que podría ocurrir con ampollas persistentes en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en comparación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo. Objetivos: El objetivo principal del estudio fue cuantificar subclases de IgG total y desmogleína específica en pacientes con pénfigo. Métodos: Las subclases de IgG e IgG1 e IgG4 específicas de la desmogleína se cuantificaron en PV, PF y sueros normales de la misma edad utilizando un ELISA de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de PV IgG se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos. Resultados: los anticuerpos específicos contra Desmoglein comprendieron una mediana de 7.1% y 4.2% de IgG4 total en pacientes PV y PF, con 8-fold y 4-fold enriquecimiento en IgG4 versus IgG1. Las IgG4 séricas totales, pero no otras subclases de IgG, se enriquecieron en pacientes PV y PF en comparación con controles de la misma edad (p = 0.004 yp = 0.005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros de PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que la IgG4 purificada por afinidad es más patógena que otras fracciones de IgG en suero. Conclusiones: los autoanticuerpos específicos de Desmoglein están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
Autores: Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T El pénfigo IgA abstracto incluye dermatosis pustular subcorneal (SPD) y dermatosis neutropúlica intraepidérmica (IEN) de tipo. Recientemente se han documentado casos de pénfigo IgG / IgA (1). No obstante, los informes individuales de pénfigo IgA indican una considerable heterogeneidad. PMID: 22757612 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
Antecedentes: el pénfigo vulgar (PV) es un trastorno cutáneo ampollar autoinmune caracterizado por la presencia de acantolisis suprabasal y autoanticuerpos contra la desmogleína 3. Hay dos formas clínicas diferentes: mucocutánea (MCPV) o mucosa (MPV). Sin embargo, no está claro cómo las lesiones PV en las áreas oral, de oído, nariz y garganta (OENT) producidas por la muy dinámica de las estructuras anatómicas involucradas en las funciones del tracto aerodigestivo. Objetivos: investigar el patrón de manifestaciones de OENT en PV y su relación con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso estratificado. Pacientes: se realizó un análisis prospectivo de pacientes 40 diagnosticados con MCPV (pacientes 22) o MPV (pacientes 18) en la Clínica Universitaria de Navarra. Las manifestaciones de OENT se evaluaron en todos los pacientes por vía endoscópica. La participación de OENT se dividió en áreas anatómicas. Resultados: el síntoma más frecuente fue el dolor, principalmente en la mucosa oral (87,5%). La mucosa bucal (90%), la pared posterior de la faringe (67.5%), el borde superior de la epiglotis (85%) y el vestíbulo nasal (70%) fueron las áreas más frecuentemente afectadas en la mucosa OENT. Estas localizaciones se relacionaron con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso poliestratificado. Conclusiones: la endoscopia OENT debe incluirse en el examen de todos los pacientes PV. Conocer las localizaciones más frecuentes de lesiones activas en la mucosa OENT en PV nos ayudará a interpretar de manera más eficiente los hallazgos de la endoscopia OENT. Además, se debe ofrecer a los pacientes información relacionada con mecanismos fisiológicos traumáticos en áreas OENT para evitar la aparición de nuevas lesiones PV activas.
PMID: 22716123 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: The British Journal of Dermatology)
de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6310669 y cid = c_297_12_f & fid = 37668 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract

El penfigoide bulloso (BP) es una enfermedad de la piel con ampollas autoinmunes. Los autoanticuerpos contra BP180 y BP230 pueden detectarse mediante inmunofluorescencia indirecta (IIF) en diferentes sustratos (esófago, piel dividida en sal, puntos de antígeno BP180, células transfectadas con BP230) y ELISA. Aquí, comparamos las características de prueba de estos sistemas de prueba. Analizamos sueros de pacientes con BP (n = 60) en los que el diagnóstico clínico se había confirmado histopatológicamente. La cohorte de control comprendía sueros de pacientes con otras enfermedades cutáneas autoinmunes (n = 22) o inflamatorias (n = 35). Todas las muestras fueron analizadas por IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) y ELISA (EUROIMMUN y MBL). Anti-BP180 se detecta mejor con BP180-puntos de antígeno por IIF (sensibilidad: 88%; especificidad: 97%). En comparación con IIF, las diferencias con ambas técnicas BP180 ELISA son pequeñas. Las razones de verosimilitud (LR) para los resultados de las pruebas positivas y negativas son> 10 y entre 0.1 y 0.2, respectivamente, para todos los sistemas de prueba. La detección de anti-BP230 es muy variable (rango de sensibilidad 38-60%; rango de especificidad 83-98%). Solo la prueba IIF revela una LR para resultados de prueba positivos> 10. Como los LR para una prueba negativa son todos ~ 0.5, los resultados de prueba negativos para anticuerpos anti-BP230 no ayudan a excluir BP. En conclusión, la prueba de IIF multiparámetro revela un buen rendimiento diagnóstico en BP. Dado que esta prueba permite simultáneamente la detección de anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3, implicados en pénfigo foliáceo y vulgar, una sola prueba de incubación puede ser suficiente para diferenciar entre las enfermedades con ampollas autoinmunes más frecuentes.

En conclusión, la prueba de IIF multiparámetro revela un buen rendimiento diagnóstico en BP. Dado que esta prueba permite simultáneamente la detección de anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3, implicados en pénfigo foliáceo y vulgar, una sola prueba de incubación puede ser suficiente para diferenciar entre las enfermedades con ampollas autoinmunes más frecuentes. PMID: 22580378 [PubMed - en proceso] (Fuente: Journal of Immunological Methods)
de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6304089 & cid = c_297_3_f &fid = 33859 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

Resumen

FONDO:

Las revisiones sistemáticas y el metanálisis son herramientas esenciales para resumir las pruebas de forma precisa y confiable, y se pueden usar como punto de partida para desarrollar guías de práctica para el diagnóstico y tratamiento de pacientes.

OBJETIVO:

Estimar la precisión diagnóstica de los ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA) para detectar autoanticuerpos anti-BP180 y anti-desmoglein 3 (Dsg3) en el diagnóstico de enfermedades autoinmunes de las ampollas de la piel.

MÉTODOS:

Se realizó una búsqueda en Medline de artículos escritos en inglés, publicados entre 1994 y 2011, que informaron datos sobre la sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas utilizando los siguientes términos de búsqueda: "autoanticuerpos BP180", "autoanticuerpos Dsg3" y "ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas". Los artículos seleccionados han sido evaluados de acuerdo con la calidad de los métodos estadísticos utilizados para calcular la precisión del diagnóstico (definición de valor de corte, uso de curvas ROC y selección de casos de control). El metanálisis se realizó con una curva ROC (SROC) resumida y un modelo de efectos aleatorios para combinar de forma independiente la sensibilidad y la especificidad en los estudios.

RESULTADOS:

La búsqueda arrojó publicaciones de 69 sobre autoanticuerpos BP180 y 178 sobre autoanticuerpos Dsg3. Un total de estudios 30 cumplieron los criterios de inclusión: 17 proporcionó datos sobre los ensayos para detectar autoanticuerpos contra BP180 en una muestra de pacientes 583 con penfigoide bulloso (BP), mientras que los estudios 13 proporcionaron datos sobre los ensayos para buscar autoanticuerpos anti-Dsg3 en una muestra de pacientes 1058 con pénfigo vulgar (PV). Los estudios 17 sobre autoanticuerpos BP180 arrojaron una sensibilidad combinada de 0.87 (95% intervalo de confianza (CI) 0.85 a 0.89) y una especificidad combinada de 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). El área bajo la curva (AUC) para la curva SROC fue 0.988, y la razón de probabilidad de diagnóstico de resumen fue 374.91 (CI, 249.97 a 562.30). Los estudios 13 sobre autoanticuerpos Dsg3 que cumplieron los criterios de inclusión, arrojaron una sensibilidad agrupada de 0.97 (CI, 0.95 a 0.98) y una especificidad combinada de 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). El AUC para la curva SROC fue 0.995 y el índice de probabilidad de diagnóstico de resumen fue 1466.11 (95% CI, 750.36 a 2864.61).

CONCLUSIONES:

Los resultados del metanálisis demostraron que las pruebas ELISA para autoanticuerpos anti-BP180 y anti-Dsg3 tienen alta sensibilidad y especificidad para BP y PV, respectivamente, y pueden usarse en la práctica diaria de laboratorio para el diagnóstico inicial de enfermedades autoinmunes de ampollas en la piel.
PMID: 22781589 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: Revisiones de autoinmunidad)

de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract