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Fondo. El pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF) son trastornos vesicobulosos autoinmunes con autoanticuerpos IgG dirigidos contra la desmogleina (Dsg) 1 y 3, que conducen a la acantólisis intraepidérmica.

Objetivo. Caracterizar el perfil clínico e inmunológico de pacientes con PF o PV con afectación umbilical.

Métodos. En total, los pacientes con 10 (mujeres 7, hombres 3, rango de edad 24 – 70 años, duración de la enfermedad 3 – 16 años) diagnosticados con PV (n = 5) o PF mucocutáneo (n = 5) se evaluaron de acuerdo con sus características clínicas, histopatología y hallazgos inmunológicos.

Resultados. Eritema, erosiones, costras y lesiones cutáneas vegetativas fueron las principales características clínicas de la región umbilical. El DIF de la región umbilical dio resultados positivos para depósitos de IgG y C3 epidérmicos intercelulares en ocho pacientes y para IgG solo en los otros dos. La inmunofluorescencia indirecta con conjugado de IgG que muestra el patrón típico de pénfigo fue positiva en todos los pacientes con 10, con títulos que varían de 1: 160 a 1: 2560. ELISA con Dsg1 recombinante proporcionó puntuaciones de 24 – 266 en PF y 0 – 270 en PV. La reactividad a Dsg3 recombinante fue positiva en los cinco pacientes con PV (ELISA 22-98) y fue negativa en todos los sueros PF.

Conclusiones Todos los pacientes 10 con pénfigo con presentación umbilical tenían las características clínicas e inmunopatológicas de PF o PV. Esta presentación peculiar, que aún no se ha dilucidado por completo, rara vez se ha descrito en la literatura. Una posible explicación para esta presentación única puede ser la presencia de nuevos epítopos o una asociación con tejido embrionario o cicatrizal localizado en la región del cordón umbilical.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract