Archivos de etiqueta: síndrome autoinmune multi-órgano paraneoplásico

El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa autoinmune que puede afectar múltiples órganos además de la piel. Ocurre en asociación con ciertos neoplasmas, entre los cuales las enfermedades linfoproliferativas son las más comúnmente asociadas. La presentación clínica de PNP consiste típicamente en erosiones orales dolorosas y graves que pueden ir acompañadas de una erupción cutánea generalizada y afectación sistémica. La erupción puede ser de morfología diferente, que consiste en lesiones que se asemejan a pénfigo, penfigoide, eritema multiforme o enfermedad de injerto contra huésped, así como lesiones que se asemejan al liquen plano. Del mismo modo, los hallazgos histológicos también muestran una considerable variabilidad. La PNP se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra diversos antígenos: desmoplaquina I (250 kd), antígeno penfigoide bulloso I (230 kd), desmoplaquina II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplaquina (190 kd), plectina (500 kd) y una proteína 170-kd. Esta proteína 170-kd se ha identificado recientemente como alfa-2-macroglobulina-like-1, un inhibidor de proteasa de amplio rango expresado en epitelios estratificados y otros tejidos dañados en PNP. El pronóstico de PNP es pobre y la enfermedad a menudo es fatal. Con frecuencia se requieren agentes inmunosupresores para disminuir las ampollas, y tratar la malignidad subyacente con quimioterapia puede controlar la producción de autoanticuerpos. El pronóstico es mejor cuando la PNP se asocia con tumores benignos y estos deben extirparse quirúrgicamente cuando sea posible.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract