Archivos de etiqueta: Enfermedad de Hailey-Hailey

FONDO:

La rosácea es una dermatosis común que puede involucrar el área calva del cuero cabelludo. Divulgamos el caso de un hombre que presenta síntomas clínicos de la rosácea de la frente y del cuero cabelludo, pero con una imagen histológica del pénfigo benigno crónico familiar.

PACIENTES Y MÉTODOS:

Un hombre de 47 con un historial de enfermedad de Hailey-Hailey había estado presentando dermatosis faciales por 5 años. Las características clínicas fueron eritema con pústulas y escamas localizadas en la mitad de la frente y el área calva androgénica del cuero cabelludo frontal. El aspecto histológico de la biopsia cutánea mostró una hendidura y ancantolisis suprabasilar en todos los niveles de la epidermis y un infiltrado perivascular escaso. La inmunofluorescencia directa fue negativa. Estos hallazgos fueron típicos de la enfermedad de Hailey-Hailey. En base a los hallazgos clínicos, y sin tener en cuenta los resultados de la biopsia de piel, se administró tratamiento con doxiciclina y un antimicótico tópico durante 3 meses, lo que condujo a la remisión de los síntomas.

DISCUSIÓN:

El sitio de la rosácea en el área calva del cuero cabelludo en los hombres se describe en la literatura, y cuando está presente, probablemente se ve reforzada por la exposición a la radiación UV. En este paciente, las características histológicas se interpretaron como histopatológicamente equivalentes al fenómeno de Köbner.

artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

Fondo La enfermedad de Hailey-Hailey (HHD, por sus siglas en inglés) o el pénfigo crónico benigno familiar es un raro trastorno de la piel heredado autosómico dominante, caracterizado por vesículas flácidas y erosiones en las áreas intertriginosas. Los tratamientos actuales no son particularmente efectivos. Informamos casos 6 mejorando dramáticamente con doxycycline.

Reportes del caso Los pacientes con 6, con edades desde 33 hasta 77 años, presentaron una historia variable de 4 a 40 de años de HHD grave resistente al tratamiento. Todos los pacientes con 6 fueron tratados con éxito con doxiciclina 100 mg por día durante al menos 3 meses.

Discusión Se observó una mejoría en todos los pacientes con 6 desde la semana 1 hasta los 3 meses después del inicio del tratamiento. Se observaron recidivas después de varios periodos. La terapia de media dosis de mantenimiento parece ser beneficiosa en pacientes que experimentan recidiva. Sólo un paciente desarrolló intolerancia gastrointestinal. No se informaron otros efectos secundarios. Actualmente, los pacientes con 2 han mejorado y presentan un número reducido de exacerbaciones, otros 2 están en remisión completa después de más de 5 años de seguimiento. La eficacia del tratamiento es difícil de evaluar en el HHD, ya que es una condición rara. No se han publicado estudios controlados. Los tratamientos locales pueden mejorar la inflamación pero no tratan la causa subyacente, existen terapias sistémicas dirigidas, pero existen pocas pruebas que respalden su uso, los tratamientos físicos son engorrosos. Además de su potencial antibiótico, los antibióticos de tetraciclina también tienen propiedades antiinflamatorias y actividad anticolágenasa a través de la inhibición de las metaloproteinasas de la matriz.

Conclusiones La doxiciclina parece ser una opción terapéutica interesante en la enfermedad de Hailey-Hailey.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03