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Fondo El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea crónica que se caracteriza por formación de ampollas superficiales en la piel, y de acuerdo con la perspectiva actual es causada por autoanticuerpos dirigidos contra desmoglein (Dsg) 1.

Objetivos Examinar la acantolisis temprana en la piel de pacientes con FP a nivel ultraestructural.

Métodos Se estudiaron dos microscopios de luz y electrones con Nikolsky-negativo (N-), cinco Nikolsky-positivo (N +) y dos biopsias de piel lesionadas de pacientes con PF inmunoserológicamente definidos.

Resultados No encontramos anormalidades en la piel con N-PF, mientras que todas las biopsias de piel con N + mostraban un ensanchamiento intercelular entre los desmosomas, una disminución del número de desmosomas y desmosomas hipoplásicos en las capas epidérmicas inferiores. La acantólisis estaba presente en dos de cinco biopsias N +, pero solo en las capas epidérmicas superiores. Las biopsias de piel lesionadas mostraron acantólisis en las capas epidérmicas superiores. Los desmosomas hipoplásicos fueron parcialmente (pseudo-semidesmosomas) o completamente arrancados de la célula opuesta.

Conclusión Proponemos el siguiente mecanismo para acantolisis en PF: inicialmente PF IgG causa un agotamiento de Dsg1 no funcional, lo que lleva a un ensanchamiento intercelular entre desmosomas que comienza en las capas inferiores y se extiende hacia arriba. El agotamiento de Dsg1 no funcional afecta el ensamblaje de los desmosomas, lo que produce desmosomas hipoplásicos y una disminución del número de desmosomas. Además, los anticuerpos pueden promover el desmontaje de desmosomas. En las capas superiores de la epidermis, donde Dsg3 no se expresa y no puede compensar la pérdida de Dsg1, el agotamiento continuo de Dsg1 finalmente dará como resultado la desaparición total de los desmosomas y la posterior acantolisis.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01