Archivos de etiqueta: IgG

El pénfigo vulgar (PV) es un paradigma de enfermedad autoinmune que afecta la adhesión intercelular. Los mecanismos que conducen al desprendimiento de célula-célula (acantolisis) tienen implicaciones terapéuticas cruciales y actualmente se están sometiendo a un escrutinio importante. La primera parte de esta revisión se centra en la visión clásica de la patogenia de la VP, que está dominada por las moléculas de adhesión celular del desmosoma, a saber, las desmogleínas (Dsgs). La clonación del gen DSG3, la generación de ratones knock-out DSG3 y el aislamiento de IgG monoclonal anti-Dsg3 han ayudado a aclarar los mecanismos patogénicos de PV, que en parte dependen del destino de las moléculas desmosómicas. Estos incluyen la perturbación de la red desmosomal a nivel de transcripción, traducción e interacción, activación de quinasa, degradación mediada por proteinasa e hiper-adhesión. Mediante el uso de modelos fotovoltaicos, la investigación traslacional ha ayudado a arrojar luz sobre la estructura básica, la función y la dinámica del ensamblaje de cadherinas desmosómicas. Los esfuerzos combinados de investigación básica y aplicada han dado como resultado un tremendo avance en la comprensión de la adhesión epidérmica y han ayudado a desacreditar los viejos mitos sobre el papel supuestamente único de las desmogleínas en los mecanismos de desprendimiento de células y VP.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

El pénfigo foliáceo, la afección cutánea autoinmune más común en perros y gatos, se caracteriza por pústulas, erosiones y costras. En este artículo, nos centramos en el diagnóstico y tratamiento del pénfigo foliáceo en perros y gatos.

Los signos de un ataque a las estructuras de adhesión de queratinocitos son clínicamente evidentes. Cuando los enlaces estrechos entre los queratinocitos superficiales se ven afectados, se manifiesta como vesículas y pústulas. Cuando las uniones estrechas entre los queratinocitos basilares y la membrana basal de la piel se ven afectadas, se manifiesta como ampollas (ampollas grandes) y úlceras.

En el pénfigo foliáceo en las personas, el objetivo más común de los autoanticuerpos es la desmogleína 1 (DSG1) glucoproteína en el desmosoma. La respuesta de autoanticuerpos implica principalmente IgG (subclase IgG4). Los estudios iniciales en perros con pénfigo foliáceo solo raramente detectaron una respuesta de autoanticuerpos IgG, pero un trabajo más reciente usando diferentes sustratos en las pruebas de inmunofluorescencia indirecta confirma que los autoanticuerpos IgG son importantes en el pénfigo foliáceo canino. Sin embargo, DSG1 no se ataca comúnmente en el pénfigo foliáceo en perros; aún no se sabe qué parte del desmosoma está dirigida en la mayoría de los casos de pénfigo foliáceo canino. Los primeros estudios de inmunotransferencia revelaron que el objetivo era una proteína 148 kDa o 160 kDa. La microscopía inmunoelectrónica muestra que el sitio de unión del autoanticuerpo está en la región extracelular del desmosoma.

Los factores genéticos pueden influir en el desarrollo de pénfigo foliáceo. En perros, se diagnostica con mayor frecuencia en dos razas con genotipos estrechamente relacionados, Akitas y chows. El pénfigo foliáceo también se ha informado en compañeros de camada. No se ha observado una disposición de raza en el pénfigo foliáceo felino. El sexo y la edad parecen no estar relacionados con el desarrollo de pénfigo foliáceo en perros y gatos. La edad de inicio es variable y varía entre 1 y 16 años en perros y menos de 1 año de edad4 hasta 17 años de edad en gatos.

Autores: Asahina A, Koga H, Suzuki Y, Hashimoto T El pénfigo IgA abstracto incluye dermatosis pustular subcorneal (SPD) y dermatosis neutropúlica intraepidérmica (IEN) de tipo. Recientemente se han documentado casos de pénfigo IgG / IgA (1). No obstante, los informes individuales de pénfigo IgA indican una considerable heterogeneidad. PMID: 22757612 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract