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Fondo El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son enfermedades con ampollas potencialmente mortales causadas por autoanticuerpos que se dirigen a las proteínas de adhesión desmoglein (Dsg). Estudios previos han demostrado un predominio de anticuerpos anti-Dsg IgG4> IgG1 en el pénfigo; sin embargo, ningún estudio ha examinado los niveles séricos totales de IgG4 en el pénfigo. IgG4 es inducido por la estimulación crónica de antígenos, que puede ocurrir con la formación de ampollas en la piel y potencialmente elevar el suero total de IgG4 en relación con otras subclases de IgG en pacientes con pénfigo.

Objetivos El objetivo principal del estudio fue cuantificar las subclases de IgG total y específica de Dsg en pacientes con pénfigo.

Métodos Las subclases de IgG y las IgG1 e IgG4 específicas de Dsg se cuantificaron en pacientes con PV y PF, y en sueros de controles de la misma edad utilizando un ensayo de inmunoabsorción ligado a enzimas de subclase. La efectividad de la depleción de IgG4 en el bloqueo de la patogenicidad de IgG en PV se determinó usando un ensayo de disociación de queratinocitos.

Resultados anticuerpos DSG-específicos comprendían una mediana de 7 · 1% y 4 · 2% del total IgG4 en pacientes con PV y PF, respectivamente, con enriquecimiento ocho veces y cuatro veces en IgG4 vs. IgG1. El suero total IgG4, pero no otras subclases de IgG, se enriqueció en pacientes con PV y PF en comparación con los controles de la misma edad (P = 0 · 004 y P = 0 · 005, respectivamente). El agotamiento de IgG4 de los sueros de PV redujo la patogenicidad en un ensayo de disociación de queratinocitos y mostró que la IgG4 purificada por afinidad es más patógena que otras fracciones de IgG en suero.

Conclusiones Los autoanticuerpos específicos de Dsg están significativamente enriquecidos en IgG4, lo que puede explicar el enriquecimiento de IgG4 en suero total en algunos pacientes con pénfigo. Al dirigirse preferentemente a los anticuerpos inmunes autoinmunes en lugar de beneficiosos, las terapias dirigidas a IgG4 pueden ofrecer opciones de tratamiento más seguras para el pénfigo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract