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El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa mucocutánea rara, que pone en peligro la vida, autoinmune y asociada con neoplasias. Tanto la inmunidad humoral como la celular están involucradas en la patogénesis de PNP. Característicamente, PNP tiene un espectro diverso de características clínicas e inmunopatológicas. Analizamos retrospectivamente a pacientes coreanos 12 con PNP que fueron diagnosticados entre 1993 y 2011. Realizamos análisis de las características clínicas, los resultados clínicos, las neoplasias subyacentes, las características histológicas y los hallazgos de laboratorio. Todos los pacientes, excepto uno, tenían afectación grave de la mucosa. Dos pacientes tenían solo lesiones en la mucosa, pero no se observó afectación cutánea. Eritema multiforme o erupciones similares a liquen plano en lugar de lesiones bullosas fueron las erupciones cutáneas más comúnmente observadas. Las características histológicas más comunes fueron dermatitis de interfaz y queratinocitos apoptóticos. Hubo neoplasmas asociados hematológicos en pacientes 11, con la enfermedad de Castleman (n = 4) como el más frecuente. Doce pacientes fueron seguidos durante 5-148 meses (media, 43.0). El pronóstico depende de la naturaleza de la neoplasia subyacente. Seis pacientes murieron por insuficiencia respiratoria (n = 3), septicemia postoperatoria (n = 1), linfoma (n = 1) y sarcomatosis (n = 1). La tasa de supervivencia 2-year fue 50.0%, y el período de supervivencia medio después del diagnóstico fue 21.0 meses. La inmunotransferencia se realizó en pacientes 12 y se detectaron autoanticuerpos contra plaquetas en pacientes 11. Los resultados de este estudio demostraron la diversidad clínica, histológica e inmunológica de PNP. Se necesitan criterios de diagnóstico ampliamente aceptados que expliquen la diversidad de PNP.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract