El pénfigo es raro.

La forma más común de pénfigo es el pénfigo vulgar. Sin embargo, en algunas zonas del mundo, el pénfigo foliáceo es más frecuente.

La investigación es necesaria.

La formación de ampollas en el pénfigo ocurre debido a una respuesta inmune que resulta en que sus autoanticuerpos atacan el "pegamento" que mantiene unidas sus membranas mucosas o células de la piel. Este proceso se llama "acantólisis" y no se comprende completamente.

Lo mismo pero diferente.

El pénfigo vulgar generalmente es más severo que el pénfigo foliáceo. El pénfigo vulgar generalmente involucra muchas ampollas y erosiones. En el pénfigo foliáceo, bLa escucha es más superficial que el pénfigo vulgar.

Fácil de diagnosticar erróneamente.

Un diagnóstico de pénfigo se basa en hallazgos clínicos, histológicos y de inmunofluorescencia directa consistentes donde los autoanticuerpos son contra los antígenos de la superficie celular. Los estudios de laboratorio ayudan a distinguir el pénfigo de otras ampollas y enfermedades erosivas.

El pénfigo es un grupo de trastornos ampollosos que ponen en peligro la vida caracterizados por "acantolisis" que produce ampollas en las membranas mucosas y la piel [1]. La acantólisis es cuando las células de la piel ya no se mantienen juntas. Los pacientes con pénfigo desarrollan erosiones de la mucosa y / o ampollas, erosiones o pequeñas protuberancias que se llenan de pus o líquido.

Los cuatro tipos principales de pénfigo incluyen el pénfigo vulgar, el pénfigo foliáceo, el pénfigo IgA y el pénfigo paraneoplásico. Las diferentes formas de pénfigo se distinguen por sus características clínicas, autoantígenos asociados y hallazgos de laboratorio. El pénfigo familiar benigno, o Hailey-Hailey, es una condición genética causada por la mutación celular. No es autoinmune como las otras formas mencionadas.

Pemphigus vulgaris

Características principales: Afectación de la mucosa y / o la piel con ampollas en las capas superiores de la piel. Esto sucede cuando los autoanticuerpos atacan a desmoglein 3 o a desmoglein 1 y desmoglein 3 (el "pegamento" que mantiene las celdas unidas)

Variantes clínicas: Pénfigo vegetante, pénfigo herpetiforme

Pemphigus foliaceus

Características principales: Afectación de la piel solo con ampollas causadas cuando los autoanticuerpos atacan desmoglein 1

Variantes clínicas: Pénfigo foliáceo endémico (fogo selvagem), pénfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher), pénfigo herpetiforme

Pénfigo IgA

Características principales: Ampollas agrupadas con costras en la epidermis cuando los autoanticuerpos atacan desmocollin 1

Subtipos: Pénfigo de tipo dermatosis péptular subcorneal (enfermedad de Sneddon-Wilkinson), dermatosis por IgA neutrófila intraepidérmica

Pénfigo paraneoplásico

Características principales: Ampollas orales y cutáneas extensas asociadas con tumores malignos subyacentes cuando los autoanticuerpos debilitan la adhesión celular y las células inflamatorias se infiltran en la piel, dañar la estructura de las células adyacentes

QUIEN LO OBTIENE

El pénfigo vulgar es la forma más común de pénfigo y se presenta en todo el mundo. Su frecuencia está influenciada por la ubicación geográfica y la etnicidad. El pénfigo vulgar ocurre entre 0.1 y 2.7 por persona de 100,000 por año. Los estudios han encontrado ciertas poblaciones (por ejemplo, personas de La ascendencia judía, en particular los judíos ashkenazis, y los habitantes de la India, el sureste de Europa y el Medio Oriente) tienen un mayor riesgo de pénfigo vulgar.

En algunos lugares (p. Ej., África del Norte, Turquía y América del Sur), el pénfigo foliáceo es más común que el pénfigo vulgar [2].

Típicamente, el pénfigo vulgar y el pénfigo foliaceo no endémico se presentan típicamente en adultos entre 40-60 años [3,4]. El pénfigo es bastante raro en los niños (excepto el pénfigo foliáceo endémico, que afecta a niños y adultos jóvenes en áreas endémicas) [5]. El pénfigo neonatal es una forma rara de pénfigo que ocurre cuando los autoanticuerpos de una madre afectada se transfieren al feto.

Algunos estudios indican que las mujeres en Túnez tienen cuatro veces más probabilidades de tener pénfigo foliáceo que los hombres [6]. Sin embargo, un estudio identificó una proporción 19: 1 de hombres a mujeres en un solo lugar en Columbia [7].

La información epidemiológica sobre el pénfigo IgA es limitada. Puede ocurrir a cualquier edad y puede ser más común en mujeres [8]. El pénfigo paraneoplásico es muy raro y más común en adultos de mediana edad, pero algunos niños han sido diagnosticados con él.

CÓMO OCURRE

¿Por qué los autoanticuerpos atacan la adhesión celular? Todavía intensamente debatido. Se han propuesto varios motivos, incluidos los eventos que causan la separación celular y el daño a la función de la molécula adhesiva [9,10,11]. Una teoría sugiere que los resultados de la acantólisis de la interrupción de las señales celulares causada por autoanticuerpos que conduce al colapso estructural y la contracción de una célula [12].

Se han identificado autoanticuerpos que atacan una variedad de antígenos de la superficie celular en pacientes con pénfigo.

Desmogleins son los antígenos más estudiados en pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. Desmogleins son componentes de desmosomas, componentes clave para la adhesión de célula a célula.

Al igual que otras enfermedades autoinmunes, no se entiende realmente qué causa las enfermedades del pénfigo. Las investigaciones creen que los factores genéticos y ambientales pueden influir en las enfermedades [2].

Algunos sugieren que la radiación ultravioleta podría conducir a actividad de pénfigo foliáceo y pénfigo vulgar [14-16]. El pénfigo incluso se ha desarrollado después de quemaduras o lesiones eléctricas [17]. Otros han sugerido que las infecciones virales, ciertos compuestos alimenticios, la radiación ionizante y los pesticidas pueden desencadenar o empeorar la enfermedad [18-23].

Casi todos los pacientes con pénfigo vulgar tendrán algún compromiso mucoso. La boca es la ubicación más común de las lesiones de la mucosa y, a menudo, es la primera área en la que se manifiesta la enfermedad [30]. Otras áreas de las membranas mucosas también suelen verse afectadas (por ejemplo, ojos, nariz, esófago, vulva, vagina, cuello uterino y ano) [31,32]. En mujeres con afectación cervical, el pénfigo vulgar puede confundirse con displasia cervical durante la prueba de Papanicolaou (Papanicolau) [33].

Debido a que las ampollas mucosas se erosionan rápidamente, las erosiones son a menudo los únicos hallazgos clínicos. La boca interna (mejillas, labios y piso de la boca) son las áreas más comunes para las lesiones orales [34].

Muchos pacientes también tienen afectación cutánea. Estas ampollas blandas aparecen en pieles normales o enrojecidas e irritadas. Las ampollas se abren con facilidad, resultando en dolorosas llagas que sangran. Generalmente no hay mucha picazón. Mientras que cualquier área de la piel puede verse afectada, las palmas y las plantas de los pies no lo son. El signo de Nikolsky (formación de ampollas por presión mecánica en el borde de una ampolla o en la piel normal) a menudo se puede concluir [12].

El dolor asociado con la afectación de la mucosa del pénfigo vulgar puede ser grave.

El dolor oral a menudo se aumenta al masticar y tragar, lo que puede dar como resultado una alimentación deficiente, pérdida de peso y desnutrición.

El pénfigo foliáceo es superficial con lesiones cutáneas. Las membranas mucosas normalmente no se ven afectadas [1].

El pénfigo foliáceo generalmente afecta el cuero cabelludo, la cara, los toros y / o las axilas. Las lesiones de la piel suelen ser pequeñas ampollas dispersas que evolucionan rápidamente hacia erosiones costras y escamosas. los Signo de Nikolsky A menudo está presente [5]. Las lesiones cutáneas pueden permanecer localizadas o unirse para cubrir grandes áreas de la piel. En ocasiones, el pénfigo foliáceo puede abarcar toda la superficie de la piel como un enrojecimiento anormal [4].

Dolor o sensación de ardor frecuentemente acompañan las lesiones cutáneas. Los síntomas sistémicos generalmente están ausentes.

Las manifestaciones clínicas del pénfigo foliáceo inducido por fármacos son similares a las enfermedades idiopáticas.

El pénfigo IgA se caracteriza por "espinillas" o ampollas [8]. Las vesículas y las pústulas están generalmente, pero no siempre, acompañadas de manchas de enrojecimiento. Puede haber un patrón de herpes, en forma de anillo o circular [8,29].

El tronco y las extremidades cercanas son sitios comunes para el pénfigo IgA. El cuero cabelludo, la piel dentro y alrededor de la oreja y las áreas piel sobre piel son sitios menos comunes [8,35]. Un deseo de picar puede o no estar presente. Las membranas mucosas no suelen ser afectadas.

La dermatosis pustular subcorneal tipo de pénfigo IgA es clínicamente similar a Enfermedad de Sneddon-Wilkinson.

Los estudios de inmunofluorescencia son necesarios para distinguir estas enfermedades.

El pénfigo paraneoplásico es un síndrome autoinmune de múltiples órganos asociado con enfermedad neoplásica [36]. Por lo general, los pacientes sufren una afectación mucosa grave y crítica con una inflamación extensa y persistente de los revestimientos mucosos. Los indicadores cutáneos varían, e incluyen ampollas, erosiones y lesiones de tipo liquen que pueden parecerse a otras enfermedades autoinmunes con ampollas, eritema multiforme, enfermedad de injerto contra huésped o liquen plano.

También se puede observar compromiso pulmonar potencialmente mortal compatible con bronquiolitis obliterante [100].

El pénfigo paraneoplásico es la forma más rara de los tipos de pénfigo.

Referencias

  1. Mihai S, Sitaru C. Inmunopatología y diagnóstico molecular de enfermedades bullosas autoinmunes. J Cell Mol Med 2007; 11: 462.
  2. Meyer N, Misery L. Consideraciones geoepidemiológicas de pénfigo autoinmune. Autoimmun Rev 2010; 9: A379.
  3. Joly P, grupo de Litrowski N. Pemphigus (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432.
  4. James KA, Culton DA, Díaz LA. Diagnóstico y características clínicas del pénfigo foliáceo. Dermatol Clin 2011; 29: 405.
  5. Díaz LA, Sampaio SA, Rivitti EA, et al. Pénfigo foliáceo endémico (Fogo Selvagem): II. Estudios epidemiológicos actuales e históricos. J Invest Dermatol 1989; 92: 4.
  6. Brenner S, Wohl Y. Una encuesta de diferencias de sexo en pacientes con pénfigo 249 y posibles explicaciones. Skinmed 2007; 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, y col. Epidemiología comparada del pénfigo en Túnez y Francia: incidencia inusual de pénfigo foliáceo en los jóvenes Mujeres tunecinas. J Invest Dermatol 1995; 104: 302.
  8. Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, y col. Pénfigo IgA. Clin Dermatol 2011; 29: 437.
  9. Sitaru C, Zillikens D. Mecanismos de inducción de ampollas por autoanticuerpos. Exp Dermatol 2005; 14: 861.
  10. Waschke J. El desmosome y pénfigo. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  11. Getsios S, Waschke J, Borradori L, y col. Desde la señalización celular hasta nuevos conceptos terapéuticos: reunión internacional sobre pénfigo sobre los avances en la investigación y terapia del pénfigo. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  12. Grando SA. Autoinmunidad al pénfigo: hipótesis y realidades. Autoinmunidad 2012; 45: 7.
  13. Igawa K, Matsunaga T, Nishioka K. Implicación de la irradiación UV en el pénfigo foliáceo. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 216.
  14. Reis VM, Toledo RP, Lopez A, et al. Acantólisis inducida por UVB en el pénfigo foliáceo endémico (Fogo selvagem) y el pénfigo vulgar. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 571.
  15. Muramatsu T, Iida T, Ko T, Shirai T. Pemphigus vulgaris exacerbado por la exposición a la luz solar. J Dermatol 1996; 23: 559.
  16. Kawana S, Nishiyama S. Involucración del complejo de complemento de membrana en la acantolisis inducida por UV-B en pénfigo. Arch Dermatol 1990; 126: 623.
  17. Tan SR, McDermott MR, Castillo CJ, Sauder DN. Pénfigo vulgar inducido por lesión eléctrica. Cutis 2006; 77: 161.
  18. Tur E, Brenner S. Factores exógenos contribuyentes en el pénfigo. Int J Dermatol 1997; 36: 888.
  19. Brenner S, Tur E, Shapiro J, y col. Pénfigo vulgar: factores ambientales. Cuestionario de frecuencia de alimentos ocupacional, conductual, médico y cualitativo. Int J Dermatol 2001; 40: 562.
  20. Brenner S, Wohl Y. Un problema candente: quemaduras y otros factores desencadenantes en el pénfigo. Cutis 2006; 77: 145.
  21. Ruocco V, Pisani M. Pénfigo inducido. Arch Dermatol Res 1982; 274: 123.
  22. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, y col. Pénfigo: etiología, patogénesis y factores inductores o desencadenantes: hechos y controversias. Clin Dermatol 2013; 31: 374.
  23. Inadomi T. Un caso de pénfigo foliáceo agravado en un área irradiada por radioterapia contra el cáncer de mama. Indian J Dermatol 2015; 60: 93.
  24. Mustafa MB, Porter SR, Smoller BR, Sitaru C. Manifestaciones de la mucosa oral de enfermedades autoinmunes de la piel. Autoimmun Rev 2015; 14: 930.
  25. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, et al. Implicación genital en el pénfigo vulgar (PV): correlación con los hallazgos de frotis de Papanicolau clínicos y cervicovaginales. J Am Acad Dermatol 2015; 73: 655.
  26. Kavala M, Altıntaş S, Kocatürk E, y col. Implicación de la oreja, la nariz y la garganta en pacientes con pénfigo vulgar: correlación con la gravedad, el fenotipo y la actividad de la enfermedad. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25: 1324.
  27. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Eritema multiforme y síndrome de Stevens-Johnson / necrólisis epidérmica tóxica asociada con lupus eritematoso. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. En: Dermatología, 3rd ed, Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, y otros (Eds), Elsevier, 2012. Vol 1, p.461.
  29. Venugopal SS, Murrell DF. Diagnóstico y características clínicas del pénfigo vulgar. Dermatol Clin 2011; 29: 373.
  30. Futamura S, Martins C, Rivitti EA, y col. Estudios ultraestructurales de acantolisis inducida in vivo por transferencia pasiva de IgG del pénfigo foliáceo endémico (Fogo Selvagem). J Invest Dermatol 1989; 93: 480.
  31. Amagai M, Hashimoto T, Shimizu N, Nishikawa T. Absorción de autoanticuerpos patógenos por el dominio extracelular del antígeno de pénfigo vulgar (Dsg3) producido por baculovirus. J Clin Invest 1994; 94: 59.
  32. Amagai M, Hashimoto T, Green KJ, y col. Inmunoadsorción específica de antígeno de autoanticuerpos patógenos en pénfigo foliáceo. J Invest Dermatol 1995; 104: 895.
  33. Waschke J. El desmosome y pénfigo. Histochem Cell Biol 2008; 130: 21.
  34. Getsios S, Waschke J, Borradori L, y col. Desde la señalización celular hasta nuevos conceptos terapéuticos: reunión internacional sobre pénfigo sobre los avances en la investigación y terapia del pénfigo. J Invest Dermatol 2010; 130: 1764.
  35. Hashimoto T, Yasumoto S, Nagata Y, y col. Distinción clínica, histopatológica e inmunológica en dos casos de pénfigo IgA. Clin Exp Dermatol 2002; 27: 636.
  36. Roscoe JT, Díaz L, Sampaio SA, y col. Los autoanticuerpos brasileños de pénfigo foliáceo son patógenos para ratones BALB / c por transferencia pasiva. J Invest Dermatol 1985; 85: 538.