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¿Qué es el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por lesiones ampollosas en las membranas mucosas. También es llamadopenfigoide de la membrana mucosa benignaopenfigoide oral. Las áreas comúnmente involucradas son la mucosa oral (revestimiento de la boca) y la conjuntiva (membrana mucosa que recubre la superficie interna de los párpados y la superficie externa del ojo). Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen las fosas nasales, el esófago, la tráquea y los genitales. A veces, la piel también puede estar involucrada en donde se pueden encontrar lesiones ampollosas en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.

El penfigoide cicatricial de Brunsting Perry es una rara variante en la que aparecen cultivos localizados de ampollas recurrentes dentro de las placas urticarianas, generalmente en la cabeza y el cuello. Las ampollas pueden explotar y producir placas y cicatrices con costra de sangre.

¿Quién recibe el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es predominantemente una enfermedad de los ancianos con una incidencia máxima de aproximadamente 70 años. Sin embargo, se han informado casos de infancia. Parece ser el doble de frecuente en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los signos y síntomas del penfigoide cicatricial?

Sitio Caracteristicas
Ojo
  • Sensación de aspereza o dolor
  • Conjuntivitis
  • Las lesiones se forman, se erosionan y cicatrizan para dejar tejido cicatricial
  • Puede provocar problemas de visión o ceguera
Boca
  • Las ampollas se forman primero en las encías cerca de los dientes
  • El paladar, la lengua, los labios, la mucosa bucal, el piso de la boca y la garganta pueden verse afectados
  • Doloroso y hacer que sea difícil comer
  • Las lesiones que ocurren en la garganta (esófago, tráquea y laringe) pueden poner en peligro la vida
Skin
  • Se desarrollan ampollas en la piel en 25-30% de pacientes
  • Puede picar
  • Puede sangrar si está traumatizado
Nariz
  • La nariz sangra después de sonarse la nariz
  • Encostramiento que causa malestar
Genitales
  • Ampollas y erosiones dolorosas en el clítoris, labios, eje del pene, área perianal

¿Qué causa el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso particular, los autoanticuerpos reaccionan con las proteínas que se encuentran en las membranas mucosas y el tejido de la piel, lo que produce lesiones ampollares. El sitio de unión parece estar dentro de los filamentos de anclaje que ayudan a la epidermis (capa externa de la piel) a adherirse a la dermis (capa interna de la piel).

Artículo completo deDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

En la piel lesionada de BP, se realizó inmunohistoquímica y microscopía confocal para CD4+, CD25+, forkhead / factor de transcripción de hélice con alas (FOXP3)+, factor de crecimiento transformante (TGF) -β+ e interleucina (IL) -10+ Células. Además, el número de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs en sangre periférica se evaluó mediante citometría de flujo, y los niveles de TGF-β e IL-10 se determinaron en muestras de suero mediante ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas antes y después de la terapia con esteroides. Los controles incluyeron pacientes con psoriasis, dermatitis atópica (DA) y donantes sanos.

La frecuencia de FOXP3+ las células se redujeron significativamente en lesiones cutáneas de pacientes con BP (P <0.001) en comparación con la psoriasis y la EA. Además, el número de IL-10+ las células eran más bajas en BP que en psoriasis (P <0.001) y AD (P = 0.002), mientras que no se observaron diferencias en el número de TGF-β+ Células. CD4+CD25++FOXP3+ Treg en la sangre periférica de los pacientes con BP se redujo significativamente en comparación con los controles sanos (P <0.001), y aumentó significativamente después de la terapia con esteroides (P = 0.001). Finalmente, los niveles séricos de TGF-β e IL-10 fueron similares en pacientes con BP en comparación con controles sanos. Sin embargo, después de la terapia, los pacientes con BP mostraron niveles séricos de IL-10 significativamente más altos que antes del tratamiento (P = 0.01).

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. y Caproni, M. (2013), células T reguladoras en lesiones cutáneas y en sangre de pacientes con penfigoide bulloso. Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología. doi: 10.1111 / jdv.12091
Las asociaciones entre los grupos sanguíneos y varias enfermedades se observan en la literatura. Algunos de estos tienen un respaldo científico que sugiere un razonamiento, una relación estadística. Se informa la asociación entre los grupos ABO con varias neoplasias malignas, hipercolesterolemia, trombosis, infarto de miocardio, úlcera duodenal, infecciones y enfermedades autoinmunes. Pénfigo vulgar (PV), una rara enfermedad autoinmune y ampollosa, relacionada con autoanticuerpos dirigidos principalmente a desmogleínas, que conducen a la pérdida de la adhesión de los queratinocitos. La asociación entre los grupos ABO y el pénfigo ha sido propuesta pero no completamente demostrada. Shahkar et al., concluyó la relación inexistente entre los grupos sanguíneos y el desarrollo de PV. Los autores llevaron a cabo un estudio de casos y controles que mostró que no existe una asociación real entre los grupos sanguíneos y la PV, en contraste con el trabajo de Grob e Inderbitzin y Altobella. Los autores determinaron que la presencia de un grupo sanguíneo particular, en pacientes con la enfermedad, no varía significativamente con la distribución de la población "sana", que es muy importante porque la relación entre grupos sanguíneos y enfermedades de la piel ha sido controvertida y aún no se ha dilucidado completamente o explicado claramente

En 2007, Valikhani et al., mostró no solo que los grupos sanguíneos ABO y Rhesus no tienen una distribución particular en el PV, aparte de la población, pero no existe tal relación con ninguna de las variantes conocidas de pénfigo, al menos en Irán, lo que sugiere a los autores realizar una estudio que involucra otras áreas de la demografía global.

En México, realizamos un estudio similar en un centro de referencia terciario para consulta de dermatología especializada. Obtuvimos los grupos sanguíneos ABO y Rhesus de pacientes con PV en un período entre enero 2002 y octubre 2009, siendo nuestro hospital un centro que reúne pacientes de diferentes partes de México e incluso de América del Sur.

Seleccionamos cuadros 70 de pacientes con PV. No se encontraron diferencias en la presencia de un grupo sanguíneo particular en pacientes con la enfermedad (P= 0.65). Intentamos evaluar si algún grupo ABO se correlaciona con el resultado clínico (área de superficie corporal afectada) de los pacientes estudiados. No hubo correlación positiva o negativa entre los grupos ABO y el resultado clínico en VP (P = 0.752)

Concluimos que no existe asociación entre los grupos sanguíneos ABO y Rhesus con PV, demostrado al no observar diferencias entre las presentaciones de un grupo sanguíneo específico en la enfermedad. Además, no hay asociación entre ningún grupo ABO con el resultado clínico en PV.

Tirado-Sánchez A, Ponce-Olivera RM. Falta de relación entre los grupos sanguíneos y el resultado clínico (área de superficie corporal afectada) en pacientes con pénfigo vulgar. Indian J Dermatol [serie en línea] 2012 [se cita 2012 Sep 12]; 57: 411-2. Disponible de:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

Una revisión enfocada y comentada sobre el impacto de las enfermedades dermatológicas y las intervenciones en el acto solidario de donar sangre se presenta a los dermatólogos para aconsejar mejor a sus pacientes. Esta es una revisión de las reglamentaciones técnicas brasileñas actuales sobre procedimientos hemoterápicos según lo determinado por la Directiva Ministerial # 1353 / 2011 del Ministerio de Salud y la normativa interna vigente del Centro de Hemoterapia de Ribeirão Preto, un centro regional de referencia en procedimientos hemoterápicos. Criterios de inaptitud permanente: enfermedades autoinmunes (> órgano 1 involucrado), antecedentes personales de cáncer distintos del carcinoma basocelular, dermatitis atópica grave o psoriasis, pénfigo foliáceo, porfirias, filariasis, lepra, tuberculosis extrapulmonar o paracoccidioidomicosis y uso previo de etretinato . Fármacos que imponen la inelegibilidad temporal: otros retinoides sistémicos, corticosteroides sistémicos, inhibidores de la 5-alfa-reductasa, vacunas, metotrexato, betabloqueantes, minoxidil, antiepilépticos y antipsicóticos. Otras condiciones que imponen la inelegibilidad temporal: accidente laboral con material biológico, piercing, tatuaje, enfermedades de transmisión sexual, herpes e infecciones bacterianas, entre otros. Discusión: La talidomida actualmente no se encuentra en la lista de medicamentos teratogénicos. Aunque el finasteride se consideraba anteriormente un fármaco que imponía una incapacidad permanente, según su corta vida media, la restricción actual del mes 1 es demasiado larga. Los dermatólogos deberían ser capaces de aconsejar a sus pacientes sobre el momento adecuado para donar sangre, y discutir el impacto de la retirada de medicamentos en los resultados del tratamiento y respetar los períodos de lavado designados.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


Como entrenador de salud entre iguales con el IPPF, a menudo me recuerdo lo afortunado que soy de poder hablar con tantas personas cuyas vidas se han visto afectadas de muchas maneras diferentes por el pénfigo y el penfigoide. Puedo tomar estas experiencias colectivas y transmitirlas a otros en forma de recomendaciones, sugerencias y consejos. ¡Aún más asombroso es el hecho de que el IPPF tiene cuatro entrenadores de salud entre iguales haciendo esto simultáneamente!

Este año, sus entrenadores colectivamente han trabajado con más personas de 200 respondiendo preguntas, buscando médicos, ayudando con problemas, proporcionando información educativa y proporcionando apoyo entre pares. Sus entrenadores a menudo descubren fantásticas "perlas" de información y se han convertido en excelentes recursos para todos nosotros que manejamos nuestras condiciones. Para ayudar a transmitir parte de esta gran información, hemos creado el "Rincón de entrenadores", donde sus entrenadores pueden compartir conocimientos sobre el pénfigo y el penfigoide para ayudarlo a mejorar.

Recientemente, alguien me preguntó acerca de ser un donante de sangre, algo que había hecho regularmente antes de ser diagnosticado y que a menudo me preguntaba si podría volver a hacerlo. Encontré eso de acuerdo con el Cruz Roja estadounidense, usted no es elegible para donar sangre si tiene algún tipo de enfermedad autoinmune generalizada, incluyendo lupus eritematoso sistémico y esclerosis múltiple (ya que el pénfigo es tan raro que no se menciona). También proporcionan las siguientes pautas:

  • "Para donar sangre para transfusión a otra persona, debes estar sano,
  • tener al menos 17 años,
  • pesar al menos 110 libras,
  • y no haber donado sangre en los últimos días de 56 ".

"Saludable" significa que se siente bien y puede realizar actividades normales. Si tiene una afección crónica, como diabetes o presión arterial alta, "saludable" también significa que está siendo tratado y que la afección está bajo control. Se discuten otros aspectos del historial de salud de cada posible donante como parte del proceso de donación antes de que se recolecte sangre. Cada donante recibe un breve examen durante el cual se mide la temperatura, el pulso, la presión arterial y el hemograma (hemoglobina o hematocrito) ".

Entonces basado en esas pautas, No recomendaría dar una donación de sangre a menos que fuera para su propio uso. Sin embargo, verificaría con la agencia local de recolección de sangre que está considerando para asegurarse.

Aunque estaba un poco decepcionado con lo que encontré porque esperaba poder dar sangre, el conocimiento que obtuve al hacer una pequeña investigación fue útil. También encontré cierta satisfacción al saber que puedo donar sangre para ayudar con la investigación de Pénfigo y Penfigoide. Tal vez sea la mejor forma de donar sangre, ya que algún día puede llevar a una cura.

Gracias por todo su apoyo,

Marc Yale
Entrenador de salud entre pares certificado por IPPF