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Las enfermedades autoinmunes bullosas (ABD) son enfermedades autoinmunes específicas de órganos, en las que se desarrollan ampollas en la piel y las membranas mucosas a través de la unión de autoanticuerpos patógenos a antígenos diana. Hay dos grupos principales de ABD: el grupo de pénfigo, que muestra autoanticuerpos contra componentes desmosómicos; y el grupo ABD subepidérmico, que muestra autoanticuerpos contra componentes hemidesmosomales en la zona de la membrana basal epidérmica. Recientes estudios inmunológicos, bioquímicos y de biología molecular revelaron muchos autoantígenos nuevos, que incluyen desmocollinas, varias proteínas de la familia de plakin e integrinas. Una clasificación ABD revisada incluye nuevas entidades de enfermedad como pénfigo paraneoplásico, pénfigo IgA y penfigoide anti-laminina γ1. Además de los corticosteroides sistémicos y diversos agentes inmunosupresores, se han desarrollado diversas terapias adyuvantes para los DPA. Entre ellos, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es una terapia prometedora, aunque los mecanismos terapéuticos aún se desconocen. Se han desarrollado varios modelos de enfermedades para los ABD, particularmente para el pénfigo vulgar, el penfigoide bulloso y la epidermólisis ampollosa adquirida (ABE), que han proporcionado información sobre la patogénesis de varios BDA que sugieren posibles nuevas estrategias de tratamiento. Sin embargo, los mecanismos fundamentales en la interrupción de la tolerancia inmune aún se desconocen. EBA muestra autoinmunidad al colágeno de tipo VII, el principal componente de las fibrillas de anclaje, y la patogénesis de EBA se ha estudiado en varios modelos de enfermedades. Estudios previos sugirieron que, después de la unión de autoanticuerpos al colágeno tipo VII, la activación del complemento, la liberación de citoquinas, la migración de neutrófilos, los receptores Fcγ (FcgR) y las metaloproteinasas desempeñan un papel importante en la inducción de ampollas subepidérmicas. En este número de Revista de Patología, Kasperkiewicz y sus colegas revelan importantes funciones de activación de FcgRIV y FcgRIIB inhibitorio en la patogénesis de EBA que fueron reconocidos por la realización de estudios elegantes utilizando tanto el análisis genético como los métodos de modelos animales funcionales. El equilibrio de expresión de los FcgRs activadores e inhibidores se puede modular hacia el FcgRIIB inhibitorio mediante terapia IVIG, dando como resultado efectos clínicos beneficiosos de IgIV en EBA y otras enfermedades autoinmunes de formación de ampollas en la piel. Copyright © 2012 Sociedad Patológica de Gran Bretaña e Irlanda. Publicado por John Wiley & Sons, Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract