Archivos de etiqueta: autoinmune

Syntimmune anunció recientemente resultados preliminares positivos de su ensayo de prueba de concepto 1b de fase de SYNT001 en pacientes con pénfigo vulgar y foliáceo. Es emocionante para IPPF compartir buenas noticias relacionadas con la investigación y los tratamientos. El comunicado de prensa completo de Syntimmune se puede encontrar aquí. El siguiente es un extracto:

 

Syntimmune, Inc., una compañía de biotecnología en etapa clínica que desarrolla terapias de anticuerpos dirigidas a FcRn, anunció hoy resultados preliminares positivos de su ensayo de prueba de concepto de fase 1b de SYNT001 en pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. Los datos mostraron beneficios clínicamente significativos de SYNT001, con un perfil de seguridad y tolerabilidad favorable similar al observado en el estudio de fase 1a.

"Sigue habiendo una clara necesidad insatisfecha de un tratamiento seguro y de acción rápida para los pacientes con pénfigo, que enfrentan síntomas graves y complicaciones asociadas con su enfermedad", dijo Donna Culton, MD, Ph.D., profesora asistente de la Universidad de Escuela de Medicina de Carolina del Norte. Culton presentó los resultados preliminares del estudio Phase 1b en la conferencia International Investigative Dermatology que se celebrará en 16-19, 2018 en Orlando, Florida. "Estos datos preliminares demuestran seguridad, así como una reducción rápida en las puntuaciones de PDAI y la disminución de los niveles de IgG con el tratamiento de SYNT001, que respaldan nuevos estudios de este fármaco como una nueva opción terapéutica potencial", dijo Culton.

Lea el comunicado de prensa de Syntimmune, que incluye información adicional, aquí.

Para aquellos de ustedes que tienen cualquiera de las enfermedades de la piel relacionadas con el pénfigo / pénfigo (P / P), el estrés es el factor número uno en los brotes que ocurren. La conexión mente-cuerpo es muy fuerte y el estrés alienta a los anticuerpos a actuar y le da más ampollas.

El pénfigo paraneoplásico (PNP), una dermatosis ampollosa mucocutánea clínica e inmunopatológicamente distinta, es una forma grave de síndrome multiorgánico autoinmune generalmente asociado con un resultado terapéutico deficiente y una mortalidad elevada. Esta enfermedad mediada por IgG se inicia por un trastorno linfoproliferativo obvio u oculto en la mayoría de los casos. La mucositis clínicamente grave y las erupciones cutáneas ampollosas polimórficas, y la histología acantolisis, la necrosis de queratinocitos y la dermatitis interfacial son sus características distintivas. Una mujer de 58 de un año presentó estomatitis recurrente, severa y recalcitrante y erosiones generalizadas / lesiones ampollosas de un año de duración. El tratamiento con ciclos repetidos de corticosteroides sistémicos en un centro periférico proporcionaría un alivio temporal. También tenía fiebre, tos productiva, odinofagia e ingesta oral deficiente, herpes zoster oftálmico, dolor en el abdomen y diarrea acuosa. Una serie de investigaciones revelaron leucemia linfocítica crónica (LLC), linfadenopatía mediastínica y paraaórtica, bronquiolitis obliterante y osteoporosis / fracturas vertebrales. Con el diagnóstico de PNP asociada a CLL, se trató con terapia con pulso de dexametasona-ciclofosfamida (DCP) para ciclos 3 inicialmente, seguido de un régimen COP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) para ciclos 5. La remisión se mantiene con el clorambucil y la terapia con pulso de prednisolona una vez en las semanas 3 con una resolución completa de las lesiones cutáneas y un control adecuado de la CLL.

El artículo completo se puede ver aquí:http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

 

256px-Hausziege_04

El pénfigo y el penfigoide son entidades dermatológicas poco comunes en animales domésticos y de una presunta naturaleza autoinmune. De una forma u otra, han sido reportados en el perro, el gato, el caballo y la cabra. Aunque estas enfermedades se consideran dermatosis bullosas, la presentación clínica puede variar de ulcerativa a exfoliativa a proliferativa dependiendo de la condición individual. Actualmente, se reconocen cuatro variantes de pénfigo (vulgaris, vegetanas, foliáceas, eritematosas) y dos de penfigoide (ampolloso, cicatricial) aunque el penfigoide cicatricial todavía no se ha demostrado de manera concluyente en animales. El diagnóstico se basa en la historia, los signos clínicos, la histopatología y la inmunopatología. La terapia debe ser inmunosupresora para ser eficaz y es paliativa en lugar de curativa.

Artículo completo disponible aquí: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

Puppy-Love-puppies-9460996-1600-1200Pénfigo en perros

El pénfigo es la designación general para un grupo de enfermedades autoinmunes de la piel que incluyen ulceración y formación de costras en la piel, así como la formación de sacos y quistes (vesículas) llenos de líquido y lesiones llenas de pus (pústulas). Algunos tipos de pénfigo también pueden afectar el tejido cutáneo de las encías. Una enfermedad autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos producidos por el sistema, pero que actúan contra las células y tejidos sanos del cuerpo, del mismo modo que los glóbulos blancos actúan contra la infección. En efecto, el cuerpo se está atacando a sí mismo. La gravedad de la enfermedad depende de cuán profundamente se deposita el autoanticuerpo en las capas de la piel. El signo característico del pénfigo es una afección llamada acantolisis, en la que las células de la piel se separan y se rompen debido a los depósitos de anticuerpos unidos al tejido en el espacio entre las células.

Hay cuatro tipos de pénfigo que afectan a los perros: pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso, pénfigo vulgar y pénfigo vegetante.

En la enfermedad del pénfigo foliáceo, los autoanticuerpos se depositan en las capas más externas de la epidermis y se forman ampollas en la piel sana. El pénfigo eritematoso es bastante común y se parece mucho al pénfigo foliáceo, pero menos aflictivo. El pénfigo vulgar, por otro lado, tiene úlceras más profundas y más graves porque el autoanticuerpo se deposita en las profundidades de la piel. El pénfigo vegetante, que afecta solo a los perros, es la forma más rara de pénfigo, y parece ser una versión más suave del pénfigo vulgar, con úlceras algo más suaves.

El artículo completo puede encontrarse aquí:http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA

 

Una epidemia de ausencia: una nueva forma de entender las alergias y las enfermedades autoinmunespodría ser co-comercializado con el clásico infantil de Thomas RockwellCómo comer gusanos fritos. Comienza con el autor, Moisés Velasquez-Manoff, relatando su cruce de fronteras a Tijuana para infectarse conNecator americanus-hookworms-en un intento de curar el asma, la fiebre del heno, las alergias a los alimentos y la alopecia que lo habían plagado desde la infancia. En las siguientes trescientas páginas, el autor explica muy convincentemente la idea que lo llevó a infectarse voluntariamente con un parásito que se sabe que causa diarrea severa, anemia y retraso mental en los niños.

Velasquez-Manoff dirige las resmas de evidencia que los investigadores han acumulado para apoyar dicho concepto: la hipótesis de la higiene, pero con un giro parásito actualizado. Las ideas que presenta no han sido aceptadas por muchos en la comunidad médica, y hay poca evidencia de alta calidad, en forma de ensayos bien controlados, de que la exposición a parásitos podría tener efectos positivos en la salud humana. Por lo tanto, incluso si el autor es minucioso, es importante tener en cuenta que la evidencia que presenta es principalmente en forma de correlaciones.

La hipótesis de la higiene

Una visión simplista de la hipótesis de la higiene es que, en ausencia de algo peligroso para combatir, la toxina del cólera, por ejemplo, las células inmunes se confunden o se aburren y luchan contra estímulos inofensivos como los ácaros del polvo y los cacahuetes. Pero hay una vista más matizada. Nuestros sistemas inmunes evolucionaron conjuntamente con una enorme comunidad de microbios, y de hecho fueron formados por ellos. Muchos se convirtieron en residentes establecidos, a largo plazo y vitales en nuestras entrañas; la importancia, y de hecho la propia existencia, de estos comensales se ha realizado recientemente.

La exposición constante a todos estos errores, como una unidad, mejoró el brazo regulador del sistema inmune, modulando las respuestas para que pudiéramos tolerar el asqueroso entorno en el que vivíamos y al mismo tiempo (con suerte) luchar contra los patógenos que planteaban una amenaza mortal y no destruir nuestros propios cuerpos en ese proceso. En la analogía marcial que es inevitable al hablar de inmunología, las antiguas células inmunes humanas que siempre estuvieron rodeadas de microbios eran como viejos soldados curtidos en batalla que aprendieron la capacidad de observar con cautela cuando encuentran algo nuevo, esperando ver si es peligroso o no. ; Las células inmunológicas modernas que se crían en nuestro entorno hiper-desinfectado son como los nuevos reclutas que acaban de recibir su primer arma, irritables y nerviosos al primer atisbo de amenaza y que pueden hacer estallar su entorno con una fuerza desproporcionadamente dirigida y desproporcionada. La experiencia no les ha enseñado moderación.

Ver gusanos en todas partes

Sí, él incluye el autismo en la lista de enfermedades modernas causadas por nuestros sistemas inmunológicos fuera de control. Junto con otros casos en los que no se ha establecido la disfunción inmune, como la obesidad, las enfermedades cardiovasculares, la diabetes tipo 2 y el cáncer.

Hay algunos problemas serios para culpar a todos estos de la disfunción inmune, pero nos centraremos en un solo ejemplo: el autismo. Así como la ausencia de efectos mediadores de las lombrices en nuestro sistema inmune hace que algunas personas tengan una respuesta alérgica a proteínas ingeridas inofensivas y otras a atacar sus propios tejidos, el argumento es que la inflamación crónica en el útero genera fetos con autismo.

El resto de este artículo se puede leer aquí:http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

Abstracto

FONDO:

Las revisiones sistemáticas y el metanálisis son herramientas esenciales para resumir las pruebas de forma precisa y confiable, y se pueden usar como punto de partida para desarrollar guías de práctica para el diagnóstico y tratamiento de pacientes.

OBJETIVO:

Estimar la precisión diagnóstica de los ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA) para detectar autoanticuerpos anti-BP180 y anti-desmoglein 3 (Dsg3) en el diagnóstico de enfermedades autoinmunes de las ampollas de la piel.

MÉTODOS:

Se realizó una búsqueda en Medline de artículos escritos en inglés, publicados entre 1994 y 2011, que informaron datos sobre la sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas utilizando los siguientes términos de búsqueda: "autoanticuerpos BP180", "autoanticuerpos Dsg3" y "ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas". Los artículos seleccionados han sido evaluados de acuerdo con la calidad de los métodos estadísticos utilizados para calcular la precisión del diagnóstico (definición de valor de corte, uso de curvas ROC y selección de casos de control). El metanálisis se realizó con una curva ROC (SROC) resumida y un modelo de efectos aleatorios para combinar de forma independiente la sensibilidad y la especificidad en los estudios.

RESULTADOS:

La búsqueda arrojó publicaciones de 69 sobre autoanticuerpos BP180 y 178 sobre autoanticuerpos Dsg3. Un total de estudios 30 cumplieron los criterios de inclusión: 17 proporcionó datos sobre los ensayos para detectar autoanticuerpos contra BP180 en una muestra de pacientes 583 con penfigoide bulloso (BP), mientras que los estudios 13 proporcionaron datos sobre los ensayos para buscar autoanticuerpos anti-Dsg3 en una muestra de pacientes 1058 con pénfigo vulgar (PV). Los estudios 17 sobre autoanticuerpos BP180 arrojaron una sensibilidad combinada de 0.87 (95% intervalo de confianza (CI) 0.85 a 0.89) y una especificidad combinada de 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). El área bajo la curva (AUC) para la curva SROC fue 0.988, y la razón de probabilidad de diagnóstico de resumen fue 374.91 (CI, 249.97 a 562.30). Los estudios 13 sobre autoanticuerpos Dsg3 que cumplieron los criterios de inclusión, arrojaron una sensibilidad agrupada de 0.97 (CI, 0.95 a 0.98) y una especificidad combinada de 0.98 (CI, 0.98 a 0.99). El AUC para la curva SROC fue 0.995 y el índice de probabilidad de diagnóstico de resumen fue 1466.11 (95% CI, 750.36 a 2864.61).

CONCLUSIONES:

Los resultados del metanálisis demostraron que las pruebas ELISA para autoanticuerpos anti-BP180 y anti-Dsg3 tienen alta sensibilidad y especificidad para BP y PV, respectivamente, y pueden usarse en la práctica diaria de laboratorio para el diagnóstico inicial de enfermedades autoinmunes de ampollas en la piel.
PMID: 22781589 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: Revisiones de autoinmunidad)

de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6303276 & cid = c_297_3_f &fid = 34528 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa autoinmune que puede afectar múltiples órganos además de la piel. Ocurre en asociación con ciertos neoplasmas, entre los cuales las enfermedades linfoproliferativas son las más comúnmente asociadas. La presentación clínica de PNP consiste típicamente en erosiones orales dolorosas y graves que pueden ir acompañadas de una erupción cutánea generalizada y afectación sistémica. La erupción puede ser de morfología diferente, que consiste en lesiones que se asemejan a pénfigo, penfigoide, eritema multiforme o enfermedad de injerto contra huésped, así como lesiones que se asemejan al liquen plano. Del mismo modo, los hallazgos histológicos también muestran una considerable variabilidad. La PNP se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra diversos antígenos: desmoplaquina I (250 kd), antígeno penfigoide bulloso I (230 kd), desmoplaquina II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplaquina (190 kd), plectina (500 kd) y una proteína 170-kd. Esta proteína 170-kd se ha identificado recientemente como alfa-2-macroglobulina-like-1, un inhibidor de proteasa de amplio rango expresado en epitelios estratificados y otros tejidos dañados en PNP. El pronóstico de PNP es pobre y la enfermedad a menudo es fatal. Con frecuencia se requieren agentes inmunosupresores para disminuir las ampollas, y tratar la malignidad subyacente con quimioterapia puede controlar la producción de autoanticuerpos. El pronóstico es mejor cuando la PNP se asocia con tumores benignos y estos deben extirparse quirúrgicamente cuando sea posible.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

Congresista Ann Marie Buerkle (R-NY 25th)

En marzo 28, 2012 en asociación con la Coalición Nacional de Grupos de Pacientes Autoinmunes (NCAPG), el IPPF copatrocinó una sesión informativa del Congreso titulada, "El impacto multi-generacional de las enfermedades autoinmunes: crisis de salud silenciosa de Estados Unidos" con expertos en el tema.

La IPPF se complace en anunciar que la congresista Ann Marie Buerkle (R-NY 25th) está patrocinando un proyecto de ley bipartidista que establecerá un comité coordinador interdepartamental de enfermedades autoinmunes y que cuenta con el apoyo pleno del liderazgo de la Cámara. El proyecto de ley es excelente y establecería un comité de alto nivel llamado Comité Coordinador Interdepartamental de Enfermedades Autoinmunes (ADICC). El comité tendría la responsabilidad de desarrollar criterios para ser utilizados en la definición e identificación de enfermedades autoinmunes, informar sobre el plan estratégico para enfermedades autoinmunes y hacer recomendaciones sobre educación y educación continua para profesionales de la salud sobre enfermedades autoinmunes. Aunque el financiamiento incluido no es mucho (un poco más de $ 1 millones), se podrían agregar más fondos en los próximos años, ya que el ADICC hará recomendaciones presupuestarias en los próximos años del marco de tiempo de la factura.

Me han dicho que no incluirán ningún lenguaje sobre una sola enfermedad y que el liderazgo de la Casa también ha tomado la decisión de no apoyar una sola enfermedad (no solo las autoinmunes) en ningún lenguaje legislativo. Por lo tanto, tendría sentido formar una alianza detrás de este proyecto de ley que beneficiará a todas las enfermedades autoinmunes.

La Asociación Estadounidense de Enfermedades Relacionadas con Enfermedades Autoinmunes (AARDA) ha recomendado que la Administración del Seguro Social sea incluida en el ADICC y está esperando saber si la congresista está de acuerdo. Las organizaciones miembro de AARDA también quisieran tener algún lenguaje que respaldaría un estudio de los costos de atención médica (ahora desconocidos) de las enfermedades autoinmunes y están trabajando juntos para hacer de esto una realidad.

El IPPF es un miembro de largo plazo de AARDA (www.aarda.org) y el NCAPG. Esta es una gran oportunidad para trabajar juntos en beneficio de todas las enfermedades autoinmunes. El IPPF mantendrá a los miembros informados sobre el progreso de este proyecto de ley. No dude en ponerse en contacto con sus representantes de EE. UU. Y hágales saber que usted apoya esta medida.

Congreso (www.congress.gov) | Cámara de Representantes (www.house.gov)

Aunque no existen pautas estándar para el tratamiento de las enfermedades ampollosas autoinmunes, la azatioprina ha demostrado una buena eficacia en las enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas y es bien tolerada. Los efectos secundarios de la azatioprina normalmente ocurren en variantes leves. Las reacciones severas se deben a la actividad reducida de tiopurina S-metiltransferasa (TPMT) o inosina trifosfato pirofosfohidrolasa (ITPA). Por lo tanto, el cribado de la actividad TPMT debe realizarse en pacientes blancos y africanos, mientras que los japoneses deben someterse a un cribado de actividad ITPA antes de iniciar el tratamiento con azatioprina. La azatioprina es clínicamente significativa para el tratamiento del pénfigo. (Fuente: Clínicas de Inmunología y Alergia de América del Norte)

http://www.immunology.theclinics.com/article/PIIS0889856112000240/abstract?rss=yes