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El pénfigo paraneoplásico (PNP), una dermatosis ampollosa mucocutánea clínica e inmunopatológicamente distinta, es una forma grave de síndrome multiorgánico autoinmune generalmente asociado con un resultado terapéutico deficiente y una mortalidad elevada. Esta enfermedad mediada por IgG se inicia por un trastorno linfoproliferativo obvio u oculto en la mayoría de los casos. La mucositis clínicamente grave y las erupciones cutáneas ampollosas polimórficas, y la histología acantolisis, la necrosis de queratinocitos y la dermatitis interfacial son sus características distintivas. Una mujer de 58 de un año presentó estomatitis recurrente, severa y recalcitrante y erosiones generalizadas / lesiones ampollosas de un año de duración. El tratamiento con ciclos repetidos de corticosteroides sistémicos en un centro periférico proporcionaría un alivio temporal. También tenía fiebre, tos productiva, odinofagia e ingesta oral deficiente, herpes zoster oftálmico, dolor en el abdomen y diarrea acuosa. Una serie de investigaciones revelaron leucemia linfocítica crónica (LLC), linfadenopatía mediastínica y paraaórtica, bronquiolitis obliterante y osteoporosis / fracturas vertebrales. Con el diagnóstico de PNP asociada a CLL, se trató con terapia con pulso de dexametasona-ciclofosfamida (DCP) para ciclos 3 inicialmente, seguido de un régimen COP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) para ciclos 5. La remisión se mantiene con el clorambucil y la terapia con pulso de prednisolona una vez en las semanas 3 con una resolución completa de las lesiones cutáneas y un control adecuado de la CLL.

El artículo completo se puede ver aquí: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa mucocutánea rara, que pone en peligro la vida, autoinmune y asociada con neoplasias. Tanto la inmunidad humoral como la celular están involucradas en la patogénesis de PNP. Característicamente, PNP tiene un espectro diverso de características clínicas e inmunopatológicas. Analizamos retrospectivamente a pacientes coreanos 12 con PNP que fueron diagnosticados entre 1993 y 2011. Realizamos análisis de las características clínicas, los resultados clínicos, las neoplasias subyacentes, las características histológicas y los hallazgos de laboratorio. Todos los pacientes, excepto uno, tenían afectación grave de la mucosa. Dos pacientes tenían solo lesiones en la mucosa, pero no se observó afectación cutánea. Eritema multiforme o erupciones similares a liquen plano en lugar de lesiones bullosas fueron las erupciones cutáneas más comúnmente observadas. Las características histológicas más comunes fueron dermatitis de interfaz y queratinocitos apoptóticos. Hubo neoplasmas asociados hematológicos en pacientes 11, con la enfermedad de Castleman (n = 4) como el más frecuente. Doce pacientes fueron seguidos durante 5-148 meses (media, 43.0). El pronóstico depende de la naturaleza de la neoplasia subyacente. Seis pacientes murieron por insuficiencia respiratoria (n = 3), septicemia postoperatoria (n = 1), linfoma (n = 1) y sarcomatosis (n = 1). La tasa de supervivencia 2-year fue 50.0%, y el período de supervivencia medio después del diagnóstico fue 21.0 meses. La inmunotransferencia se realizó en pacientes 12 y se detectaron autoanticuerpos contra plaquetas en pacientes 11. Los resultados de este estudio demostraron la diversidad clínica, histológica e inmunológica de PNP. Se necesitan criterios de diagnóstico ampliamente aceptados que expliquen la diversidad de PNP.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

El pénfigo paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollosa autoinmune que puede afectar múltiples órganos además de la piel. Ocurre en asociación con ciertos neoplasmas, entre los cuales las enfermedades linfoproliferativas son las más comúnmente asociadas. La presentación clínica de PNP consiste típicamente en erosiones orales dolorosas y graves que pueden ir acompañadas de una erupción cutánea generalizada y afectación sistémica. La erupción puede ser de morfología diferente, que consiste en lesiones que se asemejan a pénfigo, penfigoide, eritema multiforme o enfermedad de injerto contra huésped, así como lesiones que se asemejan al liquen plano. Del mismo modo, los hallazgos histológicos también muestran una considerable variabilidad. La PNP se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra diversos antígenos: desmoplaquina I (250 kd), antígeno penfigoide bulloso I (230 kd), desmoplaquina II (210 kd), envoplakin (210 kd), periplaquina (190 kd), plectina (500 kd) y una proteína 170-kd. Esta proteína 170-kd se ha identificado recientemente como alfa-2-macroglobulina-like-1, un inhibidor de proteasa de amplio rango expresado en epitelios estratificados y otros tejidos dañados en PNP. El pronóstico de PNP es pobre y la enfermedad a menudo es fatal. Con frecuencia se requieren agentes inmunosupresores para disminuir las ampollas, y tratar la malignidad subyacente con quimioterapia puede controlar la producción de autoanticuerpos. El pronóstico es mejor cuando la PNP se asocia con tumores benignos y estos deben extirparse quirúrgicamente cuando sea posible.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract