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El propósito de la abogacía en Washington, DC es difundir la conciencia y presionar para una legislación favorable que afecte a toda la comunidad de IPPF. En la Semana de Enfermedades Raras en Capitol Hill 2016, tuvimos defensores de 7 de la comunidad de IPPF.

La relación entre el penfigoide bulloso (BP) y la enfermedad neurológica ha sido objeto de numerosos estudios recientes y antígenos de BP y sus isoformas se han identificado en el sistema nervioso central (SNC). Si bien los datos epidemiológicos apoyan esta asociación, se sabe poco sobre el mecanismo patogénico detrás de este vínculo y las características inmunológicas de los pacientes con BP y enfermedad neurológica, además de la esclerosis múltiple (EM), no se ha estudiado. Nuestro objetivo fue comparar la respuesta inmune cutánea en pacientes con BP con y sin enfermedad neurológica, para investigar si existe o no un perfil inmunopatológico distintivo en pacientes con BP y enfermedad neurológica concomitantes. Se incluyeron 72 pacientes con PA y se dividieron en dos grupos; aquellos con enfermedad neurológica (BP + N, n = 43) y aquellos sin (BP-N, n = 29).

Los pacientes en el grupo BP + N tenían una enfermedad neurológica confirmada por un médico hospital, neurólogo o psiquiatra con imágenes neurológicas positivas, cuando correspondía, o un puntaje Karnofsky de 50 o menos debido a una discapacidad mental. Todos los sueros se analizaron con inmunofluorescencia indirecta (IIF) usando diluciones en serie hasta 1: 120000, inmunotransferencia (IB) y ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) para BP180 y BP230. Los títulos medios de anticuerpos por IIF fueron 1: 1600 vs. 1: 800 para BP-N y BP + N, respectivamente, aunque la diferencia no alcanzó significación estadística (P = 0.93, prueba U de Mann-Whitney).

Los valores de ELISA para BP180 y BP230 no difirieron significativamente entre los dos grupos. De manera similar, los autoanticuerpos contra antígenos específicos identificados por ELISA e IB no se relacionaron con la presencia de enfermedad neurológica. Los resultados de este estudio indican que los pacientes con BP y enfermedad neurológica muestran una respuesta inmune tanto a BP180 como a BP230, por lo que el vínculo entre el SNC y la piel no depende de un antígeno específico, pero posiblemente ambos antígenos o sus isoformas pueden estar expuestos siguiendo un insulto neurológico, y juegan un papel en la generación de una respuesta inmune.

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