El pénfigo es raro.

La forma más común de pénfigo es el pénfigo vulgar. Sin embargo, en algunas áreas del mundo, el pénfigo foliáceo es más prevalente.

La investigación es necesaria.

Las ampollas en el pénfigo ocurren debido a una respuesta inmune que resulta en que sus autoanticuerpos ataquen el "pegamento" que mantiene unidas sus membranas mucosas o células de la piel. Este proceso se llama "acantolisis" y no se entiende completamente.

Lo mismo pero diferente.

El pénfigo vulgar generalmente es más severo que el pénfigo foliáceo. El pénfigo vulgar generalmente involucra muchas ampollas y erosiones. En el pénfigo foliáceo, bEl listering es más superficial que el pénfigo vulgar.

Fácil de diagnosticar erróneamente.

El diagnóstico de pénfigo se basa en constantes hallazgos clínicos, histológicos e inmunofluorescentes directos en los que los autoanticuerpos están contra los antígenos de la superficie celular. Los estudios de laboratorio ayudan a distinguir el pénfigo de otras enfermedades ampollosas y erosivas.

El pénfigo es un grupo de trastornos ampollosos que ponen en peligro la vida caracterizados por "acantolisis" que produce ampollas en las membranas mucosas y la piel [1] La acantólisis es cuando las células de la piel ya no se mantienen juntas. Los pacientes con pénfigo desarrollan erosiones de la mucosa y / o ampollas, erosiones o pequeñas protuberancias que se llenan de pus o líquido.

Los cuatro tipos principales de pénfigo incluyen pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo IgA y pénfigo paraneoplásico. Las diferentes formas de pénfigo se distinguen por sus características clínicas, autoantígenos asociados y hallazgos de laboratorio. El pénfigo familiar benigno, o Hailey-Hailey, es una afección genética causada por una mutación celular. No es autoinmune como las otras formas mencionadas.

Pemphigus vulgaris

Características principales: Implicación de la mucosa y / o piel con ampollas en las capas superiores de la piel. Esto sucede cuando los autoanticuerpos atacan a desmoglein 3 o ambos a desmoglein 1 y desmoglein 3 (el "pegamento" que mantiene unidas las células)

Variantes clínicas: Pénfigo vegetante, pénfigo herpetiforme

Pemphigus foliaceus

Características principales: Implicación de la piel solo con ampollas causadas cuando los autoanticuerpos atacan a desmoglein 1

Variantes clínicas: Pénfigo foliáceo endémico (fogo selvagem), pénfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher), pénfigo herpetiforme

Pénfigo IgA

Características principales: Ampollas agrupadas con costras en la epidermis cuando los autoanticuerpos atacan a desmocollin 1

Subtipos: Pénfigo de tipo dermatosis péptular subcorneal (enfermedad de Sneddon-Wilkinson), dermatosis por IgA neutrófila intraepidérmica

Pénfigo paraneoplásico

Características principales: Ampollas extensas orales y de la piel asociadas con neoplasias subyacentes cuando los autoanticuerpos debilitan la adhesión celulary las células inflamatorias se infiltran en la piel,dañar la estructura de las celdas adyacentes

QUIEN LO OBTIENE

El pénfigo vulgar es la forma más común de pénfigo y ocurre en todo el mundo. Su frecuencia está influenciada por la ubicación geográfica y la etnia. El pénfigo vulgar se presenta entre 0.1 y 2.7 por personas 100,000 por año. Los estudios han encontrado ciertas poblaciones (p. Ej., Personas deLa ascendencia judía, en particular los judíos asquenazíes y los habitantes de la India, el sudeste de Europa y Medio Oriente, tienen un mayor riesgo de contraer el pénfigo vulgar.

En algunos lugares (p. Ej., África del Norte, Turquía y América del Sur), el pénfigo foliáceo es más común que el pénfigo vulgar2].

Por lo general, el pénfigo vulgar y el pénfigo no endémico foliáceo generalmente se presentan en adultos entre 40-60 años de edad [3,4] El pénfigo es bastante raro en los niños (a excepción del pénfigo endémico foliáceo, que afecta a niños y adultos jóvenes en áreas endémicas) [5] El pénfigo neonatal es una forma rara de pénfigo que ocurre cuando los autoanticuerpos de la madre afectada se transfieren al feto..

Algunoslos estudios indican que las mujeres en Túnez tienen cuatro veces más probabilidades de tener pénfigo foliáceo que los hombres [6] Sin embargo, un estudio identificó una relación 19: 1 de hombres a mujeres en un lugar en Columbia [7].

La información epidemiológica sobre el pénfigo IgA es limitada. Puede ocurrir a cualquier edad y puede ser más común en mujeres [8] El pénfigo paraneoplásico es muy raro y más común en adultos de mediana edad, pero algunos niños han sido diagnosticados con él.

CÓMO OCURRE

Por qué los autoanticuerpos atacan la adhesión celular estodavía intensamente debatido. Se han propuesto varias razones, incluidos los eventos que causan la separación celular y el daño a la función de la molécula adhesiva [9,10,11]. Una teoría sugiere que la acantolisis es el resultado de la disrupción causada por autoanticuerpos de señales celulares que conducen al colapso estructural y la contracción de una célula [12].

Se han identificado autoanticuerpos que atacan una variedad de antígenos de superficie celular en pacientes con pénfigo.

Desmogleins son los antígenos más estudiados en pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. Desmogleins son componentes de desmosomas, componentes clave para la adhesión de célula a célula.

Al igual que otras enfermedades autoinmunes, no se entiende realmente qué causa las enfermedades de pénfigo. Las investigaciones creen que los factores genéticos y ambientales pueden influir en las enfermedades [2].

Algunos sugieren que la radiación ultravioleta podría llevar a la actividad de pénfigo foliáceo y pénfigo vulgar [14-16] El pénfigo incluso se desarrolló después de quemaduras o lesiones eléctricas [17] Otros han sugerido que las infecciones virales, ciertos compuestos alimenticios, radiación ionizante y pesticidas pueden desencadenar o empeorar la enfermedad [18-23].

Casi todos los pacientes con pénfigo vulgaris tendrán alguna afectación de la mucosa. La boca es la ubicación más común de las lesiones de la mucosa, y a menudo es la primera área donde se manifiesta la enfermedad [30]. Otras áreas de las membranas mucosas también se ven afectadas con frecuencia (p. Ej., Ojos, nariz, esófago, vulva, vagina, cuello uterino y ano) [31,32]. En mujeres con afectación cervical, el pénfigo vulgar se puede confundir con displasia cervical durante los frotis de Papanicolaou (Pap) [33].

Debido a que las ampollas de la mucosa se erosionan rápidamente, a menudo las erosiones son los únicos hallazgos clínicos. La boca interna (mejillas, labios y piso de la boca) son las áreas más comunes de lesiones orales [34].

Muchos pacientes también tienen afectación de la piel. Estas ampollas blandas ocurren en la piel normal o enrojecida e irritada. Las ampollas se abren fácilmente, dando como resultado llagas dolorosas que sangran. Por lo general, no hay mucha picazón. Si bien cualquier área de la piel puede verse afectada, las palmas y las plantas generalmente no lo son. El signo de Nikolsky (formación de ampollas a través de la presión mecánica en el borde de una ampolla o en la piel normal) a menudo se puede concluir [12].

El dolor asociado con la afectación de la mucosa del pénfigo vulgar puede ser grave.

El dolor oral a menudo se aumenta al masticar y tragar, lo que puede dar como resultado una alimentación deficiente, pérdida de peso y desnutrición.

El pénfigo foliáceo es superficial con lesiones en la piel. Las membranas mucosas generalmente no se ven afectadas [1].

El pénfigo foliáceo generalmente afecta el cuero cabelludo, la cara, el torso y / o las axilas. Las lesiones cutáneas suelen ser pequeñas ampollas dispersas que evolucionan rápidamente a erosiones escamosas y costrosas. los Signo de Nikolsky a menudo está presente [5]. Las lesiones cutáneas pueden permanecer localizadas o unirse para cubrir grandes áreas de la piel. Ocasionalmente, el pénfigo foliáceo puede abarcar toda la superficie de la piel como un enrojecimiento anormal [4].

Dolor o sensación de ardor frecuentemente acompañan las lesiones cutáneas. Los síntomas sistémicos generalmente están ausentes.

Las manifestaciones clínicas del pénfigo foliáceo inducido por fármacos son similares a las enfermedades idiopáticas.

El pénfigo IgA se caracteriza por "granos" o ampollas [8]. Las vesículas y pústulas generalmente, pero no siempre, se acompañan de manchas de enrojecimiento. Puede haber un patrón de herpes, en forma de anillo o circular [8,29].

El tronco y las extremidades cercanas son sitios comunes para el pénfigo IgA. El cuero cabelludo, la piel dentro y alrededor del oído y las áreas de piel sobre piel son sitios menos comunes [8,35]. Un deseo de picar puede o no estar presente. Las membranas mucosas generalmente no se ven afectadas.

La dermatosis pustular subcorneal tipo de pénfigo IgA es clínicamente similar a Enfermedad de Sneddon-Wilkinson.

Los estudios de inmunofluorescencia son necesarios para distinguir estas enfermedades.

El pénfigo paraneoplásico es un síndrome autoinmune multiorgánico asociado con enfermedad neoplásica [36]. Típicamente, los pacientes sufren de una afectación grave y crítica de la mucosa con inflamación extensa y obstinada de los revestimientos mucosos. Los indicadores de la piel varían e incluyen ampollas, erosiones y lesiones de tipo liquen que pueden parecerse a otras enfermedades ampollosas autoinmunes, eritema multiforme, enfermedad de injerto contra huésped o liquen plano.

También se puede ver compromiso pulmonar potencialmente mortal compatible con bronquiolitis obliterante [100].

El pénfigo paraneoplásico es la forma más rara de los tipos de pénfigo.

Caso

  1. Mihai S, Sitaru C. Inmunopatología y diagnóstico molecular de enfermedades bullosas autoinmunes. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Consideraciones geoepidemiológicas de pénfigo autoinmune. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, grupo de Litrowski N. Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Díaz LA. Diagnóstico y características clínicas del pénfigo foliáceo. Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Díaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. Pénfigo foliáceo endémico (Fogo Selvagem): II. Estudios epidemiológicos actuales e históricos. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Una encuesta de diferencias de sexo en pacientes con pénfigo 249 y posibles explicaciones. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, y col. Epidemiología comparada del pénfigo en Túnez y Francia: incidencia inusual de pénfigo foliáceo en los jóvenes Mujeres tunecinas. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, y col. Pénfigo IgA. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Mecanismos de inducción de ampollas por autoanticuerpos. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. El desmosome y pénfigo. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, y col. Desde la señalización celular hasta nuevos conceptos terapéuticos: reunión internacional sobre pénfigo sobre los avances en la investigación y terapia del pénfigo. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Autoinmunidad al pénfigo: hipótesis y realidades. Autoinmunidad 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Implicación de la irradiación UV en el pénfigo foliáceo. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, et al. Acantólisis inducida por UVB en el pénfigo foliáceo endémico (Fogo selvagem) y el pénfigo vulgar. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris exacerbado por la exposición a la luz solar. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Involucración del complejo de complemento de membrana en la acantolisis inducida por UV-B en pénfigo. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pénfigo vulgar inducido por lesión eléctrica. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Factores exógenos contribuyentes en el pénfigo. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, y col. Pénfigo vulgar: factores ambientales. Cuestionario de frecuencia de alimentos ocupacional, conductual, médico y cualitativo. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Un problema candente: quemaduras y otros factores desencadenantes en el pénfigo. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Pénfigo inducido. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, y col. Pénfigo: etiología, patogénesis y factores inductores o desencadenantes: hechos y controversias. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Un caso de pénfigo foliáceo agravado en un área irradiada por radioterapia contra el cáncer de mama. Indian J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. Manifestaciones de la mucosa oral de enfermedades autoinmunes de la piel. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. Implicación genital en el pénfigo vulgar (PV): correlación con los hallazgos de frotis de Papanicolau clínicos y cervicovaginales. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, y col. Implicación de la oreja, la nariz y la garganta en pacientes con pénfigo vulgar: correlación con la gravedad, el fenotipo y la actividad de la enfermedad. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Eritema multiforme y síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica asociada con lupus eritematoso. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. En: Dermatología, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, y otros (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Diagnóstico y características clínicas del pénfigo vulgar. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, y col. Estudios ultraestructurales de acantolisis inducida in vivo por transferencia pasiva de IgG del pénfigo foliáceo endémico (Fogo Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Absorción de autoanticuerpos patógenos por el dominio extracelular del antígeno de pénfigo vulgar (Dsg3) producido por baculovirus. J Clin Invest 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, y col. Inmunoadsorción específica de antígeno de autoanticuerpos patógenos en pénfigo foliáceo. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. El desmosome y pénfigo. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, y col. Desde la señalización celular hasta nuevos conceptos terapéuticos: reunión internacional sobre pénfigo sobre los avances en la investigación y terapia del pénfigo. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, y col. Distinción clínica, histopatológica e inmunológica en dos casos de pénfigo IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Díaz L, Sampaio SA, y col. Los autoanticuerpos brasileños de pénfigo foliáceo son patógenos para ratones BALB / c por transferencia pasiva. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.