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El pénfigo vulgar (PV) es un paradigma de enfermedad autoinmune que afecta la adhesión intercelular. Los mecanismos que conducen al desprendimiento de célula-célula (acantolisis) tienen implicaciones terapéuticas cruciales y actualmente se están sometiendo a un escrutinio importante. La primera parte de esta revisión se centra en la visión clásica de la patogenia de la VP, que está dominada por las moléculas de adhesión celular del desmosoma, a saber, las desmogleínas (Dsgs). La clonación del gen DSG3, la generación de ratones knock-out DSG3 y el aislamiento de IgG monoclonal anti-Dsg3 han ayudado a aclarar los mecanismos patogénicos de PV, que en parte dependen del destino de las moléculas desmosómicas. Estos incluyen la perturbación de la red desmosomal a nivel de transcripción, traducción e interacción, activación de quinasa, degradación mediada por proteinasa e hiper-adhesión. Mediante el uso de modelos fotovoltaicos, la investigación traslacional ha ayudado a arrojar luz sobre la estructura básica, la función y la dinámica del ensamblaje de cadherinas desmosómicas. Los esfuerzos combinados de investigación básica y aplicada han dado como resultado un tremendo avance en la comprensión de la adhesión epidérmica y han ayudado a desacreditar los viejos mitos sobre el papel supuestamente único de las desmogleínas en los mecanismos de desprendimiento de células y VP.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799