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Muchas veces, al ver a un médico para el pénfigo o el pénfigo, son rápidos para prescribir un tratamiento sistémico que, con suerte, lo ayudará a alcanzar la remisión. Esto puede ser algo bueno. Sin embargo, a veces lo obvio puede pasarse por alto. Por ejemplo, si tiene dolor, tiene problemas para comer o tragar, su ropa se adhiere a sus lesiones, las ampollas en el cuero cabelludo dificultan el baño y la ducha, o quizás tenga hemorragias nasales crónicas. Estos síntomas pueden tratarse con tratamientos tópicos, pero a menudo se olvidan. Hay diferentes opciones disponibles para diferentes ubicaciones del cuerpo en diferentes fortalezas. Sea sincero con su médico y hágales saber dónde tiene la actividad de la enfermedad y qué tan grave es. Aunque, en última instancia, el tratamiento sistémico va a marcar la diferencia a largo plazo. ¡El tratamiento tópico puede ayudar a aliviar muchos de sus síntomas en el camino!

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La piodermatitis-pioestomatitis vegetans (PD-PSV) es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la afectación mucocutánea y se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal. Se describe a una mujer de 42 con colitis ulcerosa que manifestó lesiones verrugosas y piógenas en el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, las zonas inguinales, el ombligo, el tronco y la cavidad oral durante aproximadamente 11 meses. También experimentó fatiga general e hinchazón en las extremidades inferiores. La histología reveló una inflamación eosinofílica con microabscesos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa, pero fue negativa en la inmunofluorescencia directa para IgA, IgG y C3. Fue diagnosticada con PD-PSV y tratada con infusiones de albúmina humana 20% (100 mL) durante días 5, seguida de metilprednisolona (40 mg / d), con remisión de las lesiones observadas después del mes 1. Se discute el diagnóstico diferencial de PD-PSV y pénfigo vegetante.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

Fondo El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea crónica que se caracteriza por formación de ampollas superficiales en la piel, y de acuerdo con la perspectiva actual es causada por autoanticuerpos dirigidos contra desmoglein (Dsg) 1.

Objetivos Examinar la acantolisis temprana en la piel de pacientes con FP a nivel ultraestructural.

Métodos Se estudiaron dos microscopios de luz y electrones con Nikolsky-negativo (N-), cinco Nikolsky-positivo (N +) y dos biopsias de piel lesionadas de pacientes con PF inmunoserológicamente definidos.

Resultados No encontramos anormalidades en la piel con N-PF, mientras que todas las biopsias de piel con N + mostraban un ensanchamiento intercelular entre los desmosomas, una disminución del número de desmosomas y desmosomas hipoplásicos en las capas epidérmicas inferiores. La acantólisis estaba presente en dos de cinco biopsias N +, pero solo en las capas epidérmicas superiores. Las biopsias de piel lesionadas mostraron acantólisis en las capas epidérmicas superiores. Los desmosomas hipoplásicos fueron parcialmente (pseudo-semidesmosomas) o completamente arrancados de la célula opuesta.

Conclusión Proponemos el siguiente mecanismo para acantolisis en PF: inicialmente PF IgG causa un agotamiento de Dsg1 no funcional, lo que lleva a un ensanchamiento intercelular entre desmosomas que comienza en las capas inferiores y se extiende hacia arriba. El agotamiento de Dsg1 no funcional afecta el ensamblaje de los desmosomas, lo que produce desmosomas hipoplásicos y una disminución del número de desmosomas. Además, los anticuerpos pueden promover el desmontaje de desmosomas. En las capas superiores de la epidermis, donde Dsg3 no se expresa y no puede compensar la pérdida de Dsg1, el agotamiento continuo de Dsg1 finalmente dará como resultado la desaparición total de los desmosomas y la posterior acantolisis.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

Antecedentes: el pénfigo vulgar (PV) es un trastorno cutáneo ampollar autoinmune caracterizado por la presencia de acantolisis suprabasal y autoanticuerpos contra la desmogleína 3. Hay dos formas clínicas diferentes: mucocutánea (MCPV) o mucosa (MPV). Sin embargo, no está claro cómo las lesiones PV en las áreas oral, de oído, nariz y garganta (OENT) producidas por la muy dinámica de las estructuras anatómicas involucradas en las funciones del tracto aerodigestivo. Objetivos: investigar el patrón de manifestaciones de OENT en PV y su relación con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso estratificado. Pacientes: se realizó un análisis prospectivo de pacientes 40 diagnosticados con MCPV (pacientes 22) o MPV (pacientes 18) en la Clínica Universitaria de Navarra. Las manifestaciones de OENT se evaluaron en todos los pacientes por vía endoscópica. La participación de OENT se dividió en áreas anatómicas. Resultados: el síntoma más frecuente fue el dolor, principalmente en la mucosa oral (87,5%). La mucosa bucal (90%), la pared posterior de la faringe (67.5%), el borde superior de la epiglotis (85%) y el vestíbulo nasal (70%) fueron las áreas más frecuentemente afectadas en la mucosa OENT. Estas localizaciones se relacionaron con mecanismos traumáticos fisiológicos en estructuras de epitelio escamoso poliestratificado. Conclusiones: la endoscopia OENT debe incluirse en el examen de todos los pacientes PV. Conocer las localizaciones más frecuentes de lesiones activas en la mucosa OENT en PV nos ayudará a interpretar de manera más eficiente los hallazgos de la endoscopia OENT. Además, se debe ofrecer a los pacientes información relacionada con mecanismos fisiológicos traumáticos en áreas OENT para evitar la aparición de nuevas lesiones PV activas.
PMID: 22716123 [PubMed - proporcionado por el editor] (Fuente: The British Journal of Dermatology)
de MedWorm: pénfigo http://www.medworm.com/index.php? rid = 6310669 y cid = c_297_12_f & fid = 37668 y url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract