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IMPORTANCIA Una rara variante de penfigoide de membrana mucosa (MMP) se caracteriza por la circulación de autoanticuerpos contra la laminina 332 (Lam332) y parece estar asociada con neoplasmas malignos concurrentes.

OBJETIVO Determinar la prevalencia y la importancia clínica de la detección de autoanticuerpos anti-Lam332 en una gran serie de pacientes con MMP. DISEÑO Estudio retrospectivo multicéntrico.

AJUSTE Cuatro centros nacionales franceses para enfermedades ampollosas autoinmunes.

PARTICIPANTES Ciento cincuenta y cuatro pacientes con MMP y 89 individuos que sirven como controles se incluyeron.

INTERVENCIONES Las muestras de suero se analizaron mediante un nuevo ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima Lam332 (ELISA); datos clínicos e inmunopatológicos se obtuvieron de los registros médicos de los pacientes.

LAS PRINCIPALES MEDIDAS Los puntajes de Lam332 ELISA se evaluaron con respecto a las características clínicas, inmunofluorescencia indirecta estándar e indirecta de sal y penfigoide bulloso (BP) 230 y BP180-NC16A ELISA.

RESULTADOS El puntaje de ELISA Lam332 fue positivo (≥9 U / mL) en 20.1% de muestras de suero de pacientes con MMP, 1 de pacientes con 50 con pénfigoide ampollar (BP), ninguno de 7 con pénfigo y 3 de otros controles. No se evidenció una relación entre la puntuación ELX Lam32 positiva y la edad; la proporción de sexos; afectación oral, ocular, genital, cutánea o esofágica / laríngea; neoplasia maligna interna; o puntuación BP332 ELISA. Los resultados de inmunofluorescencia indirecta salina y ELISA BP180 fueron positivos con más frecuencia cuando los resultados de ELISA Lam230 fueron positivos (P = .332 y .04, respectivamente). Los pacientes con un puntaje positivo de Lam02 ELISA con frecuencia tuvieron MMP más severas (332% vs 67.8%; P = .47.2).

CONCLUSIONES Y RELEVANCIA Los resultados de este nuevo ELISA mostraron que los autoanticuerpos séricos anti-Lam332 se detectan en 20.1% de pacientes con MMP. Los autoanticuerpos anti-Lam332 se detectan principalmente en pacientes con MMP grave, pero no de manera preferencial en aquellos con una neoplasia maligna. La asociación entre autoanticuerpos anti-Lam332 y anti-BP230 podría surgir a partir de un fenómeno de propagación de epítopos.

Dermatología de JAMA (Chicago, Illinois)