Archivos de etiqueta: dermatología

Por Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska y Gudula Kirtschig
Archivos de Dermatología Marzo 2002 Vol 138 páginas 385-389.
www.archdermatol.com

Esta revisión es diferente del tipo habitual de revisión que podría leer sobre las enfermedades bullosas ya que, al ser "sistemático", se envió con anticipación a un panel independiente de editores de la Colaboración Cochrane para Medicina Basada en la Evidencia que indicaba que el objetivo era resumir los datos de los ensayos controlados aleatorios (ECA) solo para el tratamiento de la PA. Además, se analiza cómo se deben buscar, analizar y comparar esos ensayos.

De todas las bases de datos, solo se publicaron 6 ECA, incluidos los pacientes 293. Un ensayo comparó la prednisolona a diferentes dosis: 0.75mg / kg / día frente a 1.25mg; / kg / día, y otro comparó metilprednisolona con prednisolona, ​​y ningún estudio encontró una diferencia significativa entre los dos grupos, pero los pacientes con las dosis más altas de prednisolona tenían más efectos secundarios severos

Por el Profesor Martin M Black, MD

El pénfigo y sus variantes son trastornos autoinmunitarios raros que se caracterizan por la pérdida de la cohesión de célula a célula entre los queratinocitos que conducen a formación de ampollas intraepidérmicas. En todos los tipos de pénfigo, los anticuerpos se dirigen contra antígenos en la sustancia intercelular entre los queratinocitos y en un número sustancial de casos activos, estos anticuerpos contra el pénfigo se pueden detectar en la circulación sanguínea general.

Pempigus vulgaris (PV) se caracteriza por ampollas flácidas y erosiones de la piel y las membranas mucosas. La participación dentro de la boca a menudo puede preceder a las erosiones de la piel y puede persistir incluso después de que las lesiones de la piel disminuyan. Por lo tanto, es importante recordar que la participación de la cavidad oral puede llevar al paciente a ver al cirujano dental, en lugar de a un dermatólogo en primera instancia. Sin embargo, en el pénfigo foliáceo (FP), las ampollas tienden a ser más superficiales que en la forma vulgar de pénfigo y las áreas de la membrana mucosa no están involucradas.

Durante muchos años, Londres, una de las ciudades más grandes del mundo, ha sido verdaderamente internacional, con grandes poblaciones de diferentes grupos étnicos que viven juntas dentro de un radio de milla 50. Esta etnicidad múltiple brinda una oportunidad ideal para estudiar la epidemiología del pénfigo y proporcionar información sobre grupos étnicos y números de participación. Recientemente hemos encuestado a nuestros pacientes de pénfigo 140 que asisten a nuestro Instituto St. John's para Enfermedades de la Piel. En nuestro grupo, la proporción hombre-mujer fue 1: 1.12 (77 F, 63 M) y la edad media de inicio de la enfermedad fue 44 años. Esto, por supuesto, está en la flor de la vida adulta y tiene importantes consecuencias económicas para los pacientes que padecen, especialmente si la enfermedad es grave y el tratamiento probablemente sea prolongado. En nuestros pacientes, la ruptura étnica de nuestro grupo fue 51 británico (36.4%), asiático (subcontinente indio) 46 (32.8%). Esta es una cifra bastante alta y corrobora otras pruebas de que el pénfigo es mucho más común en pacientes que viven en los países del subcontinente indio. De los países afro-caribeños, 15 (10.7%) tuvo pénfigo, Oriente Medio 12 (8.5%) y, curiosamente, 9 judío (6.4%) es bastante bajo, ya que todos los libros de texto indican que el pénfigo es mucho más común en los de Ascendencia judía Otros de origen étnico mixto son menos numerosos y comprenden 2 griegos y 2 chinos. Esta evidencia indudablemente indicaría los factores genéticos y tendría un papel importante en predisponer a las personas a desarrollar pénfigo. Por lo tanto, es una oportunidad para que desarrollemos más este tema y lo haremos en los próximos años, examinando los tipos de haplo genéticos.

Durante más de 25 años, nuestro laboratorio de inmunodermatopatología en nuestro Instituto se ha especializado en el diagnóstico de enfermedades ampollosas autoinmunes. Hemos desarrollado una experiencia considerable con técnicas de inmunofluorescencia para detectar la presencia de anticuerpos en la piel por el método directo y en el suero por métodos indirectos. Ahora es bien sabido que el antígeno PF es una glucoproteína transmembrana llamada desmoglein 1 (Dsg1) y la angina PV se denomina desmoglein 3 (Dsg3). Estas desmogleínas son moléculas de adhesión que pertenecen a la familia de las sustancias de adhesión celular cadherina y son muy importantes para mantener unida la cobertura de la piel.

Una innovación reciente ha sido la introducción de una prueba de ELISA específica de antígeno en el diagnóstico de pénfigo. El suero del paciente se analiza en placas ELISA prerrecubiertas con proteínas recombinantes del ectodominio de los antígenos Dsg1 o Dsg3 (Medical and Biological laboratories Co, Ltd, Nagoya, Japón). Por lo tanto, los anticuerpos específicos dirigidos contra los antígenos Dsg1 o Dsg3 pueden detectarse mediante esta técnica.

Se observó que 61% de pacientes con PV tienen anticuerpos contra Dsg 1 además de Dsg3, y la presencia de ambos tipos de anticuerpos se asoció con afectación cutánea y mucosa grave, mientras que la presencia de solo autoanticuerpos Dsg3 se asoció con pénfigo limitado a las superficies de la mucosa (principalmente oral). La proporción de pacientes PV positivos a Dsg1 fue mayor en el grupo étnico asiático en comparación con sus contrapartes británicas. La gravedad de la piel y la enfermedad oral están influenciadas por las cantidades de anticuerpos Dsg1 y Dsg3 presentes en un paciente.

Conclusión

Si las técnicas de placa ELISA superarán eventualmente a la inmunofluorescencia en el diagnóstico de pénfigo y enfermedades relacionadas es demasiado pronto para decirlo, pero son un avance importante y permiten que un gran número de muestras se lean con bastante rapidez. Estoy seguro de que aquellos de ustedes que estén interesados ​​en el pénfigo verán mucho más sobre esto en el futuro sobre técnicas de diagnóstico. Claramente, el diagnóstico preciso finalmente conducirá al potencial de buenas terapias dirigidas.

Por Grant J. Anhalt, MD
Dermatología de Johns Hopkins

Intentaré aclarar lo que sabemos sobre la respuesta de anticuerpos en varias formas de pénfigo y cómo la distribución de los antígenos dirigidos afecta la ubicación de las lesiones. La síntesis de este trabajo ha sido propuesta por el Dr. John Stanley, con avances clave publicados por el Dr. Masa Amagai y Mai Mahoney, Ph.D., P. Koch y otros. John Stanley se refiere a su concepto como la "hipótesis de compensación de desmoglein". La clave de esta hipótesis es que las desmogleínas (antígenos de pénfigo) son moléculas clave de adhesión que mantienen las células unidas entre sí. En algunas áreas del cuerpo, hay dos desmogleínas presentes, y ambas tienen que dañarse para causar el desprendimiento de células: en algunas áreas, solo puede haber una desmogleína en algún nivel en la piel o la membrana mucosa, y solo hay una desmogleína que ser dañado para causar el desprendimiento de la celda.

por Ernest H. Beutner, Ph.D.*
Profesor de Microbiología y Dermatología,
Universidad de Buffalo; Facultad de Medicina y Ciencias Biomédicas;
Buffalo, NY

Los pacientes con pénfigo pueden beneficiarse al trabajar con sus médicos para obtener una mejor comprensión de las pruebas utilizadas para detectar y controlar la enfermedad, en algunas situaciones. Tres grupos de pruebas pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el pénfigo; uno de estos también puede ayudar a controlar la enfermedad. Dos grupos usan muestras de piel o de tejido oral, una de microscopio óptico y otra de inmunofluorescencia directa. Un tercer grupo usa análisis de sangre para los anticuerpos contra el pénfigo que causan la enfermedad; estos fluctúan con la actividad de la enfermedad. Muchos médicos usan los tres métodos para controlar todos los diagnósticos de pénfigo; cada prueba proporciona diferentes tipos de información.

Este no es un estudio científico, pero podemos sacar algunas conclusiones que tenderían a respaldar las estadísticas actuales, especialmente para PV. La única gran diferencia sería la correlación entre hombres y mujeres. Las hembras devolvieron las encuestas dos veces más que los machos: 32% machos, 68% hembras para VP. Este hecho puede deberse a muchos factores ya que las estadísticas prevalecientes indican que esta enfermedad es igual a 50 / 50 entre hombres y mujeres. De las personas que se han puesto en contacto con la Fundación durante los años de 4.5 que hemos existido, calculamos que la estadística sería más parecida a 60 / 40 de mujer a hombre.