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Fogo Selvagem (FS) es una enfermedad ampollosa autoinmune con autoanticuerpos IgG patógenos que reconocen la desmogleína 1 (Dsg1), una glicoproteína desmosomal. En ciertos asentamientos de Brasil, se informa una alta prevalencia de FS (3%), lo que sugiere factores ambientales como desencadenantes de la respuesta autoinmune. Individuos sanos de áreas endémicas reconocen epítopes no patógenos de Dsg1, y la exposición a insectos hematófagos es un factor de riesgo para FS. Fogo selvagem y la enfermedad de Chagas comparten algunos sitios geográficos, y se ha detectado anti-Dsg1 en pacientes con Chagas. Se identificó la enfermedad de Chagas indeterminada en una población amerindia brasileña de alto riesgo de FS. En contrapartida, ninguno de los pacientes con FS que vivían en la misma región geográfica mostró reactividad contra Trypanosoma cruzi. El perfil de anticuerpos anti-Dsg1 mostró resultados positivos en 15 de sueros 40 FS y en 33 de sueros 150 de individuos sanos de sitios de FS endémicos, y no se observó reactividad cruzada entre la enfermedad de Chagas y FS.

Autores: Sousa JX, Diaz LA, Eaton DP, Hans-Filho G, Lanzani de Freitas E, Delgado L, Ichimura LM, Cristaldi F, Orlandi R, Kesper N, Umezawa ES, Rivitti EA, Aoki V, The Cooperative Group on Fogo Selvagem Research Abstract Fogo Selvagem (FS) es una enfermedad ampollosa autoinmune con autoanticuerpos IgG patógenos que reconocen la desmogleína 1 (Dsg1), una glicoproteína desmosomal. En ciertos asentamientos de Brasil, se informa una alta prevalencia de FS (3%), lo que sugiere factores ambientales como desencadenantes de la respuesta autoinmune. Individuos sanos de áreas endémicas reconocen epítopes no patógenos de Dsg1, y la exposición a insectos hematófagos es un factor de riesgo para FS. Fogo selvagem y la enfermedad de Chagas comparten algunos sitios geográficos, y se ha detectado anti-Dsg1 en pacientes con Chagas. Cha indeterminado ...

de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6297741 y cid = c_297_159_f & fid = 37409 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DAbstract

Fondo - Los glucocorticoides como única terapia para el pénfigo foliáceo (PF) en los gatos no siempre son exitosos, y es común que se necesiten agentes inmunomoduladores adicionales para controlar la enfermedad. Hipótesis / Objetivos - Este estudio retrospectivo evaluó el uso de ciclosporina modificada como adyuvante o único fármaco inmunomodulador en gatos con FP y comparó su respuesta a gatos PF tratados con clorambucilo. Animales: se evaluaron 15 gatos pertenecientes a clientes diagnosticados con FP que recibieron ciclosporina y / o clorambucilo como parte de su tratamiento y que tuvieron un seguimiento adecuado para evaluar la respuesta al tratamiento. Métodos: se revisaron los registros de pacientes felinos con FP presentados entre los años de 1999 y 2009. Los gatos se dividieron en dos grupos de tratamiento: los tratados con ciclosporina y los tratados con clorambucil. La mayoría de los gatos en ambos grupos también recibieron glucocorticoides sistémicos concurrentes. Cada grupo contenía seis pacientes. Tres gatos fueron tratados con ambos medicamentos y se discuten por separado. Se evaluó el tiempo hasta la remisión de la enfermedad, la dosis de glucocorticoide inducida por la remisión, el mantenimiento o la dosis final de glucocorticoides, la respuesta a la enfermedad y los efectos adversos. Resultados - No hubo diferencias significativas en los tiempos de remisión o la respuesta de la enfermedad entre los grupos. Los seis pacientes mantenidos con ciclosporina para el tratamiento de la FP fueron retirados de los glucocorticoides sistémicos, mientras que el tratamiento con glucocorticoides se detuvo solo en uno de los seis gatos que recibieron clorambucilo. Conclusiones e importancia clínica: la ciclosporina modificada es eficaz en el tratamiento del pénfigo foliáceo felino y no produce glucocorticoides. PMID: 22731616 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: Dermatología veterinaria)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

Fondo El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea crónica que se caracteriza por formación de ampollas superficiales en la piel, y de acuerdo con la perspectiva actual es causada por autoanticuerpos dirigidos contra desmoglein 1 (Dsg1).

Objetivos Examinar la acantolisis temprana en la piel de pacientes con FP a nivel ultraestructural.

Métodos Dos Nikolsky negativo (N-), cinco Nikolsky positivo (N +) y dos biopsias cutáneas lesionales de pacientes inmunoserológicos definidos PF se estudiaron mediante microscopía óptica y electrónica.

Resultados No encontramos anormalidades en la piel con N-PF, mientras que todas las biopsias de piel N + mostraban un ensanchamiento intercelular entre los desmosomas, una disminución del número de desmosomas y desmosomas hipoplásicos en las capas epidérmicas inferiores. La acantólisis estaba presente en dos de cinco biopsias N +, pero solo en las capas epidérmicas superiores. Las biopsias de piel lesionadas mostraron acantólisis en las capas epidérmicas superiores. Los desmosomas hipoplásicos fueron parcialmente (pseudo-semidesmosomas) o completamente arrancados de la célula opuesta.

Conclusión Proponemos el siguiente mecanismo para acantolisis en PF: inicialmente PF IgG causa un agotamiento de Dsg1 no conjuntivo, dando lugar a un ensanchamiento intercelular entre desmosomas que comienza en las capas inferiores y se extiende hacia arriba. El agotamiento de Dsg1 no conjuntivo afecta el ensamblaje de los desmosomas, lo que produce hipoplasia y una disminución del número de desmosomas. Además, los anticuerpos podrían promover el desarme de los desmosomas. En las capas superiores de la epidermis, donde Dsg3 no se expresa y no puede compensar la pérdida de Dsg1, el agotamiento continuo de Dsg1 finalmente dará como resultado la desaparición total de los desmosomas y la posterior acantolisis.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

Fondo: El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades potencialmente mortales causantes de ampollas causadas por autoanticuerpos dirigidos a las proteínas de adhesión a la desmogleína. Estudios previos han mostrado un predominio de IgG4> IgG1 de anticuerpos anti-desmogleína en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica del antígeno, que podría ocurrir con ampollas persistentes en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en comparación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo.

Objetivos: El objetivo principal del estudio fue cuantificar las subclases de IgG total y desmogleína específica en pacientes con pénfigo.

Métodos: Las subclases de IgG e IgG1 e IgG4 específicas de la desmogleína se cuantificaron en PV, PF y sueros normales de la misma edad usando un ELISA de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de PV IgG se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos.

Resultados: Los anticuerpos específicos contra Desmoglein comprendieron una mediana de 7.1% y 4.2% de IgG4 total en pacientes PV y PF, con 8-fold y 4-fold enriquecimiento en IgG4 frente a IgG1. Las IgG4 séricas totales, pero no otras subclases de IgG, se enriquecieron en pacientes PV y PF en comparación con controles de la misma edad (p = 0.004 yp = 0.005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que IgG4 purificado por afinidad es más patógeno que otras fracciones séricas de IgG.

Conclusiones Los autoanticuerpos específicos de Desmoglein están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa autoinmune que puede afectar múltiples órganos además de la piel. Ocurre en asociación con ciertos neoplasmas, entre los cuales las enfermedades linfoproliferativas son las más comúnmente asociadas. La presentación clínica de PNP consiste típicamente en erosiones orales dolorosas y graves que pueden ir acompañadas de una erupción cutánea generalizada y afectación sistémica. La erupción puede ser de morfología diferente, que consiste en lesiones que se asemejan a pénfigo, penfigoide, eritema multiforme o enfermedad de injerto contra huésped, así como lesiones que se asemejan al liquen plano. Del mismo modo, los hallazgos histológicos también muestran una considerable variabilidad. La PNP se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra diversos antígenos: desmoplaquina I (250 kd), antígeno penfigoide bulloso I (230 kd), desmoplaquina II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplaquina (190 kd), plectina (500 kd) y una proteína 170-kd. Esta proteína 170-kd se ha identificado recientemente como alfa-2-macroglobulina-like-1, un inhibidor de proteasa de amplio rango expresado en epitelios estratificados y otros tejidos dañados en PNP. El pronóstico de PNP es pobre y la enfermedad a menudo es fatal. Con frecuencia se requieren agentes inmunosupresores para disminuir las ampollas, y tratar la malignidad subyacente con quimioterapia puede controlar la producción de autoanticuerpos. El pronóstico es mejor cuando la PNP se asocia con tumores benignos y estos deben extirparse quirúrgicamente cuando sea posible.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

Las enfermedades autoinmunes bullosas (ABD) son enfermedades autoinmunes específicas de órganos, en las que se desarrollan ampollas en la piel y las membranas mucosas a través de la unión de autoanticuerpos patógenos a antígenos diana. Hay dos grupos principales de ABD: el grupo de pénfigo, que muestra autoanticuerpos contra componentes desmosómicos; y el grupo ABD subepidérmico, que muestra autoanticuerpos contra componentes hemidesmosomales en la zona de la membrana basal epidérmica. Recientes estudios inmunológicos, bioquímicos y de biología molecular revelaron muchos autoantígenos nuevos, que incluyen desmocollinas, varias proteínas de la familia de plakin e integrinas. Una clasificación ABD revisada incluye nuevas entidades de enfermedad como pénfigo paraneoplásico, pénfigo IgA y penfigoide anti-laminina γ1. Además de los corticosteroides sistémicos y diversos agentes inmunosupresores, se han desarrollado diversas terapias adyuvantes para los DPA. Entre ellos, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es una terapia prometedora, aunque los mecanismos terapéuticos aún se desconocen. Se han desarrollado varios modelos de enfermedades para los ABD, particularmente para el pénfigo vulgar, el penfigoide bulloso y la epidermólisis ampollosa adquirida (ABE), que han proporcionado información sobre la patogénesis de varios BDA que sugieren posibles nuevas estrategias de tratamiento. Sin embargo, los mecanismos fundamentales en la interrupción de la tolerancia inmune aún se desconocen. EBA muestra autoinmunidad al colágeno de tipo VII, el principal componente de las fibrillas de anclaje, y la patogénesis de EBA se ha estudiado en varios modelos de enfermedades. Estudios previos sugirieron que, después de la unión de autoanticuerpos al colágeno tipo VII, la activación del complemento, la liberación de citoquinas, la migración de neutrófilos, los receptores Fcγ (FcgR) y las metaloproteinasas desempeñan un papel importante en la inducción de ampollas subepidérmicas. En este número de Revista de Patología, Kasperkiewicz y sus colegas revelan importantes funciones de activación de FcgRIV y FcgRIIB inhibitorio en la patogénesis de EBA que fueron reconocidos por la realización de estudios elegantes utilizando tanto el análisis genético como los métodos de modelos animales funcionales. El equilibrio de expresión de los FcgRs activadores e inhibidores se puede modular hacia el FcgRIIB inhibitorio mediante terapia IVIG, dando como resultado efectos clínicos beneficiosos de IgIV en EBA y otras enfermedades autoinmunes de formación de ampollas en la piel. Copyright © 2012 Sociedad Patológica de Gran Bretaña e Irlanda. Publicado por John Wiley & Sons, Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

Este informe describe las presentaciones clínicas y las respuestas al tratamiento de tres niños con PV, según se confirmó según los estudios de histología e inmunofluorescencia indirecta. En los tres casos, la prednisona oral utilizada junto con micofenolato de mofetilo (MMF) produjo una remisión clínica completa, durante la cual se suspendió con éxito toda la farmacoterapia. La resolución de la formación de ampollas en la piel y la mucosa tendió a ocurrir rápidamente con prednisona, y después del inicio del tratamiento con MMF, se logró la interrupción de toda la farmacoterapia dentro de un rango de 10 a 30 meses en los tres pacientes. Un paciente experimentó una recurrencia de las lesiones genitales 19 meses después de la interrupción del tratamiento, pero la condición remitió dentro de las semanas 2 con el tratamiento con corticosteroides tópicos. En el momento de este informe, la duración de la remisión completa oscilaba entre 6 y 19 meses. En resumen, la terapia de combinación con prednisona y MMF para PV pediátrica parece ser un enfoque seguro y eficaz que se asocia con una remisión duradera.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

Las infecciones por el virus del herpes son bien conocidas como complicaciones infecciosas del pénfigo y el penfigoide bulloso. Describimos los hallazgos patológicos utilizando tejido de autopsia de varios órganos de un paciente afectado por una nueva variante de pénfigo endémico en El Bagre, Colombia, Sudamérica.

Describimos a un paciente por una nueva variante de pénfigo foliáceo endémico de El Bagre que estaba recibiendo dosis altas de inmunosupresores cuando estaba hospitalizado y falleció repentinamente luego del contacto con un segundo paciente afectado por varicela.

Realizamos estudios utilizando hematoxilina y eosina, inmunohistoquímica y técnicas de inmunofluorescencia directa en tejidos de varios órganos.

Detectamos la presencia del virus de la varicela zóster, así como una fuerte positividad para la antitripsina α-1 en el corazón, los riñones, el bazo, el hígado, la piel, el cerebro, los pulmones, el páncreas, el intestino delgado y grueso y el músculo esquelético. Con respecto al daño estructural en el riñón y el corazón, creemos que el daño observado está asociado con la presencia de autoanticuerpos contra estos órganos, ya que ambos son ricos en plaquetas y los pacientes de El Bagre-EPF presentan anticuerpos significativos contra las moléculas de plakin.

En pacientes con pénfigo foliáceo endémico, recomendamos el aislamiento completo del paciente cuando se reciben altas dosis de agentes inmunosupresores sistémicos. Además, sugerimos la posibilidad clínica de una interacción sinérgica y fatal entre el pénfigo foliáceo activo, el virus de la varicela zoster, el virus del herpes simple, los agentes inmunosupresores y la activación sistémica de la antitripsina α-1. Por lo tanto, sugerimos un espaciamiento adecuado de la cama, una enfermería de barrera y pruebas preventivas para la activación de la antitripsina α-1 que se justifican en estos pacientes para abordar estas complicaciones.

Fuente: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

Fondo: El pénfigo vulgar (PV) es un trastorno cutáneo ampollar autoinmune caracterizado por la presencia de acantolisis suprabasal y autoanticuerpos contra la desmogleína 3. Hay dos formas clínicas diferentes: mucocutánea (MCPV) o mucosa (MPV). Sin embargo, no está claro cómo las lesiones PV en las áreas oral, de oído, nariz y garganta (OENT) producidas por la muy dinámica de las estructuras anatómicas involucradas en las funciones del tracto aerodigestivo.

Objetivos: Investigar el patrón de manifestaciones de OENT en PV y su relación con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso estratificado.

Pacientes: Un análisis prospectivo de pacientes 40 diagnosticados con MCPV (pacientes 22) o MPV (pacientes 18) se llevó a cabo en la Clínica Universitaria de Navarra. Las manifestaciones de OENT se evaluaron en todos los pacientes por vía endoscópica. La participación de OENT se dividió en áreas anatómicas.

Resultados: El síntoma más frecuente fue dolor, principalmente en la mucosa oral (87,5%). La mucosa bucal (90%), la pared posterior de la faringe (67.5%), el borde superior de la epiglotis (85%) y el vestíbulo nasal (70%) fueron las áreas más frecuentemente afectadas en la mucosa OENT. Estas localizaciones se relacionaron con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso poliestratificado.

Conclusiones La endoscopia OENT debe incluirse en el examen de todos los pacientes PV. Conocer las localizaciones más frecuentes de lesiones activas en la mucosa OENT en PV nos ayudará a interpretar de manera más eficiente los hallazgos de la endoscopia OENT. Además, se debe ofrecer a los pacientes información relacionada con mecanismos fisiológicos traumáticos en áreas OENT para evitar la aparición de nuevas lesiones PV activas.

Fuente: Estudio de la afectación oral, del oído, la nariz y la garganta ...

El penfigoide bulloso (BP) es una enfermedad de la piel con ampollas autoinmunes. Los autoanticuerpos contra BP180 y BP230 pueden detectarse mediante inmunofluorescencia indirecta (IIF) en diferentes sustratos (esófago, piel dividida en sal, puntos de antígeno BP180, células transfectadas con BP230) y ELISA. Aquí, comparamos las características de prueba de estos sistemas de prueba. Analizamos sueros de pacientes con BP (n = 60) en los que el diagnóstico clínico se había confirmado histopatológicamente. La cohorte de control comprendía sueros de pacientes con otras enfermedades cutáneas autoinmunes (n = 22) o inflamatorias (n = 35). Todas las muestras fueron analizadas por IIF (EUROIMMUN ™ Dermatology Mosaic) y ELISA (EUROIMMUN y MBL). Anti-BP180 se detecta mejor con BP180-puntos de antígeno por IIF (sensibilidad: 88%; especificidad: 97%). En comparación con IIF, las diferencias con ambas técnicas BP180 ELISA son pequeñas. Las razones de verosimilitud (LR) para los resultados de las pruebas positivas y negativas son> 10 y entre 0.1 y 0.2, respectivamente, para todos los sistemas de prueba. La detección de anti-BP230 es muy variable (rango de sensibilidad 38-60%; rango de especificidad 83-98%). Solo la prueba IIF revela una LR para resultados de prueba positivos> 10. Como los LR para una prueba negativa son todos ~ 0.5, los resultados de prueba negativos para anticuerpos anti-BP230 no ayudan a excluir BP. En conclusión, la prueba de IIF multiparámetro revela un buen rendimiento diagnóstico en BP. Dado que esta prueba permite simultáneamente la detección de anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3, implicados en pénfigo foliáceo y vulgar, una sola prueba de incubación puede ser suficiente para diferenciar entre las enfermedades con ampollas autoinmunes más frecuentes.

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Fuente: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract