El pénfigo es raro.

El pénfigo vulgar es la forma más común de pénfigo. Sin embargo, en ciertas áreas, particularmente en lugares donde ocurre una forma endémica de pénfigo foliáceo, el pénfigo foliáceo es más prevalente.

La investigación es necesaria.

Las ampollas intraepidérmicas observadas en el pénfigo ocurren debido a una respuesta inmune que resulta en la deposición de autoanticuerpos contra los antígenos de la superficie celular epidérmica dentro del epitelio de las membranas mucosas o la piel. El mecanismo a través del cual ocurre la acantólisis no se entiende completamente.

Similar pero diferente

El pénfigo vulgar generalmente es más severo que el pénfigo foliáceo. El pénfigo vulgar suele presentarse con ampollas y erosiones mucocutáneas diseminadas. Las ampollas cutáneas en el pénfigo foliáceo tienden a ocurrir en una distribución seborreica. La formación de ampollas en el pénfigo foliáceo es más superficial en comparación con el pénfigo vulgar.

Fácil de diagnosticar erróneamente.

El diagnóstico de pénfigo se basa en el reconocimiento de hallazgos clínicos, histológicos e inmunofluorescentes directos consistentes, así como en la detección de autoanticuerpos circulantes contra los antígenos de la superficie celular en el suero. Los estudios de laboratorio son útiles para distinguir el pénfigo de otras enfermedades ampollosas y erosivas.

El pénfigo se define como un grupo de trastornos ampollosos que ponen en peligro la vida y que se caracterizan por acantolisis que produce la formación de ampollas intraepiteliales en las membranas mucosas y la piel [1] La acantólisis es la pérdida de queratinocitos para la adhesión de queratinocitos, o las células de la piel ya no se mantienen unidas. Los pacientes con pénfigo desarrollan erosiones de la mucosa y / o bullas (ampollas) flácidas, erosiones o pústulas en la piel (pequeñas protuberancias que se llenan de pus o líquido).

Los cuatro tipos principales de pénfigo incluyen el pénfigo vulgar, el pénfigo foliáceo, el pénfigo IgA y el pénfigo paraneoplásico. Las diferentes formas de pénfigo se distinguen por sus características clínicas, autoantígenos asociados y hallazgos de laboratorio.

Pemphigus vulgaris

Características principales: Afectación mucosa o mucosa y cutánea, ampollas en la capa superior de la piel, autoanticuerpos atacan desmoglein 3 o desmoglein 1 y desmoglein 3

Variantes clínicas: Pénfigo vegetante, pénfigo herpetiforme

Pemphigus foliaceus

Características principales: Solo afectación cutánea (piel), ampollas acantolíticas subcorneales, autoanticuerpos contra desmoglein 1

Variantes clínicas: Pénfigo foliáceo endémico (fogo selvagem), pénfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher), pénfigo herpetiforme

Pénfigo IgA

Características principales: Vesículas o pústulas agrupadas y placas eritematosas con costras, ampollas subcutáneas o intraepidérmicas, autoanticuerpos contra la desmocolina 1

Subtipos: Pénfigo de tipo dermatosis péptular subcorneal (enfermedad de Sneddon-Wilkinson), dermatosis por IgA neutrófila intraepidérmica

Pénfigo paraneoplásico

Características principales: Estomatitis extensiva e intratable y hallazgos cutáneos variables; enfermedad neoplásica asociada; ampollas acantolíticas suprabasales; autoanticuerpos contra desmoplakines u otros antígenos desmosomales

EPIDEMIOLOGY

El pénfigo vulgar (la forma más común de pénfigo) ocurre en todo el mundo y la frecuencia está influenciada por la ubicación geográfica y el origen étnico. Las tasas de incidencia son entre 0.1 y 2.7 por persona 100,000 por año. Las tasas más altas han sido documentadas en ciertas poblaciones. Gente de La ascendencia judía, en particular los judíos ashkenazis, y los habitantes de la India, el sudeste de Europa y el Medio Oriente tienen el mayor riesgo de pénfigo vulgar.

En ciertos lugares, como el norte de África, Turquía y América del Sur, la prevalencia de pénfigo foliáceo excede al pénfigo vulgaris [2].

El pénfigo generalmente ocurre en adultos, con una edad promedio de inicio entre 40 a 60 años de edad para el pénfigo vulgar y el pénfigo foliace no endémico [3,4] El pénfigo es raro en niños, con la excepción del pénfigo foliáceo endémico, que afecta a niños y adultos jóvenes en áreas endémicas [5] El pénfigo neonatal es una forma transitoria rara de pénfigo que se produce como consecuencia de la transmisión placentaria de autoanticuerpos contra el feto de una madre con la enfermedad..

A pocos estudios han encontrado grandes desequilibrios en la distribución del sexo, como un estudio que encontró una proporción de 4: 1 de mujeres a hombres con pénfigo foliáceo en Túnez [6] y un estudio que encontró una relación 19: 1 de hombres a mujeres en un lugar endémico en Columbia [7].

La información epidemiológica sobre el pénfigo IgA es escasa. El trastorno puede ocurrir a cualquier edad y puede ser un poco más común en mujeres [8]. El pénfigo paraneoplásico es extremadamente raro y es más común en adultos de mediana edad, pero puede ocurrir en niños.

PATOGENESIA

Los mecanismos moleculares en los que la unión de autoanticuerpos a células epiteliales conduce a la acantólisis todavía se debaten de manera intensiva. Se han propuesto varios mecanismos para la acantólisis mediada por anticuerpos, incluida la inducción de eventos de transducción de señales que desencadenan la separación celular y la inhibición de la función de la molécula adhesiva a través del impedimento estérico [9,10,11] En particular, la teoría de la apoptólisis sugiere que la acantólisis es el resultado de la inducción mediada por autoanticuerpos de señales celulares que desencadenan cascadas enzimáticas que conducen al colapso estructural de las células y la contracción celular [12].

Se han identificado autoanticuerpos contra una variedad de antígenos de superficie de células epiteliales en pacientes con pénfigo.

Desmogleins son los antígenos que se han estudiado más extensamente en pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. Desmogleins son componentes de desmosomas, estructuras integrales para la adhesión de célula a célula.

Como con muchas otras enfermedades autoinmunes, los factores precipitantes de las enfermedades de pénfigo son poco conocidos. Los factores genéticos y ambientales pueden influir en el desarrollo del pénfigo [2].

La radiación ultravioleta se ha propuesto como un factor exacerbador para el pénfigo foliáceo y el pénfigo vulgar14-16], y se ha informado que el pénfigo se desarrolla después de quemaduras o lesiones eléctricas cutáneas [17] Se han sugerido infecciones virales, ciertos compuestos alimenticios, radiación ionizante y pesticidas como estímulos adicionales para esta enfermedad [18-23].

Casi todos los pacientes con pénfigo vulgar desarrollan compromiso de la mucosa. La cavidad oral es el sitio más común de lesiones de la mucosa y a menudo representa el sitio inicial de la enfermedad [30] Las membranas mucosas en otros sitios también suelen verse afectadas, como la conjuntiva, la nariz, el esófago, la vulva, la vagina, el cuello uterino y el ano [31,32] En mujeres con afectación cervical, los hallazgos histológicos de pénfigo vulgar pueden confundirse con displasia cervical en frotis de Papanicolaou (Pap) [33].

Dado que las ampollas de la mucosa se erosionan rápidamente, a menudo las erosiones son los únicos hallazgos clínicos. La mucosa bucal y la mucosa palatina son los sitios más comunes para el desarrollo de la lesión en la cavidad oral [34].

La mayoría de los pacientes también desarrollan compromiso cutáneo que se manifiesta como ampollas flácidas en la piel de apariencia normal o eritematosa. Las ampollas se rompen fácilmente, lo que produce erosiones dolorosas que sangran fácilmente. El prurito generalmente está ausente. A pesar de que cualquier sitio cutáneo puede verse afectado, las palmas y las plantas generalmente se preservan. los Signo de Nikolsky (inducción de formación de ampollas a través de la presión mecánica en el borde de una ampolla o en la piel normal) a menudo puede ser provocada [12].

El dolor asociado con la afectación de la mucosa del pénfigo vulgar puede ser grave.

El dolor oral a menudo se aumenta al masticar y tragar, lo que puede dar como resultado una alimentación deficiente, pérdida de peso y desnutrición.

El pénfigo foliáceo es una variante superficial del pénfigo que se presenta con lesiones cutáneas. Las membranas mucosas generalmente se salvan [1].

El pénfigo foliáceo generalmente se desarrolla en una distribución seborreica. El cuero cabelludo, la cara y el tronco son sitios comunes de participación. Las lesiones cutáneas suelen consistir en ampollas superficiales pequeñas y dispersas que evolucionan rápidamente a erosiones escamosas y costrosas.. El signo de Nikolsky a menudo está presente [5] Las lesiones de la piel pueden permanecer localizadas o pueden unirse para cubrir grandes áreas de la piel. Ocasionalmente, el pénfigo foliáceo progresa y afecta a toda la superficie de la piel como una eritrodermia exfoliativa [4].

Dolor o sensación de ardor frecuentemente acompañan las lesiones cutáneas. Los síntomas sistémicos generalmente están ausentes.

Las manifestaciones clínicas del pénfigo foliáceo inducido por fármacos son similares a las enfermedades idiopáticas.

Tanto la dermatosis pustular subcorneal como la dermatosis por IgA intraepidérmica tipo IgA de pénfigo se caracterizan por el desarrollo subaguda de vesículas que se convierten en pústulas [8] Las vesículas y pústulas generalmente, pero no siempre, están acompañadas de placas eritematosas. Un patrón herpetiforme, anular o circinado puede estar presente [8,29].

El tronco y las extremidades proximales son sitios comunes para la participación. El cuero cabelludo, la piel postauricular y las áreas intertriginosas son sitios menos comunes para el desarrollo de lesiones [8,35] El prurito puede o no estar presente. Las membranas mucosas generalmente son preservadas.

La dermatosis pustular subcorneal tipo de pénfigo IgA es clínicamente similar a la dermatosis pustular subcorneal clásica (enfermedad de Sneddon-Wilkinson).

Los estudios de inmunofluorescencia son necesarios para distinguir estas enfermedades.

El pénfigo paraneoplásico (también conocido como síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico) es un síndrome autoinmune multiorgánico asociado con enfermedad neoplásica [36]. Típicamente, los pacientes sufren de una afectación grave y aguda de la mucosa con una estomatitis extensa e intratable. Las manifestaciones cutáneas son variables e incluyen ampollas, erosiones y lesiones liquenoides que pueden parecerse a otras ampollas autoinmunes, eritema multiforme, enfermedad de injerto contra huésped o liquen plano..

También se puede ver compromiso pulmonar potencialmente mortal compatible con bronquiolitis obliterante [100].

El pénfigo paraneoplásico es la forma más rara de los tipos de pénfigo.

Caso

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