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El pénfigo es un trastorno crónico y ampolloso muco-cutáneo crónico; dos variantes principales son pénfigo vulgar (PV) y pénfigo foliáceo (FP). PV es el subtipo más común, variando entre 75 y 92% del total de pacientes con pénfigo. Aunque no se realizan estudios basados ​​en la comunidad para estimar la incidencia del pénfigo en la India, es relativamente común. Una encuesta basada en un cuestionario en el distrito de Thrissur, en el sur de la India, estimó que la incidencia del pénfigo era 4.4 por millón de habitantes. La mortalidad debida al pénfigo ha disminuido notablemente con el uso agresivo y generalizado de corticosteroides, antes de lo cual era tan alta como 90%. Las dosis altas de corticosteroides se utilizaron una vez en combinación con otros inmunosupresores con buena mejoría, pero tales dosis altas de corticosteroides a menudo se asociaron con efectos secundarios graves y fueron responsables de la muerte de casi el 10% de los pacientes. Con el objetivo de reducir los efectos adversos a largo plazo, se introdujo en 1984 el tratamiento con pulso de dexametasona ciclofosfamida con dexametasona (DCP). Desde entonces, el DCP o los corticosteroides orales con o sin inmunosupresores adyuvantes (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolatemofetilo y ciclosporina) han sido la piedra angular de la terapia para estos trastornos en la India. A pesar de los beneficios asociados con el tratamiento con DCP en comparación con los esteroides orales de dosis altas, no se puede negar que incluso el tratamiento con DCP con o sin adyuvantes puede provocar numerosos eventos adversos, que son responsables de la mayoría de las muertes en pénfigo. Además, son pocos los pacientes que no mejoran con estos tratamientos convencionales o tienen contraindicaciones para su uso. Por lo tanto, ha habido una búsqueda constante de nuevas modalidades terapéuticas en el pénfigo. Rituximab (Reditux. Dr. Reddy's, Hyderabad, India y MabThera TM , Roche, Basilea, Suiza), un anticuerpo IgG1 quimérico monoclonal que se dirige al antígeno de superficie celular específico de células B, CD20, es una de las nuevas terapias novedosas para el pénfigo (una indicación no indicada para su uso. Hasta el momento ha sido aprobado por la FDA para uso exclusivo en linfomas no Hodgkin CD 20 + B, artritis reumatoide resistente al tratamiento, granulomatosis de Wegener y poliangitis microscópica).

Actualmente no hay consenso sobre la dosis óptima y el calendario de rituximab en el tratamiento del pénfigo. Los diversos protocolos de tratamiento seguidos incluyen:

  1. Protocolo de linfoma: el protocolo más seguido. Rituximab se administra a una dosis de 375mg / m 2 Área de superficie corporal semanal durante cuatro semanas.
  2. Protocolo de artritis reumatoide: se administran dos dosis de rituximab 1g en un intervalo de días 15. Cada vez más utilizado por los dermatólogos y es el protocolo que se sigue actualmente en nuestro instituto. La ventaja sobre el protocolo de linfoma incluye menos costos y menos infusiones.
  3. Terapia de combinación: Rituximab se ha utilizado en combinación con IgIV, inmunoadsorción y terapia de pulso con dexametasona.
  4. Tratamiento con rituximab a largo plazo con infusiones regulares cada 4 o 12 semanas después de un ciclo de inducción de infusiones cada semana

El artículo completo se puede ver en: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

Fondo El tratamiento clásico para el pénfigo vulgar es la prednisolona. Los fármacos inmunosupresores se pueden usar en asociación.

Objetivo Comparar la eficacia de la azatioprina en la reducción del índice de actividad de la enfermedad (DAI).

Pacientes y métodos Se realizó un estudio controlado aleatorio doble ciego en pacientes nuevos con 56, asignados a dos grupos terapéuticos: (i) prednisolona más placebo; (ii) prednisolona más azatioprina. Los pacientes fueron revisados ​​regularmente para el año 1. La "remisión completa" se definió como la curación de todas las lesiones después de 12 meses y prednisolona <7.5 mg al día, (DAI ≤ 1). El análisis se realizó mediante "Intención de tratar" (ITT) y "Tratamiento completado análisis" (TCA).

Resultados Ambos grupos fueron similares en edad, sexo, duración de la enfermedad y DAI. Punto final primario: por ITT y TCA, el DAI medio mejoró en ambos grupos sin diferencias significativas entre ellos. La diferencia se hizo significativa para el último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Punto final secundario: la dosis total de esteroides disminuyó significativamente en ambos grupos, sin diferencias significativas entre ellos, excepto en el último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). La dosis media diaria de esteroides disminuyó gradualmente en ambos grupos, volviéndose estadísticamente significativos a favor de la azatioprina, en el último trimestre, especialmente a los 12 meses (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). La remisión completa fue significativa en 12 meses solo para TCA (AZA / Control: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitaciones El tamaño de la muestra fue bastante pequeño para demostrar todas las diferencias. Otras limitaciones incluyen la elección de puntos finales primarios y secundarios y la falta de disponibilidad para medir la actividad de la metiltransferasa de tiopurina.

Conclusión La azatioprina ayuda a reducir la dosis de prednisolona a largo plazo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

Este artículo revisa el uso de MMF para el tratamiento de varias afecciones ampollares y evalúa la evidencia obtenida de ensayos clínicos y series de casos. Según numerosas series de casos, el MMF podría ser valioso en el tratamiento de la enfermedad refractaria. Los pocos ensayos clínicos aleatorizados realizados hasta la fecha en pacientes con pénfigo y penfigoide ampolloso informan una eficacia similar para el MMF que otros inmunosupresores. (Fuente: Clínicas de Inmunología y Alergia de América del Norte)

de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6018247 & cid = c_297_3_f &fid = 33229 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.immunology.theclinics.com% 2Farticle%2FPIIS0889856112000252%2Fabstract% 3Frss% 3Dyes

por Sarah Brenner, MD, Jacob Mashiah, MD, Einat Tamir, MD, Ilan Goldberg, MD y Yonit Wohl, MD, Departamento de Dermatología, Tel Aviv Sourasky Medical Center, y Sackler Facultad de Medicina, Universidad de Tel Aviv, Israel

Generalmente se considera que el pénfigo proviene de una predisposición genética a la enfermedad desencadenada y / o agravada por uno o más factores externos. Se ha sugerido un acrónimo del nombre de la enfermedad, PEMPHIGUS, para abarcar esos factores:

por el Dr. Neal Halsey, Departamento de Salud Internacional, Facultad de Medicina Johns Hopkins, y el Dr. Noel Rose, Centro de Investigación de Enfermedades Autoinmunes, Universidad Johns Hopkins

1. ¿Cuál es el riesgo de desarrollar viruela?

La viruela no existe como una enfermedad natural en ninguna parte del mundo. El único riesgo de viruela sería el uso de la viruela como arma de bioterrorismo. Los expertos en seguridad del gobierno creen que los bioterroristas en varios países pueden tener viruela. Nadie sabe con certeza si tienen o no viruela o si la viruela se usará como arma. La mayoría de los expertos en enfermedades infecciosas creen que el riesgo de que una persona esté expuesta a la viruela es extremadamente bajo.

2. ¿Qué tan bueno es esta vacuna?

Ninguna vacuna es perfecta. La vacuna contra la viruela proporciona aproximadamente un porcentaje de 95 de protección contra la viruela. Esto es casi tan efectivo como la mayoría de las otras vacunas virales vivas.

3. ¿Qué tipo de reacciones adversas pueden ocurrir?

La vacuna contra la viruela causa una infección local en el brazo. Se desarrolla un pequeño grupo de ampollas o vesículas asociadas con inflamación, hinchazón y sensibilidad que dura de una a dos semanas. Alrededor de 10, el porcentaje de personas desarrolla una reacción exagerada con hinchazón, enrojecimiento y sensibilidad más marcados y un uso reducido del brazo durante algunos días. Algunas personas desarrollan vetas rojas alrededor del brazo, que se resuelven espontáneamente, pero a veces se supone erróneamente que esta reacción es una infección bacteriana secundaria. El dolor de cabeza, la fiebre y la sensación de malestar durante algunos días ocurren con frecuencia. Alrededor de un tercio de los adultos jóvenes sanos que fueron vacunados informaron haber perdido al menos un día de trabajo, escuela o participar en las actividades habituales. Las reacciones más graves ocurren con mucha menos frecuencia.

El virus de la vacuna puede transmitirse desde el sitio de vacunación a otra parte del cuerpo o a personas que tienen contacto directo con una persona vacunada. El virus se transmite a las manos después de tocar el sitio de la vacuna. No hay evidencia de que el virus se transmita a través de gotas respiratorias o de que exista riesgo de estar en la misma habitación que una persona vacunada. Si el virus de la vacuna se pone en una zona donde la piel está rota o en una membrana mucosa, como la boca, los ojos, la vagina o el recto, a continuación, desarrollar llagas que son similares al dolor en el sitio de la vacunación. Esto puede crear serios problemas si los virus se colocan en o alrededor del ojo o el área genital. La vacuna no se recomienda para personas con afecciones cutáneas agudas o crónicas que podrían predisponer a este problema. Las personas con eczema tienen un riesgo particularmente alto de desarrollar reacciones severas. Cualquier persona con eccema, dermatitis atópica o cualquier miembro del hogar que tenga estas afecciones no debe vacunarse.

Cuando se administró la vacuna contra la viruela a mujeres embarazadas, el virus de la vacuna a veces se transmitía a sus bebés por nacer y causaba infecciones graves y, en ocasiones, un nacimiento prematuro. Cuando la vacuna se administró a niños menores de un año, tenían un mayor riesgo de desarrollar encefalitis que los niños mayores y los adultos. El riesgo en adultos es de uno a dos por millón y esta complicación puede llevar a daño cerebral a largo plazo o la muerte.

4. ¿Hay riesgos especiales para los pacientes con desórdenes inmunológicos?

Sí, los pacientes con trastornos de inmunodeficiencia y sus contactos en el hogar no deben vacunarse. Las personas con defectos en la función de los linfocitos, incluidas las personas con leucemia y otras formas de cáncer, corren un alto riesgo de desarrollar una complicación grave y frecuentemente mortal llamada vacuna progresiva. Aunque los pacientes con defectos leves en el sistema inmune que no afectan la función de los linfocitos pueden no estar en mayor riesgo, no hay ninguna razón para que estas personas se vacunen en este momento. Si hubiera brotes de viruela asociados con bioterrorismo, estas personas deberían consultar con sus médicos antes de considerar la vacunación contra la viruela.

5. Estoy siendo tratado con prednisona. ¿Debo tomar la vacuna?

Cualquier persona con una afección que requiera el uso de prednisona u otros agentes inmunosupresores no debe recibir la vacuna contra la viruela en este momento. Aunque las dosis bajas de prednisona generalmente no causan ningún problema con las vacunas virales vivas, estas personas pueden requerir dosis más altas de prednisona si su afección subyacente se vuelve más severa. No tenemos datos sobre qué dosis de prednisona podrían ser seguras para las personas que reciben la vacuna contra la viruela.

6. Si tengo una enfermedad autoinmune, ¿deberían los miembros de mi familia tomar la vacuna?

Si tiene una enfermedad autoinmune que puede requerir el uso de esteroides u otra terapia que pueda afectar el sistema inmunitario, nadie en su familia que viva en el mismo hogar debe recibir la vacuna contra la viruela porque podría adquirir el virus de la vacuna contra la viruela de su familiar .

7. Si tengo una enfermedad autoinmune, ¿debería permanecer alejado de mi lugar de trabajo si hay personas allí que han sido vacunadas? Si es así, ¿cuánto tiempo debería estar lejos?

No necesita alejarse de su lugar de trabajo donde la gente ha recibido la vacuna contra la viruela. No tenemos el mismo contacto físico con las personas en el lugar de trabajo que tenemos con los miembros de la familia. Las personas vacunadas en el lugar de trabajo deben tener su sitio de vacuna contra la viruela cubierto con vendajes especiales que reducirán marcadamente, si no eliminan, el riesgo de que le transmitan el virus. Si las personas vacunadas toman las precauciones adecuadas con respecto al cuidado del sitio de la vacuna, entonces pueden continuar dándose la mano y tener otro contacto mínimo con otras personas.

8. ¿Hay alguna precaución especial que debería tomar yo como paciente con enfermedad autoinmune si hay un programa nacional de vacunación?

Si su trastorno lo expone a un riesgo mayor, debe tener cuidado de minimizar el contacto directo con las personas que pueden haber recibido la vacuna contra la viruela y que tienen una llaga abierta que podría contener el virus. Si su trabajo requiere un contacto físico directo con personas, como las personas que realizan masajes terapéuticos, puede considerar pedirles a los clientes que se han vacunado que no vayan a terapia durante el momento en que tienen una llaga abierta por la vacuna.

9. Si tengo una enfermedad autoinmune que afecta la piel, ¿debería tomar la vacuna?

Si tiene lesiones activas por psoriasis, vasculitis cutánea, penfigoide bulloso, enfermedad de Behçet, lupus discoide, úlcera de Mooren o cualquier otro trastorno de la piel, no debe recibir la vacuna. Si su trastorno de la piel está bajo control, no tiene ninguna lesión abierta, y la vacuna es muy recomendable para usted debido a su ocupación, entonces podría considerar recibir la vacuna después de consultar con su médico. Si no es esencial que se vacune, entonces desaconsejamos.

10. ¿Hay alguna forma de tratar las reacciones adversas si ocurren?

Algunas reacciones adversas se pueden tratar con una preparación especial de inmunoglobulina que parece ayudar a los pacientes con eccema vacunal, inoculación severa alrededor del ojo u otros sitios, y posiblemente con vaccinia progresiva. Existe un medicamento antiviral que está disponible para fines de investigación, pero tiene una alta tasa de efectos secundarios graves. Estos medicamentos están disponibles a través de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades.

11. ¿Hay una vacuna más segura disponible para pacientes con enfermedad autoinmune?

Actualmente se está probando una nueva vacuna contra la viruela y debería estar disponible en algún momento durante 2003. Esta vacuna está hecha del mismo virus que está en la vacuna actual contra la viruela. La nueva vacuna se cultivará en cultivo celular en lugar de en la piel de la pantorrilla. Dado que los virus son los mismos, la nueva vacuna probablemente tendrá el mismo riesgo de reacciones adversas que la vacuna actual. Los científicos están trabajando en el desarrollo de vacunas más seguras contra la viruela, pero pasarán al menos de cinco a diez años antes de que estas vacunas estén disponibles.

12. ¿Es probable que la situación cambie con respecto al riesgo de exposición a la viruela?

Casi todos los expertos en enfermedades infecciosas recomiendan evitar la vacunación de rutina de la población civil porque los riesgos de exposición a la viruela son muy pequeños y probablemente cercanos a cero. Los expertos están reevaluando constantemente el potencial de exposición al bioterrorismo. A medida que continúen las investigaciones de las Naciones Unidas en Iraq, deberíamos saber si este país ha producido o no viruela para su posible uso como arma. Si hubo un evento pequeño en un solo lugar, esto puede no cambiar la ecuación con respecto al equilibrio de los riesgos y beneficios de esta vacuna para la población en general. Los expertos se pondrían en contacto con todas las personas que habían estado expuestas para asegurarse de que estaban vacunados, pero no requerirían la inmunización de la población en general. La vacuna contra la viruela puede proteger contra la viruela incluso cuando se administra hasta cuatro días después de la exposición. Si alguien tiene una exposición conocida a la viruela, entonces hay muy pocas contraindicaciones para el uso de la vacuna y las personas con trastornos de la piel y los trastornos leves de inmunodeficiencia serían inmunizados. Si hubo un gran brote confirmado en su comunidad local, muchos expertos creen que casi todos en esa comunidad deberían recibir la vacuna. Siempre debemos sopesar los beneficios potenciales de las vacunas contra los riesgos potenciales. En este momento, la vacunación contra la viruela no está garantizada para el público en general.

Asociación Estadounidense de Enfermedades Relacionadas con Autoinmunidad
22100 Gratiot Avenida
Eastpointe, MI 48021
586.776.3900
www.aarda.org

por Edward Tenner, MD

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades autoinmunes de la piel ampollosa, el pénfigo (con importantes subgrupos de pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y pénfigo paraneoplásico) y el penfigoide bulloso más común (con fenotipos variantes de enfermedad de penfigoide cicatricial y penfigoide gestacional) pueden tener manifestaciones oculares.

por el Dr. David Rowe, DC, Dr. Nicholas Hall, DC

El siguiente artículo es uno de una serie que publicamos sobre enfoques médicos complementarios para vivir con pénfigo. Estos tratamientos no están destinados a reemplazar las terapias administradas por su médico.

¿Qué es la Quiropráctica?

La quiropráctica es un arte de curación sin drogas construido sobre un principio muy simple: el cuerpo es un organismo autorregulable y autorregulado que está bajo el control completo del sistema nervioso central. Cuando las vértebras de la columna vertebral se desalinizan y pierden su capacidad de moverse libremente en todas las direcciones, a menudo ejercen presión sobre los delicados nervios que llevan los impulsos nerviosos vitales del cerebro al cuerpo. Esta condición se llama Complejo de Subluxación Vertebral (VSC) y es la causa de muchas de las afecciones no deseadas que sufren las personas todos los días. De hecho, los efectos dañinos de VSC alcanzan más de lo que la mayoría de la gente conoce, y aunque la quiropráctica ha llegado a ser un pilar para el tratamiento de dolores de cabeza y trastornos musculoesqueléticos como dolor lumbar y dolor de cuello, la importancia de que todos mantengamos una espina sana se ha vuelto más evidente a medida que la investigación continúa revelando los efectos devastadores de VSC en nuestra salud.

Por Robert Jordon, MD
Profesor y Presidente, Departamento de Dermatología,
Universidad de Texas
Houston, Texas

Perspectiva historica

El término pénfigo probablemente se usó en el mundo antiguo, pero el primer caso registrado fue el de Hipócrates (460-370 BC) que describió la fiebre de pemphigoid como "pemphigodes pyertoi". Galen (13 1-201) denominó una enfermedad pustular de la boca como "febris pemphigodes". En 1637, Zacutus nuevamente usa el término "febris pemphigodes" para describir pacientes con ampollas de corta duración. DeSauvages (1760) describió a pacientes con fiebre alta y ampollas de corta duración como "pénfigo mayor". Ninguna de las afecciones anteriores se considera verdadero pénfigo, ya que su enfermedad fue de corta duración y todos los pacientes se recuperaron.

Por Jay Glaser, MD

El Dr. Glaser es un internista certificado, investigador y director médico certificado en los Centros Médicos Lancaster Ayurveda con sede en Sterling, MA. Se puede comunicar con él en 978-422-5044. Las respuestas a muchas preguntas sobre Ayurveda se pueden encontrar en el sitio web de Lancaster, www.AyurvedaMed.com, donde puede suscribirse a su boletín en línea gratuito, The Spirit of Health.

Las víctimas del pénfigo están en una buena posición para ayudar a los administradores bien intencionados en política, política social, seguridad, inteligencia y defensa que actualmente están luchando para rediseñar una sociedad libre inmune a la interrupción interna o externa, porque este trastorno recapitula problemas en la seguridad interna Comprender la inmunología de los trastornos autoinmunes arroja luz sobre cuestiones críticas de la salud individual y social, por lo que examinaremos la inmunología desde una perspectiva occidental y oriental.

Por Vincenzo Ruocco, MD, Sarah Brenner, MD, y Eleonora Ruocco, MD, del Departamento de Dermatología, 2nd Universidad de Nápoles, Nápoles, Italia, Departamento de Dermatología, Tel-Aviv Sourasky Medical Center, y Sackler School of Medicine, Tel. -Aviv University, Tel-Aviv, Israel. Correspondencia: Vincenzo Ruocco, MO, Departamento de Dermatología, Universidad 2nd de Nápoles, Via Sergio Pansini, 5, 1-80131 Nápoles, Italia.

Introducción

En dermatología, hay ejemplos típicos de trastornos relacionados con factores dietéticos. Los vínculos patógenos entre los factores nutricionales y la enfermedad de la piel pueden ser diferentes.

La deficiencia de nutrientes y el exceso de nutrientes son las causas más simples de cambios cutáneos específicos relacionados con la dieta: el escorbuto (deficiencia de vitamina C) y acrodermantis enteropática (deficiencia de zinc) son ejemplos del primer tipo, y el caronenoderma (exceso de caroteno) es un ejemplo del segundo tipo . Los defectos metabólicos genéticos o las deficiencias enzimáticas, aunque sutiles, pueden allanar el camino para la aparición de trastornos cutáneos relacionados con la dieta, donde el / los factor (es) dietético (s) ejercen un efecto tóxico: el consumo de alcohol es responsable de la porfiria curanea tarda y la ingestión de los alimentos que contienen colina y lecitina es la causa de la bromhidrosis de la eccnina, con el típico olor a "pescado" que presenta trimetilaminuria. Más a menudo, un mecanismo inmune (y complejo) está involucrado en la patogénesis de trastornos cutáneos estrictamente dependientes de la dieta, por ejemplo, dermatitis atópica y urticaria inducida por alimentos (relacionada con varios alimentos), dermatitis herpetiforme (gluten) y dermatitis de contacto alérgica (níquel ) Finalmente, existen trastornos cutáneos donde se ha defendido repetidamente la interferencia patogénica de factores dietéticos, pero sin evidencia convincente: la psoriasis, la dermatitis seborreica y el acné son los ejemplos más comunes de este tipo.