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Fondo. El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son trastornos vesicobulosos autoinmunes con autoanticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina (Dsg) 1 y 3, que conducen a la acantólisis intraepidérmica.

Objetivo. Caracterizar el perfil clínico e inmunológico de pacientes con PF o PV con afectación umbilical.

Métodos. En total, los pacientes con 10 (mujeres 7, hombres 3, rango de edad 24 – 70 años, duración de la enfermedad 3 – 16 años) diagnosticados con PV (n = 5) o PF mucocutáneo (n = 5) se evaluaron de acuerdo con sus características clínicas, histopatología y hallazgos inmunológicos.

Resultados. Eritema, erosiones, costras y lesiones cutáneas vegetativas fueron las principales características clínicas de la región umbilical. El DIF de la región umbilical dio resultados positivos para depósitos de IgG y C3 epidérmicos intercelulares en ocho pacientes y para IgG solo en los otros dos. La inmunofluorescencia indirecta con conjugado de IgG que muestra el patrón típico de pénfigo fue positiva en todos los pacientes con 10, con títulos que varían de 1: 160 a 1: 2560. ELISA con Dsg1 recombinante proporcionó puntuaciones de 24 – 266 en PF y 0 – 270 en PV. La reactividad a Dsg3 recombinante fue positiva en los cinco pacientes con PV (ELISA 22-98) y fue negativa en todos los sueros PF.

Conclusiones Todos los pacientes 10 con pénfigo con presentación umbilical tenían las características clínicas e inmunopatológicas de PF o PV. Esta presentación peculiar, que aún no se ha dilucidado por completo, rara vez se ha descrito en la literatura. Una posible explicación para esta presentación única puede ser la presencia de nuevos epítopos o una asociación con tejido embrionario o cicatrizal localizado en la región del cordón umbilical.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

Fondo El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades con ampollas potencialmente mortales causadas por autoanticuerpos que se dirigen a las proteínas de adhesión desmoglein (Dsg). Estudios previos han demostrado un predominio de anticuerpos anti-Dsg IgG4> IgG1 en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en el pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica de antígenos, que puede ocurrir con la formación de ampollas en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en relación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo.

Objetivos El objetivo principal del estudio fue cuantificar las subclases de IgG total y específica de Dsg en pacientes con pénfigo.

Métodos Las subclases de IgG y las IgG1 e IgG4 específicas de Dsg se cuantificaron en pacientes con PV y PF, y en sueros de controles de la misma edad utilizando un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de IgG en PV se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos.

Resultados anticuerpos DSG-específicos comprendían una mediana de 7 · 1% y 4 · 2% del total IgG4 en pacientes con PV y PF, respectivamente, con enriquecimiento ocho veces y cuatro veces en IgG4 vs. IgG1. El suero total IgG4, pero no otras subclases de IgG, se enriqueció en pacientes con PV y PF en comparación con los controles de la misma edad (P = 0 · 004 y P = 0 · 005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros de PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que la IgG4 purificada por afinidad es más patógena que otras fracciones de IgG en suero.

Conclusiones Los autoanticuerpos específicos de Dsg están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmune del cuerpo desarrolla anticuerpos contra dos de sus propias proteínas, las desmogleínas DSG1 y DSG3 que ayudan a mantener la integridad de la piel. El ataque inmune causa ampollas dolorosas en la piel y las membranas mucosas que pueden conducir a infecciones. Las terapias actuales están orientadas a suprimir todo el sistema inmune, pero esto es problemático ya que causa muchos efectos secundarios y deja al paciente vulnerable a la infección.

Para identificar mejores dianas terapéuticas, los investigadores del Instituto de Investigación en Biomedicina en Bellinzona, Suiza, identificaron las porciones de DSG1 y DSG3 que son el objetivo de los anticuerpos. En el estudio, publicado este mes en el Journal of Clinical Investigation, Antonio Lanzavecchia y sus colegas recogieron células inmunes de pacientes PV y aislaron los anticuerpos para determinar cuáles estaban involucrados en la fotovoltaica. Al estudiar los anticuerpos, pudieron identificar las regiones de DSG3 que son el objetivo principal del sistema inmune. Estos hallazgos podrían ayudar con nuevas formas de diagnosticar y tratar la PV.

Artículo completo disponible en: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

Antecedentes

Varios inmunoensayos específicos de antígeno están disponibles para el diagnóstico serológico de enfermedades bullosas autoinmunes. Sin embargo, se requiere un espectro de diferentes ensayos específicos de antígeno basados ​​en tejidos y monovalentes para establecer el diagnóstico. Los mosaicos BIOCHIP que consisten en diferentes sustratos antigénicos permiten pruebas de inmunofluorescencia polivalente (IF) y proporcionan perfiles de anticuerpos en una sola incubación.

Métodos

Se prepararon portaobjetos para IF indirecto, que contenían BIOCHIPS con los siguientes sustratos de prueba en cada campo de reacción: esófago de mono, piel de sal de primate dividida, puntos de antígenos de BP180-NC16A tetramérica así como desmoglein 1, desmoglein 3 y BP230gC que expresan células humanas HEK293. Este mosaico BIOCHIP se exploró con un panel grande de sueros de pacientes con pénfigo vulgar (PV, n = 65), pénfigo foliáceo (PF, n = 50), penfigoide bulloso (BP, n = 42) y enfermedades cutáneas no inflamatorias. (n es igual a 97) así como de donantes de sangre sanos (n es igual a 100). Además, para evaluar la usabilidad en diagnósticos de rutina, los sueros 454 consecutivos de pacientes con sospecha de trastornos inmunobullosos se analizaron prospectivamente en paralelo utilizando a) el mosaico IF BIOCHIP yb) un panel de ensayos de anticuerpos únicos utilizados comúnmente por centros especializados.

Resultados

Usando el mosaico BIOCHIP, las sensibilidades de los sustratos específicos de desmoglein 1, desmoglein 3 y NC16A fueron 90 por ciento, 98.5 por ciento y 100 por ciento, respectivamente. BP230 fue reconocido por 54 en porcentaje de los sueros de BP. Las especificidades variaron del porcentaje 98.2 al porcentaje 100 para todos los sustratos. En el estudio prospectivo, se encontró un alto acuerdo entre los resultados obtenidos por el mosaico BIOCHIP y el panel de prueba único para el diagnóstico de BP, PV, PF y sueros sin autoanticuerpos séricos (Cohen's kappa entre 0.88 y 0.97).

Conclusiones

El mosaico BIOCHIP contiene sustratos sensibles y específicos para el diagnóstico de IF indirecta de BP, PF y PV. Su precisión de diagnóstico es comparable con el enfoque convencional de múltiples pasos. El mosaico BIOCHIP altamente estandarizado y práctico facilitará el diagnóstico serológico de enfermedades ampollosas autoinmunes.

Artículo completo disponible en: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49