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Las características clínicas y epidemiológicas del pénfigo vulgar (PV) están bien documentadas, pero aún existen pocos informes de afectación esofágica de la VP. Aunque anteriormente se consideraban raros, informes recientes han sugerido que hasta el 87% de pacientes con PV puede tener síntomas o características endoscópicas de enfermedad esofágica que puede responder escasamente a la inmunosupresión convencional con preservación de corticosteroides.

El presente informe detalla las características clínicas e inmunológicas de una mujer asiática de 53 de un año de edad que desarrolló síntomas y signos de PV esofágica durante el tratamiento con azatioprina y la disminución de la dosis de prednisolona. La afectación esofágica ocurrió durante la enfermedad oral estable.

La afectación esofágica puede ocurrir sin lesiones orocutáneas significativas y evidencia inmunológica de PV. Esto sugiere que los objetivos inmunológicos para la enfermedad esofágica pueden diferir de los de otras áreas mucocutáneas, y que la terapia sistémica de primera línea convencional puede no ser efectiva para las lesiones esofágicas.

Artículo completo disponible en: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

Un varón de 14 presentó siete años de episodios recurrentes de lesiones llenas de líquido, con picazón y erosión en el cuerpo que no respondían a los corticosteroides orales y a la azatioprina. El examen dermatológico reveló placas y erosiones costrosas en una distribución seborreica. La histopatología de las lesiones cutáneas y la inmunofluorescencia directa fueron características del pénfigo foliáceo. Fue tratado con terapia de pulso de dexametasona con respuesta inadecuada. Sin embargo, las lesiones reincidentes de la piel revelaron una disposición circinada con predilección por el tronco y las flexiones. En vista de las características clínicas sugestivas de pénfigo IgA, comenzó con dapsona, a lo que respondió de forma espectacular en cuatro semanas. Sin embargo, la biopsia repetida continuó revelando las características del pénfigo foliáceo y el ELISA para los anticuerpos anti- desmogleína 1 fue positivo.

Fondo El tratamiento clásico para el pénfigo vulgar es la prednisolona. Los fármacos inmunosupresores se pueden usar en asociación.

Objetivo Comparar la eficacia de la azatioprina en la reducción del índice de actividad de la enfermedad (DAI).

Pacientes y métodos Se realizó un estudio controlado aleatorio doble ciego en pacientes nuevos con 56, asignados a dos grupos terapéuticos: (i) prednisolona más placebo; (ii) prednisolona más azatioprina. Los pacientes fueron revisados ​​regularmente para el año 1. La "remisión completa" se definió como la curación de todas las lesiones después de 12 meses y prednisolona <7.5 mg al día, (DAI ≤ 1). El análisis se realizó mediante "Intención de tratar" (ITT) y "Tratamiento completado análisis" (TCA).

Resultados Ambos grupos fueron similares en edad, sexo, duración de la enfermedad y DAI. Punto final primario: por ITT y TCA, el DAI medio mejoró en ambos grupos sin diferencias significativas entre ellos. La diferencia se hizo significativa para el último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Punto final secundario: la dosis total de esteroides disminuyó significativamente en ambos grupos, sin diferencias significativas entre ellos, excepto en el último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). La dosis media diaria de esteroides disminuyó gradualmente en ambos grupos, volviéndose estadísticamente significativos a favor de la azatioprina, en el último trimestre, especialmente a los 12 meses (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). La remisión completa fue significativa en 12 meses solo para TCA (AZA / Control: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitaciones El tamaño de la muestra fue bastante pequeño para demostrar todas las diferencias. Otras limitaciones incluyen la elección de puntos finales primarios y secundarios y la falta de disponibilidad para medir la actividad de la metiltransferasa de tiopurina.

Conclusión La azatioprina ayuda a reducir la dosis de prednisolona a largo plazo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

Presentamos un caso de ulceración neutropénica en una mujer de 42 que recibió azatioprina por pénfigo vulgar. Ella desarrolló múltiples úlceras indolentes que afectan la nariz, el cuello y la espalda, después de aproximadamente 6-8 semanas después del inicio de la administración de azatioprina 50 mg al día. Las úlceras eran grandes, desfigurantes, secas y con esfacelo necrótico basal. Fueron indoloros y no descargaron pus. El recuento absoluto de neutrófilos fue severamente deprimido inicialmente, pero se normalizó después de la abstinencia de azatioprina. El cultivo con torunda reveló colonización con Klebsiella pneumoniae y las úlceras cicatrizaron con desbridamiento local, tratamiento con imipenem y aplicación tópica de mupirocina. Sin embargo, la desfiguración nasal persistió. Se sabe que la ulceración neutropénica está asociada con la terapia con azatioprina, pero informamos este caso debido a la presentación inusual de úlceras cutáneas indolentes. El reconocimiento temprano del problema y el retiro de la droga pueden prevenir complicaciones como la desfiguración.

La neutropenia se caracteriza por un número anormalmente bajo de neutrófilos en la sangre. Los neutrófilos normalmente comprenden 45-75% de glóbulos blancos circulantes, y la neutropenia se diagnostica cuando el recuento absoluto de neutrófilos desciende a <1500 / μL. El desarrollo lento de la neutropenia a menudo no se detecta y generalmente se descubre cuando el paciente desarrolla sepsis o infecciones localizadas.

Hay muchas causas de neutropenia y los inmunosupresores son una causa iatrogénica común. La azatioprina es un medicamento inmunosupresor que se utiliza desde hace casi 50 años en el trasplante de órganos y en enfermedades con sospecha de etiología autoinmune. Los dermatólogos usan la azatioprina como un agente ahorrador de esteroides en diversas dermatosis como la psoriasis, las enfermedades inmunobullosas, las fotodermatosis y los trastornos eccematosos. (1) El fármaco se ha utilizado en trastornos autoinmunes ulcerosos como la enfermedad de Crohn y el pioderma gangrenoso. Por otro lado, también ha sido implicado como una causa de ulceración asociada con neutropenia. (1) La mayoría de los informes de ulceración neutropénica documentan la afectación de la mucosa bucal y la cavidad oral. Presentamos un caso de múltiples úlceras cutáneas graves asociadas con el uso a largo plazo de azatioprina en un paciente con pénfigo vulgar.

Artículo completo disponible en: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

Aunque no existen pautas estándar para el tratamiento de las enfermedades ampollosas autoinmunes, la azatioprina ha demostrado una buena eficacia en las enfermedades ampollosas autoinmunes adquiridas y es bien tolerada. Los efectos secundarios de la azatioprina normalmente ocurren en variantes leves. Las reacciones severas se deben a la actividad reducida de tiopurina S-metiltransferasa (TPMT) o inosina trifosfato pirofosfohidrolasa (ITPA). Por lo tanto, el cribado de la actividad TPMT debe realizarse en pacientes blancos y africanos, mientras que los japoneses deben someterse a un cribado de actividad ITPA antes de iniciar el tratamiento con azatioprina. La azatioprina es clínicamente significativa para el tratamiento del pénfigo. (Fuente: Clínicas de Inmunología y Alergia de América del Norte)

http://www.immunology.theclinics.com/article/PIIS0889856112000240/abstract?rss=yes

Por Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska y Gudula Kirtschig
Archivos de Dermatología Marzo 2002 Vol 138 páginas 385-389.
www.archdermatol.com

Esta revisión es diferente del tipo habitual de revisión que podría leer sobre las enfermedades bullosas ya que, al ser "sistemático", se envió con anticipación a un panel independiente de editores de la Colaboración Cochrane para Medicina Basada en la Evidencia que indicaba que el objetivo era resumir los datos de los ensayos controlados aleatorios (ECA) solo para el tratamiento de la PA. Además, se analiza cómo se deben buscar, analizar y comparar esos ensayos.

De todas las bases de datos, solo se publicaron 6 ECA, incluidos los pacientes 293. Un ensayo comparó la prednisolona a diferentes dosis: 0.75mg / kg / día frente a 1.25mg; / kg / día, y otro comparó metilprednisolona con prednisolona, ​​y ningún estudio encontró una diferencia significativa entre los dos grupos, pero los pacientes con las dosis más altas de prednisolona tenían más efectos secundarios severos

Por el Dr. Pan Meng

El pénfigo es un grupo de trastornos autoinmunes específicos de órganos, que incluyen pénfigo vulgar (PV), pénfigo foliáceo (PF) y pénfigo paraneoplásico (PNP). La PV es la enfermedad más común y representa este tipo de enfermedad potencialmente mortal. Se caracteriza por el desarrollo de ampollas y erosiones en la piel y las membranas mucosas, denominado acantolisis.

En China, el número de pacientes con PF y PNP es más bajo que el de PV, tal vez debido a la limitación de los métodos de diagnóstico. Solo diagnosticamos estos trastornos por síntomas clínicos, histopatología e inmunofluorescencia. En nuestro hospital, desde 1989 hasta el presente, hemos detectado pacientes 32 con pénfigo. Entre ellos, los pacientes 28 fueron diagnosticados como PV y los pacientes 4 fueron PF. Descubrimos que la VP a menudo ocurre en personas de mediana edad. En dos pacientes mayores, los tumores potenciales fueron acompañantes. Ahora, con el desarrollo de la inmunología y la biología molecular, se pueden detectar los diferentes autoantígenos en cada paciente. Por lo tanto, podemos volver a detectar a los pacientes por ELISA.

Aunque el pénfigo es una enfermedad rara y su incidencia en China se trata de 0.5-3.2 por cada cien mil personas, su impacto en los pacientes es devastador. En el pasado, la mortalidad de esta enfermedad era muy alta y muchos pacientes morían dentro de uno o dos años después del diagnóstico. En la actualidad, con el descubrimiento y desarrollo de glucocorticoides, por ejemplo, prednisona, los pacientes sobreviven. Pero ha surgido un problema importante: los efectos secundarios de este medicamento. Después de un período de tomar el medicamento, muchos pacientes sufren de infección, presión arterial alta, diabetes y osteoporosis. Algunos pacientes murieron, no por la enfermedad en sí, sino por los efectos secundarios de la prednisona.

Por lo tanto, ¿cómo tratamos a los pacientes correctamente y cómo disminuimos la tasa de mortalidad? Hemos encontrado que la combinación de glucocorticoides e inmunosupresores es el mejor método. En la etapa aguda, los glucocorticoides se utilizan para controlar los síntomas. Luego, se agregan inmunosupresores para evitar el rebote cuando se disminuye la dosis de prednisona. Los inmunosupresores más comunes son azatioprina, metotrexato y ciclofosfamida.

Además, muchas medicinas tradicionales chinas juegan un papel importante, no solo en el tratamiento de esta enfermedad, sino en el alivio de los efectos secundarios de las drogas. En la teoría de la Medicina China, el exceso de fuego en el corazón y la humedad del bazo, el mal, son los principales factores del pénfigo. Cuando se extienden a la piel, el pénfigo ocurrirá. Entonces, la regla en la medicina china en la etapa aguda es eliminar el calor, eliminar la humedad y el mal y desintoxicarse. En la etapa crónica, es para vigorizar el bazo.

En la etapa aguda, se desarrollan ampollas y erosiones en la piel y la membrana mucosa. Los pacientes muestran lengua roja con pelaje fino y blanco y pulso similar a una cuerda en el examen por el practicante. Con la diferenciación de síntomas y signos, se confirmaron los males de la humedad que se estancaban dentro del cuerpo y el mal del calor que atacaba la sangre. El principal incluye cuatro partes: eliminar el calor, eliminar la humedad, desintoxicar y enfriar la sangre. Los nombres de las principales hierbas medicinales utilizadas: (1) Limpian el calor: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao, etc .; (2) Elimina la humedad: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, etc .; (3) Desintoxica: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, etc .; (4) Refresca la sangre: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. La receta típica es Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua She She Cao 30g. Está confeccionado en agua para dosis orales y también se puede usar en la lesión directamente.

En la etapa crónica, las lesiones se vuelven secas y las erosiones se curan. Los pacientes sienten picazón en la piel. Los signos de la lengua, la piel y el pulso se vuelven mejores que antes. El tratamiento principal es agregar algunas otras hierbas medicinales para aliviar la picazón, por ejemplo, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi, etc. La receta típica es Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Ella She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Debemos señalar que el tratamiento de la medicina tradicional china es un tratamiento complementario en esta enfermedad grave. Su función es reducir la dosificación de las drogas y facilitar la disminución de las drogas, además de disminuir los efectos secundarios de las drogas. Además de estas hierbas medicinales, muchos medicamentos chinos también pueden usarse para aumentar el sistema inmunológico de los pacientes. Por ejemplo, Lei Gong Teng, An Beng Feng, Lu Qui, y así sucesivamente.

El objetivo de la terapia no es continuar todo el tratamiento médico, sino mejorar la calidad de vida de los pacientes. Espero que la medicina tradicional china sea de algún beneficio para lograr este objetivo.

Por Jean-Claude Bystryn, MD
Profesor de Dermatología
Director del Laboratorio de Inmunofluorescencia
El Ronald O. Perelman
Departamento de Dermatología
Centro Médico de la Universidad de Nueva York

El pénfigo vulgar (PV) puede entrar en remisiones en las cuales desaparecen todas las manifestaciones de la enfermedad y puede suspenderse toda la terapia. Con qué frecuencia, y cuando esto ocurre no está claro. La revisión de todos los principales estudios de PV realizados durante las últimas cuatro décadas describe que las remisiones ocurren en menos de un tercio de los pacientes.1 Sin embargo, un problema con estos estudios es que la incidencia de las remisiones generalmente se proporciona en un solo punto de tiempo. Por lo tanto, no está claro cuánto tardan en aparecer las remisiones, cuánto duran y qué sucede cuando se interrumpe la terapia. Las interpretaciones complicadas de los resultados son que el significado de la remisión a menudo no está claro. Los criterios utilizados por diferentes investigadores para definir este evento difieren y / o no se proporcionan. El resultado práctico de esta información incompleta es la incertidumbre sobre el tratamiento del pénfigo. No está claro si el tratamiento simplemente suprime las manifestaciones de la enfermedad y debe continuarse de forma permanente, o si se pueden inducir remisiones completas y duraderas que permitan interrumpir la terapia de forma segura.