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El penfigoide anti-p200 es una rara enfermedad ampollosa subepidérmica asociada a autoanticuerpos contra una proteína 200kDa, que corresponde a laminina γ1. Sin embargo, falta evidencia directa del potencial patógeno de estos anticuerpos. Hemos seguido a un paciente con penfigoide anti-p200 durante cinco años. Durante este período, ella experimentó un total de tres recaídas generalizadas. Cuantificando las concentraciones de autoanticuerpos de nuestro paciente contra laminina γ1 por ELISA a lo largo de su enfermedad, demostramos una clara correlación con la actividad de la enfermedad, proporcionando así la primera evidencia del posible papel patogénico de anticuerpos contra laminina γ1 en el penfigoide anti-p200. Un análisis posterior mediante transferencia de Western reveló la aparición de autoanticuerpos adicionales contra la cadena α3 de laminina 332 1 ½ años después del diagnóstico, lo que sugiere la propagación de epítopos intermoleculares. Sin embargo, el aspecto clínico no se modificó y las membranas mucosas no se vieron afectadas en ninguna etapa de la enfermedad.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

Por Grant J. Anhalt, MD
Dermatología de Johns Hopkins

Intentaré aclarar lo que sabemos sobre la respuesta de anticuerpos en varias formas de pénfigo y cómo la distribución de los antígenos dirigidos afecta la ubicación de las lesiones. La síntesis de este trabajo ha sido propuesta por el Dr. John Stanley, con avances clave publicados por el Dr. Masa Amagai y Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch y otros. John Stanley se refiere a su concepto como la "hipótesis de compensación de desmoglein". La clave de esta hipótesis es que las desmogleínas (antígenos de pénfigo) son moléculas clave de adhesión que mantienen las células unidas entre sí. En algunas áreas del cuerpo, hay dos desmogleínas presentes, y ambas tienen que dañarse para causar el desprendimiento de células: en algunas áreas, solo puede haber una desmogleína en algún nivel en la piel o la membrana mucosa, y solo hay una desmogleína que ser dañado para causar el desprendimiento de la celda.

Por David A. Sirois, DMD, Ph.D.
Departamento de Medicina Oral

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune crónica que afecta la mucosa y la piel y produce acantolisis epitelial, formación de ampollas y ulceración crónica.1 Las lesiones cutáneas de pénfigo vulgar se presentan clínicamente con formación típica de ampollas y ulceración. Sin embargo, las manifestaciones de la mucosa oral son menos características, generalmente se producen como erosiones múltiples, crónicas de la mucosa o ulceraciones superficiales de diversos tamaños y rara vez se presentan con bullas intactas.2 Aunque el pénfigo vulgar es ampliamente considerado una enfermedad de la piel, varios informes de casos y series de casos lo han descrito con frecuencia como el sitio de participación inicial, y en ocasiones exclusivo.2, 3 Por lo tanto, las características desconocidas del pénfigo vulgar oral podrían provocar retrasos en el diagnóstico y el tratamiento más prolongados que el pénfigo cutáneo, lo que podría afectar negativamente la respuesta y el pronóstico del tratamiento.4, 5 El presente estudio exploró la historia natural y el patrón de diagnóstico de pénfigo vulgar entre los pacientes 99, con un interés específico en las diferencias entre el pénfigo oral y cutáneo.