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Patient Journey Series, Story 2: Rudy se conecta con el IPPF. “Mi entrenador de salud de pares se convirtió en una persona especial con la que podía contar. Ella ofreció palabras de aliento y me hizo saber que no estaba sola, que estaría conmigo en mi viaje para alcanzar la remisión ”.

Imagen de celulas

Principia Biopharma Inc. (Nasdaq: PRNB), una compañía biofarmacéutica en etapa clínica dedicada a brindar terapias orales transformativas a pacientes con importantes necesidades médicas no satisfechas en inmunología y oncología, anunció hoy datos positivos de primera línea del ensayo abierto completo de Fase 2. de PRN1008 en pacientes con pénfigo (incluido tanto el pénfigo vulgar (PV) como el pénfigo foliáceo (FP)) y el inicio de un ensayo de Fase 3 de PRN1008 en pénfigo.

Syntimmune anunció recientemente resultados preliminares positivos de su ensayo de prueba de concepto 1b de fase de SYNT001 en pacientes con pénfigo vulgar y foliáceo. Es emocionante para IPPF compartir buenas noticias relacionadas con la investigación y los tratamientos. El comunicado de prensa completo de Syntimmune se puede encontrar Haga click aquí. El siguiente es un extracto:

Syntimmune, Inc., una compañía de biotecnología en etapa clínica que desarrolla terapias de anticuerpos dirigidas a FcRn, anunció hoy resultados preliminares positivos de su ensayo de prueba de concepto de fase 1b de SYNT001 en pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. Los datos mostraron beneficios clínicamente significativos de SYNT001, con un perfil de seguridad y tolerabilidad favorable similar al observado en el estudio de fase 1a.

"Sigue habiendo una clara necesidad insatisfecha de un tratamiento seguro y de acción rápida para los pacientes con pénfigo, que enfrentan síntomas graves y complicaciones asociadas con su enfermedad", dijo Donna Culton, MD, Ph.D., profesora asistente de la Universidad de Escuela de Medicina de Carolina del Norte. Culton presentó los resultados preliminares del estudio Phase 1b en la conferencia International Investigative Dermatology que se celebrará en 16-19, 2018 en Orlando, Florida. "Estos datos preliminares demuestran seguridad, así como una reducción rápida en las puntuaciones de PDAI y la disminución de los niveles de IgG con el tratamiento de SYNT001, que respaldan nuevos estudios de este fármaco como una nueva opción terapéutica potencial", dijo Culton.

Lea el comunicado de prensa de Syntimmune, que incluye información adicional, aquí.

Foto de Rudy Soto con su familia.

Mi nombre es Rudy Soto. Soy del gran estado de Texas y he vivido allí toda mi vida. Estoy casado con una mujer maravillosa, Jennifer, quien es mi mayor apoyo. Tenemos cuatro hijos increíbles: dos niñas y dos niños que tienen edades comprendidas entre 5 y 23. Mi lema es Can not Grind Me Down, que adquirí después de haber logrado la remisión en noviembre de 2016.

Mientras ve a un dermatólogo cualificado que lo está tratando por su Pénfigo Vulgaris, Penfigoide bulloso, Pénfigo Foliace, Péphigoide de membrana mucosa, etc., también puede ver a su propio dentista, obstetra / ginecólogo, internista, oftalmólogo u oreja / nariz / garganta especialista.

Asegúrese de que todos sus médicos estén al tanto de su condición y de que tengan acceso a su dermatólogo. Es importante que conozcan los medicamentos y la dosis que está tomando para cada medicamento.

Todos sus médicos necesitan poder comunicarse entre ellos si es necesario. Quedarse en la oscuridad lo dejará en desventaja. Además, si va a ser programado para un importante trabajo dental, informe a su dermatólogo. Dependiendo del procedimiento, sus medicamentos pueden ajustarse unos días antes y algunos días después para evitar cualquier brote.

¡Recuerda cuando nos necesites, estamos en tu rincón!

El pénfigo foliáceo (PF) es la enfermedad cutánea autoinmune más común en perros y otras especies animales. Aunque PF puede afectar espontáneamente a perros de cualquier raza, parece ser más prevalente en Akita Inus y chow chows en los Estados Unidos. Las lesiones primarias son pústulas grandes que se rompen fácilmente y progresan rápidamente a erosiones y costras. La distribución de la lesión con mayor frecuencia involucra la cara, el plano nasal y los oídos. Un tercio de los perros afectados tienen lesiones en la almohadilla de la pata. Las lesiones cutáneas de la PF pueden permanecer localizadas o involucrar a todo el cuerpo. El diagnóstico de PF en perros se basa en información histórica, signos clínicos y la demostración de queratinocitos acantolíticos en vesículas o pústulas. (Fuente: Avances en Medicina y Cirugía de Pequeños Animales)

El artículo puede comprarse en: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

american-quarter-horseEl pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune que afecta a humanos y perros y, en menor medida, a gatos y caballos.
En caballos, se caracteriza por lesiones primarias que a menudo comienzan en la cabeza y las extremidades inferiores; las lesiones secundarias se diseminan a otras áreas, con un exudado que se seca en una costra. Puede haber un edema extenso (hinchazón) en las piernas y el abdomen (llamado edema ventral).
El pénfigo foliáceo equino (FEP) se considera raro y los signos y síntomas pueden parecerse a los de otras afecciones, como las alergias a las picaduras de insectos (lesiones con costra), la fiebre de palomas (edema ventral) u otras afecciones de la piel.
La forma principal de diagnosticar el EPF es mediante una biopsia de perforación de la piel que es examinada por un patólogo veterinario. El patólogo busca cambios consistentes con este diagnóstico, al tiempo que descarta otras causas.
Los caballos con EPF también pueden tener signos sistémicos de enfermedad: fiebre, depresión, pérdida de apetito, letargo y pérdida de peso. La piel puede ser dolorosa al tacto y la hinchazón puede dificultar el caminar o acostarse.

Screenshot_2El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad mediada por el sistema inmunológico que causa pústulas y lesiones costrosas, con mayor frecuencia en las orejas, el plano nasal, el área periocular, el mentón y los pies de los gatos afectados. Las células acantolíticas causadas por la deshidratación de las adherencias intercelulares a menudo se observan en la citología, pero no son patognómicas para la PF. Se realiza un diagnóstico definitivo basado en la histopatología que muestra pústulas subcorneales con neutrófilos no degenerados y células acantolíticas. La PF se trata con dosis inmunosupresoras de corticosteroides solos o en combinación con otros medicamentos inmunosupresores, como clorambucilo o ciclosporina. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento de por vida con estos medicamentos para mantener la enfermedad en remisión.

Hershey, un gato de pelo corto doméstico esterilizado de 6 con un peso de 3.4 kg, presentó un inicio agudo de lesiones costrosas no pruriginosas en la cabeza, orejas, lechos ungueales y área nasal. Tenía una historia de letargo y anorexia de 2-day. Ella no tenía antecedentes de enfermedad médica y estaba al día con las vacunas.

Artículo completo sobre: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

Contexto.-El pénfigo es un grupo de enfermedades vesiculobullous autoinmunes caracterizadas por inmunoglobulina G (IgG) anticuerpos dirigidos contra proteínas de adhesión desmosomal, con IgG4 siendo la subclase predominante en enfermedades activas. La inmunofluorescencia directa para IgG realizada en tejido fresco congelado juega un papel crucial en el diagnóstico del pénfigo. Sin embargo, el diagnóstico puede verse obstaculizado cuando el tejido congelado no está disponible. Objetivo. Evaluar la utilidad de la inmunohistoquímica para IgG4 realizada en secciones de parafina como prueba diagnóstica de pénfigo. Diseño.-Se estudiaron 18 casos de pénfigo confirmados por inmunofluorescencia (12 pénfigo vulgar, 6 pénfigo foliáceo). Cuatro muestras normales de piel y especímenes de enfermedad vesiculobulloide 32 nonpemphigus sirvieron como controles. Las secciones de parafina de todos los casos se examinaron inmunohistoquímicamente para la expresión de IgG4. La positividad se definió como una inmunorreactividad continua, condensada y distinta localizada en las uniones intercelulares de los queratinocitos. Resultados. Las inmunotinciones se evaluaron de forma independiente por los patólogos 3, con un acuerdo 100% interobservador. Nueve de los casos de 12 pénfigo vulgar (sensibilidad 75.0%) y 4 de 6 casos de pénfigo foliáceo (sensibilidad 66.7%) fueron positivos para IgG4 inmunoensayo. La sensibilidad general fue 72.2%. Una muestra de control (penfigoide bulloso) mostró positividad para IgG4 (especificidad 97.2%). En las muestras que demostraron acantolisis, los casos 8 de 10 pénfigo vulgar (sensibilidad 80.0%) y 4 de 4 pénfigo foliáceo (sensibilidad 100.0%) fueron positivos para IgG4. La sensibilidad global para las muestras con lesiones acantolíticas fue 85.7%. Conclusión. La inmunohistoquímica para IgG4 proporciona una prueba razonablemente sensible y altamente específica para el diagnóstico de pénfigo, especialmente cuando no se dispone de tejido congelado, y se examinan las lesiones acantolíticas activas.

Artículo completo disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

Un varón de 14 presentó siete años de episodios recurrentes de lesiones llenas de líquido, con picazón y erosión en el cuerpo que no respondían a los corticosteroides orales y a la azatioprina. El examen dermatológico reveló placas y erosiones costrosas en una distribución seborreica. La histopatología de las lesiones cutáneas y la inmunofluorescencia directa fueron características del pénfigo foliáceo. Fue tratado con terapia de pulso de dexametasona con respuesta inadecuada. Sin embargo, las lesiones reincidentes de la piel revelaron una disposición circinada con predilección por el tronco y las flexiones. En vista de las características clínicas sugestivas de pénfigo IgA, comenzó con dapsona, a lo que respondió de forma espectacular en cuatro semanas. Sin embargo, la biopsia repetida continuó revelando las características del pénfigo foliáceo y el ELISA para los anticuerpos anti- desmogleína 1 fue positivo.