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La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) otorgó la designación Fast Track al bertilimumab para el tratamiento del penfigoide bulloso. El programa Fast Track de la FDA está diseñado para facilitar el desarrollo y agilizar la revisión de medicamentos para tratar afecciones graves que son necesidades médicas no cubiertas.

Los pacientes con pénfigo y penfigoide (P / P) pueden estar de acuerdo en que en los primeros meses de su enfermedad es un momento muy doloroso y difícil. Sin embargo, las siguientes sugerencias pueden ser útiles, como aprender a cuidar nuestra piel en términos de tomar y aplicar medicamentos tópicos, limpiadores, cremas hidratantes, apósitos y comodidad.

Mientras consulta a un dermatólogo calificado que lo está tratando por su pénfigo vulgar, pénfigo bulloso, pénfigo fusiforme, penfigoide de la membrana mucosa, etc., es posible que también esté viendo a su dentista, obstetra / ginecólogo, internista, oftalmólogo u oreja / nariz / garganta. especialista.

Asegúrese de que todos sus médicos conozcan su afección y de que tengan acceso a su dermatólogo. Es importante que sepan los medicamentos y la dosis que está tomando para cada medicamento.

Todos sus médicos deben poder comunicarse entre sí si es necesario. Quedarse en la oscuridad te dejará en desventaja. Además, si va a programar un trabajo dental importante, informe a su dermatólogo. Dependiendo del procedimiento, sus medicamentos pueden ajustarse por unos días antes y algunos días después para prevenir brotes.

¡Recuerda cuando nos necesites, estamos en tu rincón!

La relación entre el penfigoide bulloso (BP) y la enfermedad neurológica ha sido objeto de numerosos estudios recientes y antígenos de BP y sus isoformas se han identificado en el sistema nervioso central (SNC). Si bien los datos epidemiológicos apoyan esta asociación, se sabe poco sobre el mecanismo patogénico detrás de este vínculo y las características inmunológicas de los pacientes con BP y enfermedad neurológica, además de la esclerosis múltiple (EM), no se ha estudiado. Nuestro objetivo fue comparar la respuesta inmune cutánea en pacientes con BP con y sin enfermedad neurológica, para investigar si existe o no un perfil inmunopatológico distintivo en pacientes con BP y enfermedad neurológica concomitantes. Se incluyeron 72 pacientes con PA y se dividieron en dos grupos; aquellos con enfermedad neurológica (BP + N, n = 43) y aquellos sin (BP-N, n = 29).

Los pacientes en el grupo BP + N tenían una enfermedad neurológica confirmada por un médico hospital, neurólogo o psiquiatra con imágenes neurológicas positivas, cuando correspondía, o un puntaje Karnofsky de 50 o menos debido a una discapacidad mental. Todos los sueros se analizaron con inmunofluorescencia indirecta (IIF) usando diluciones en serie hasta 1: 120000, inmunotransferencia (IB) y ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para BP180 y BP230. Los títulos medios de anticuerpos por IIF fueron 1: 1600 vs. 1: 800 para BP-N y BP + N, respectivamente, aunque la diferencia no alcanzó significación estadística (P = 0.93, prueba U de Mann-Whitney).

Los valores de ELISA para BP180 y BP230 no difirieron significativamente entre los dos grupos. De manera similar, los autoanticuerpos contra antígenos específicos identificados por ELISA e IB no se relacionaron con la presencia de enfermedad neurológica. Los resultados de este estudio indican que los pacientes con BP y enfermedad neurológica muestran una respuesta inmune tanto a BP180 como a BP230, por lo que el vínculo entre el SNC y la piel no depende de un antígeno específico, pero posiblemente ambos antígenos o sus isoformas pueden estar expuestos siguiendo un insulto neurológico, y juegan un papel en la generación de una respuesta inmune.

Red Social de Alertas Científicas

El penfigoide bulloso es una enfermedad de la piel con ampollas autoinmunes caracterizada por la presencia de autoanticuerpos circulantes que reconocen proteínas específicas de la epidermis y la unión dermoepidérmica. El diagnóstico se basa en criterios clínicos e investigaciones de laboratorio, especialmente histología, inmunofluorescencia directa e indirecta y ELISA. Este estudio describe un nuevo ensayo de inmunofluorescencia para la determinación paralela de anti-BP180 y anti-BP230 basado en sustratos antigénicos recombinantes. El objetivo del estudio fue detectar los autoanticuerpos BP180 y BP230 mediante la tecnología BIOCHIP utilizando una proteína recombinante BP180-NC16A especialmente diseñada y células que expresan el fragmento de antígeno BP230-gc. Los pacientes 18 con penfigoide bulloso se incluyeron en el estudio. Los autoanticuerpos contra BP180 se detectaron mediante la técnica BIOCHIP en 83.33% de pacientes con penfigoide bulloso confirmado clínico, serológico e inmunohistológico, mientras que los autoanticuerpos contra BP230-gC se detectaron solo en 39% de pacientes. La detección de anti-BP180-NC16A y anti-BP230-gC mediante un nuevo inmunoensayo basado en biochip es una alternativa adecuada a la inmunofluorescencia indirecta y al ELISA. Este método tiene la ventaja de discriminar fácilmente las diferentes especificidades de autoanticuerpos. El método BIOCHIP es más rápido, más barato y más fácil de usar que el método ELISA. Por esta razón, el nuevo método podría utilizarse como una prueba de detección inicial para identificar a los pacientes con penfigoide bulloso, y los resultados dudosos podrían confirmarse mediante ELISA.

Artículo completo (gratis) encontrado aquí: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

Para evaluar la importancia de la asociación de malignidad con las enfermedades ampollosas autoinmunes, estudiamos la incidencia de neoplasias malignas internas en pénfigo y penfigoide bulloso en base a los casos de pénfigo 496 y 1113 de penfigoide bulloso en Japón. Los resultados mostraron que (1) se observó una asociación entre neoplasias malignas internas y pénfigo en casos 25 de 496 (5.0%), mientras que con pénfigo ampollar se observó en 64 de casos 1113 (5.8%). Dichas relaciones de asociación fueron significativamente más altas que las de los controles envejecidos durante 70 años (0.61%); (2) Las edades promedio de pénfigo / pénfigo bulloso con malignidad fueron 64.7 y 69.2 años, respectivamente. La relación de asociación de malignidad con pénfigo aumentó con la edad, mientras que la asociación con penfigoide no se correlacionó con el envejecimiento; (3) El cáncer de pulmón fue más común en el pénfigo y el cáncer gástrico en el penfigoide bulloso; (4) No hubo diferencias significativas en los títulos de anticuerpos circulantes, la presencia o el grado de afectación mucosa o el eritema anular entre pacientes con penfigoide bulloso con neoplasias malignas y sin malignidad. Nuestros resultados indicaron que el examen detallado de la malignidad interna es esencial para los pacientes con pénfigo o penfigoide bulloso.

Resumen de: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

En la piel lesionada de BP, se realizó inmunohistoquímica y microscopía confocal para CD4+, CD25+, forkhead / factor de transcripción de hélice con alas (FOXP3)+, factor de crecimiento transformante (TGF) -β+ e interleucina (IL) -10+ Células. Además, el número de CD4+CD25++FOXP3+ Tregs en sangre periférica se evaluó mediante citometría de flujo, y los niveles de TGF-β e IL-10 se determinaron en muestras de suero mediante ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas antes y después de la terapia con esteroides. Los controles incluyeron pacientes con psoriasis, dermatitis atópica (DA) y donantes sanos.

La frecuencia de FOXP3+ las células se redujeron significativamente en lesiones cutáneas de pacientes con BP (P <0.001) en comparación con la psoriasis y la EA. Además, el número de IL-10+ las células eran más bajas en BP que en psoriasis (P <0.001) y AD (P = 0.002), mientras que no se observaron diferencias en el número de TGF-β+ Células. CD4+CD25++FOXP3+ Treg en la sangre periférica de los pacientes con BP se redujo significativamente en comparación con los controles sanos (P <0.001), y aumentó significativamente después de la terapia con esteroides (P = 0.001). Finalmente, los niveles séricos de TGF-β e IL-10 fueron similares en pacientes con BP en comparación con controles sanos. Sin embargo, después de la terapia, los pacientes con BP mostraron niveles séricos de IL-10 significativamente más altos que antes del tratamiento (P = 0.01).

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga, E., Quaglino, P., Volpi, W., Pierini, I., Del Bianco, E., Bianchi, B., Novelli, M., Savoia, P., Bernengo, MG, Fabbri, P. y Caproni, M. (2013), células T reguladoras en lesiones cutáneas y en sangre de pacientes con penfigoide bulloso. Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología. doi: 10.1111 / jdv.12091
FondoSe sabe que las enfermedades bullosas de la piel se asocian con una morbilidad y mortalidad significativas. No se han realizado estudios sobre la mortalidad por enfermedades severas de la piel bullosa en Canadá.

MétodosUtilizamos datos de mortalidad del sitio web de Statistics Canada de 2000 a 2007 para tres enfermedades importantes de la piel bullosa: penfigoide bulloso; pénfigo; y necrólisis epidérmica tóxica (TEN). Se calcularon las tasas de mortalidad brutas y estandarizadas por edad y se las comparó con las tasas de mortalidad correspondientes de los Estados Unidos. La regresión lineal se utilizó para evaluar la tendencia temporal y el efecto del sexo y la edad en las tasas de mortalidad.

ResultadosDurante el período de ocho años, hubo muertes 115 atribuidas a penfigoide, 84 a pénfigo y 44 a TEN. La tasa bruta de mortalidad anual fue la más alta para el penfigoide (0.045 por 100,000), seguido del pénfigo (0.033) y DIEZ (0.017). Ninguna de estas condiciones demostró tendencias de tiempo significativas en las tasas de mortalidad durante el período de ocho años, aunque se observó una tendencia a la disminución de la mortalidad de pénfigo (P= 0.07). No se observó diferencia de género en la mortalidad, pero la edad avanzada se asoció con la mortalidad en las tres condiciones.

ConclusiónEntre las enfermedades bullosas de la piel, el penfigoide es la principal causa de mortalidad en Canadá. Esto está en contraste con los EE. UU., Donde TEN es la principal causa de mortalidad por enfermedades bullosas de la piel. No está claro si las diferencias en los sistemas de salud explican estos hallazgos.

Artículo completo disponible en:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM, autoanticuerpos en el objetivo de pénfigo desmoglein preferentemente 1 (Dsg1) y Dsg3, y rara vez desmocollins 1-3 (Dsc1-3). El pénfigo herpetiforme (PH) es uno de los subtipos de pénfigo y se caracteriza por eritemas anulares pruriginosos con vesículas en la periferia, rareza de la afectación de la mucosa y cambio histopatológico de la espongiosis eosinofílica. Recientemente, se sugirieron autoanticuerpos IgG anti-Dsc3 para causar lesión cutánea en un caso de pénfigo vulgar. En este estudio, informamos el primer caso de penfigoide bulloso concurrente (BP) y PH con anticuerpos IgG para Dsgs y Dscs.

desde: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract