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Por el Dr. Pan Meng

El pénfigo es un grupo de trastornos autoinmunes específicos de órganos, que incluyen pénfigo vulgar (PV), pénfigo foliáceo (PF) y pénfigo paraneoplásico (PNP). La PV es la enfermedad más común y representa este tipo de enfermedad potencialmente mortal. Se caracteriza por el desarrollo de ampollas y erosiones en la piel y las membranas mucosas, denominado acantolisis.

En China, el número de pacientes con PF y PNP es más bajo que el de PV, tal vez debido a la limitación de los métodos de diagnóstico. Solo diagnosticamos estos trastornos por síntomas clínicos, histopatología e inmunofluorescencia. En nuestro hospital, desde 1989 hasta el presente, hemos detectado pacientes 32 con pénfigo. Entre ellos, los pacientes 28 fueron diagnosticados como PV y los pacientes 4 fueron PF. Descubrimos que la VP a menudo ocurre en personas de mediana edad. En dos pacientes mayores, los tumores potenciales fueron acompañantes. Ahora, con el desarrollo de la inmunología y la biología molecular, se pueden detectar los diferentes autoantígenos en cada paciente. Por lo tanto, podemos volver a detectar a los pacientes por ELISA.

Aunque el pénfigo es una enfermedad rara y su incidencia en China se trata de 0.5-3.2 por cada cien mil personas, su impacto en los pacientes es devastador. En el pasado, la mortalidad de esta enfermedad era muy alta y muchos pacientes morían dentro de uno o dos años después del diagnóstico. En la actualidad, con el descubrimiento y desarrollo de glucocorticoides, por ejemplo, prednisona, los pacientes sobreviven. Pero ha surgido un problema importante: los efectos secundarios de este medicamento. Después de un período de tomar el medicamento, muchos pacientes sufren de infección, presión arterial alta, diabetes y osteoporosis. Algunos pacientes murieron, no por la enfermedad en sí, sino por los efectos secundarios de la prednisona.

Por lo tanto, ¿cómo tratamos a los pacientes correctamente y cómo disminuimos la tasa de mortalidad? Hemos encontrado que la combinación de glucocorticoides e inmunosupresores es el mejor método. En la etapa aguda, los glucocorticoides se utilizan para controlar los síntomas. Luego, se agregan inmunosupresores para evitar el rebote cuando se disminuye la dosis de prednisona. Los inmunosupresores más comunes son azatioprina, metotrexato y ciclofosfamida.

Además, muchas medicinas tradicionales chinas juegan un papel importante, no solo en el tratamiento de esta enfermedad, sino en el alivio de los efectos secundarios de las drogas. En la teoría de la Medicina China, el exceso de fuego en el corazón y la humedad del bazo, el mal, son los principales factores del pénfigo. Cuando se extienden a la piel, el pénfigo ocurrirá. Entonces, la regla en la medicina china en la etapa aguda es eliminar el calor, eliminar la humedad y el mal y desintoxicarse. En la etapa crónica, es para vigorizar el bazo.

En la etapa aguda, se desarrollan ampollas y erosiones en la piel y la membrana mucosa. Los pacientes muestran lengua roja con pelaje fino y blanco y pulso similar a una cuerda en el examen por el practicante. Con la diferenciación de síntomas y signos, se confirmaron los males de la humedad que se estancaban dentro del cuerpo y el mal del calor que atacaba la sangre. El principal incluye cuatro partes: eliminar el calor, eliminar la humedad, desintoxicar y enfriar la sangre. Los nombres de las principales hierbas medicinales utilizadas: (1) Limpian el calor: Long Dan Cao, Huang Chen, Bai Mao Geng, Shang Shi Gao, Zhi Mu, Da Qing Ye, Bai Hua She She Cao, etc .; (2) Elimina la humedad: Ku Sheng, Che Qian Cao, Fu Ling Pi, Sheng Yi Mi, etc .; (3) Desintoxica: Liu Yi San, DA Qing Ye, Lian Qiao, etc .; (4) Refresca la sangre: Sheng Di, Dan Pi, Chi Shao. La receta típica es Long Dan Cao 10g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 15g, Sheng Di 15g, Sheng Shi Gao 20g, Zhi Mu 10g, Liu Yi San 30g, Fu Ling Pi 10g, Sheng Yi Mi 30g, Di Fu Zi 20g , Bai Hua She She Cao 30g. Está confeccionado en agua para dosis orales y también se puede usar en la lesión directamente.

En la etapa crónica, las lesiones se vuelven secas y las erosiones se curan. Los pacientes sienten picazón en la piel. Los signos de la lengua, la piel y el pulso se vuelven mejores que antes. El tratamiento principal es agregar algunas otras hierbas medicinales para aliviar la picazón, por ejemplo, Di Fu Zi, Bai Xian Pi, She Chuang Zi, etc. La receta típica es Long Dan Cao 15g, Huang Chen 10g, Bai Mao Geng 20g, Sheng Di 15g, Liu Yi San 30g, Da Qing Ye 30g, Dan Pi 15g, Dong Gua Pi 20g, Ze Xie 15g, Zhu Ling 30g, Fu Ling Pi 30g, Sheng Mi Ren 30g, Ku Sheng 15g, Di Fu Zi 25g, Bai Hua Ella She Cao 30g, Chuan Cao Xian 15g, Bai Xian Pi 20g, Sheng Bai Shu 10g, Ma Chi Jian 30g.

Debemos señalar que el tratamiento de la medicina tradicional china es un tratamiento complementario en esta enfermedad grave. Su función es reducir la dosificación de las drogas y facilitar la disminución de las drogas, además de disminuir los efectos secundarios de las drogas. Además de estas hierbas medicinales, muchos medicamentos chinos también pueden usarse para aumentar el sistema inmunológico de los pacientes. Por ejemplo, Lei Gong Teng, An Beng Feng, Lu Qui, y así sucesivamente.

El objetivo de la terapia no es continuar todo el tratamiento médico, sino mejorar la calidad de vida de los pacientes. Espero que la medicina tradicional china sea de algún beneficio para lograr este objetivo.

por Thierry Olivry, DrVet, PhD, DipACVD, DipECVD,
Profesor Asociado de Dermatología, Departamento de Ciencias Clínicas,
Facultad de Medicina Veterinaria, NC State University,
Raleigh, Carolina del Norte,
y Profesor Asociado Clínico Adjunto de Dermatología, Departamento de Dermatología,
Escuela de Medicina, Universidad de Carolina del Norte,
Chapel Hill, Carolina del Norte

Las enfermedades de la piel con ampollas autoinmunes se identificaron por primera vez en animales de compañía hace veinticinco años, con la descripción de dos perros afectados con pénfigo vulgar (PV). Dos años después, se reconocieron los primeros casos de pénfigo foliáceo (PF) en pacientes caninos. Estas dos enfermedades representan las principales formas de pénfigo animal que son diagnosticadas por los veterinarios.

Sorprendentemente, mientras que la principal forma de pénfigo que afecta a los individuos humanos es el pénfigo vulgar (PV), esta entidad es extremadamente rara en perros con menos de casos 50 informados en revistas médicas veterinarias. Esta variante profunda de pénfigo también ha sido reconocida, aunque muy esporádicamente, en gatos y caballos raros.

Por David A. Sirois, DMD, Ph.D.
Departamento de Medicina Oral

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune crónica que afecta la mucosa y la piel y produce acantolisis epitelial, formación de ampollas y ulceración crónica.1 Las lesiones cutáneas de pénfigo vulgar se presentan clínicamente con formación típica de ampollas y ulceración. Sin embargo, las manifestaciones de la mucosa oral son menos características, generalmente se producen como erosiones múltiples, crónicas de la mucosa o ulceraciones superficiales de diversos tamaños y rara vez se presentan con bullas intactas.2 Aunque el pénfigo vulgar es ampliamente considerado una enfermedad de la piel, varios informes de casos y series de casos lo han descrito con frecuencia como el sitio de participación inicial, y en ocasiones exclusivo.2, 3 Por lo tanto, las características desconocidas del pénfigo vulgar oral podrían provocar retrasos en el diagnóstico y el tratamiento más prolongados que el pénfigo cutáneo, lo que podría afectar negativamente la respuesta y el pronóstico del tratamiento.4, 5 El presente estudio exploró la historia natural y el patrón de diagnóstico de pénfigo vulgar entre los pacientes 99, con un interés específico en las diferencias entre el pénfigo oral y cutáneo.

Por Sergei A. Grando, MD, PhD, DSci
Profesor de Dermatología
Universidad de California Davis

La necesidad de terapias alternativas para el pénfigo. En el pénfigo autoinmune, el tratamiento sistémico con glucocorticosteroides salva vidas, pero puede causar efectos secundarios graves. Los pacientes con pénfigo, por lo tanto, necesitan medicamentos que proporcionen un tratamiento más seguro de su enfermedad al reemplazar el uso sistémico de las hormonas glucocorticoides como la prednisona. El desarrollo del tratamiento no hormonal se ve obstaculizado por la falta de una comprensión clara de los mecanismos que conducen a las lesiones de pénfigo. El pénfigo puede estar asociado con miastenia gravis y en ambas enfermedades se producen autoanticuerpos contra los receptores de acetilcolina, lo que sugiere un mecanismo común para el desarrollo de la enfermedad.

Por Edward Tenner MD
Hoffman Estates, Il.

Cada tipo de pénfigo y las enfermedades relacionadas tienen diferentes tipos y porcentajes diferentes de afectación ocular. Además, los tratamientos para estas enfermedades tienen muchos efectos secundarios oculares. Por lo tanto, es muy importante que un oftalmólogo examine los ojos de los pacientes con pénfigo. Esto es especialmente cierto al comienzo de los síntomas y tratamientos, por lo que cualquier problema ocular puede ser manejado rápidamente.

Por Sergei A. Grando, MD, Ph.D., D.Sci.
Profesor de Dermatología
Universidad de California Davis
Miembro de la Junta Asesora de NPF

El objetivo de mi investigación es desarrollar un tratamiento más seguro y más racional para el pénfigo. Estoy profundamente preocupado de que nosotros, como médicos que atienden a pacientes con pénfigo, tengamos que aceptar el riesgo de efectos secundarios graves relacionados con el uso de corticosteroides a dosis altas a largo plazo.

A pesar del progreso reciente en el desarrollo de terapia no hormonal para otras afecciones autoinmunes, el tratamiento del pénfigo sigue dependiendo en gran medida de las hormonas corticosteroides. La falta de progreso en el desarrollo de nuevas terapias para el pénfigo es irónica porque pensamos que entendíamos los mecanismos básicos responsables del desarrollo de esta enfermedad. Pero, tal vez nuestro entendimiento era erróneo y posiblemente este malentendido haya obstaculizado el avance en el tratamiento.

Por Grant J. Anhalt, MD y Hossein Nousari, MD
Universidad Johns Hopkins, Facultad de Medicina

En febrero, 1997, la FDA aprobó un nuevo medicamento, micofenolato de mofetil (MFM, también conocido como Cellcept) con una indicación aprobada para su uso en la inmunosupresión de pacientes que han recibido trasplantes renales, para evitar el rechazo del injerto. MFM es en realidad una nueva variante de un medicamento que se ha estudiado durante aproximadamente 20 años. El metabolito activo, el ácido micofenólico (MPA) se había utilizado en el pasado para el tratamiento de la psoriasis recalcitrante grave.

Aunque se demostró que el MPA es un fármaco útil, se retiró debido a la alta incidencia de efectos secundarios, principalmente infecciones como el herpes zoster ("herpes zóster") y efectos secundarios gastrointestinales como náuseas y malestar estomacal. MFM es el producto reformulado que no tiene los mismos inconvenientes y tiene una mejor biodisponibilidad que MFA.

Grant J. Anhalt, MD Jefe, Departamento de Dermatoinmunología Johns Hopkins University Baltimore, Maryland Vicepresidente a cargo de Asuntos Científicos, The International Pemphigus Foundation

Antes de la introducción de una terapia eficaz con corticosteroides orales en los 1950, la enfermedad tenía un curso natural deprimente con una tasa de mortalidad por 50% a los años 2 y 100%