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Antecedentes: el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades potencialmente mortales causantes de ampollas causadas por autoanticuerpos dirigidos a las proteínas de adhesión a la desmogleína. Estudios previos han mostrado un predominio de IgG4> IgG1 de anticuerpos anti-desmogleína en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica del antígeno, que podría ocurrir con ampollas persistentes en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en comparación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo. Objetivos: El objetivo principal del estudio fue cuantificar subclases de IgG total y desmogleína específica en pacientes con pénfigo. Métodos: Las subclases de IgG e IgG1 e IgG4 específicas de la desmogleína se cuantificaron en PV, PF y sueros normales de la misma edad utilizando un ELISA de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de PV IgG se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos. Resultados: los anticuerpos específicos contra Desmoglein comprendieron una mediana de 7.1% y 4.2% de IgG4 total en pacientes PV y PF, con 8-fold y 4-fold enriquecimiento en IgG4 versus IgG1. Las IgG4 séricas totales, pero no otras subclases de IgG, se enriquecieron en pacientes PV y PF en comparación con controles de la misma edad (p = 0.004 yp = 0.005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros de PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que la IgG4 purificada por afinidad es más patógena que otras fracciones de IgG en suero. Conclusiones: los autoanticuerpos específicos de Desmoglein están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract