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IMPORTANCIA Una rara variante de penfigoide de membrana mucosa (MMP) se caracteriza por la circulación de autoanticuerpos contra la laminina 332 (Lam332) y parece estar asociada con neoplasmas malignos concurrentes.

OBJETIVO Determinar la prevalencia y la importancia clínica de la detección de autoanticuerpos anti-Lam332 en una gran serie de pacientes con MMP. DISEÑO Estudio retrospectivo multicéntrico.

AJUSTE Cuatro centros nacionales franceses para enfermedades ampollosas autoinmunes.

PARTICIPANTES Ciento cincuenta y cuatro pacientes con MMP y 89 individuos que sirven como controles se incluyeron.

INTERVENCIONES Las muestras de suero se analizaron mediante un nuevo ensayo de inmunoabsorción ligado a enzima Lam332 (ELISA); datos clínicos e inmunopatológicos se obtuvieron de los registros médicos de los pacientes.

LAS PRINCIPALES MEDIDAS Los puntajes de Lam332 ELISA se evaluaron con respecto a las características clínicas, inmunofluorescencia indirecta estándar e indirecta de sal y penfigoide bulloso (BP) 230 y BP180-NC16A ELISA.

RESULTADOS El puntaje de ELISA Lam332 fue positivo (≥9 U / mL) en 20.1% de muestras de suero de pacientes con MMP, 1 de pacientes con 50 con pénfigoide ampollar (BP), ninguno de 7 con pénfigo y 3 de otros controles. No se evidenció una relación entre la puntuación ELX Lam32 positiva y la edad; la proporción de sexos; afectación oral, ocular, genital, cutánea o esofágica / laríngea; neoplasia maligna interna; o puntuación BP332 ELISA. Los resultados de inmunofluorescencia indirecta salina y ELISA BP180 fueron positivos con más frecuencia cuando los resultados de ELISA Lam230 fueron positivos (P = .332 y .04, respectivamente). Los pacientes con un puntaje positivo de Lam02 ELISA con frecuencia tuvieron MMP más severas (332% vs 67.8%; P = .47.2).

CONCLUSIONES Y RELEVANCIA Los resultados de este nuevo ELISA mostraron que los autoanticuerpos séricos anti-Lam332 se detectan en 20.1% de pacientes con MMP. Los autoanticuerpos anti-Lam332 se detectan principalmente en pacientes con MMP grave, pero no de manera preferencial en aquellos con una neoplasia maligna. La asociación entre autoanticuerpos anti-Lam332 y anti-BP230 podría surgir a partir de un fenómeno de propagación de epítopos.

Dermatología de JAMA (Chicago, Illinois)

El pénfigo es un trastorno bulímico epidérmico autoinmune potencialmente fatal. Rituximab es una nueva terapia para el tratamiento del pénfigo refractario. Sin embargo, hay datos clínicos limitados sobre la seguridad y eficacia de rituximab en el grupo de edad pediátrica. Aquí, informamos un niño de 11 años de pemphigus vulgaris de la infancia que no respondió a la terapia con pulso de dexametasona y posteriormente fue tratado con rituximab y logró la remisión completa.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar