Archivos de etiqueta: Pemphigus vulgaris

En enero 2013 a mi esposo le diagnosticaron cáncer de próstata. Afortunadamente, después de la cirugía, no tenía cáncer. Pero en mayo 2015 todo nuestro mundo pareció ponerse patas para arriba cuando llegó a casa con una llaga muy inusual en la boca. Temiendo que el cáncer hubiera regresado, Tony fue a ver a nuestro médico de familia y fue enviado de inmediato a un cirujano oral para una biopsia. Él tuvo los resultados en cuestión de días, pero el brote se extendió como un reguero de pólvora.

El año pasado se perfilaba como un año muy importante. Acababa de obtener un título de asociado en periodismo y estaba listo para transferirse a una universidad de cuatro años en el otoño para seguir mi BA Además de eso, me convertí en 21 en febrero y estaba deseando saborear todas las cosas emocionantes de la edad adulta joven tenía que ofrecer. Fue durante este mismo mes que todo cambió.

Trabajar para la IPPF ha sido algo que he estado interesado en hacer durante unos cinco años, desde que mi pénfigo vulgar finalmente quedó bajo control. Desde el primer contacto con la Fundación, supe que este es un grupo increíble de personas. Estoy orgulloso de la manera en que nuestra comunidad se reúne y se reúne por los demás; es increíble cómo nos preocupamos sinceramente el uno por el otro.

Como educadora de pacientes para IPPF, tengo la fantástica oportunidad de viajar por todo el país a diferentes escuelas de odontología y dar conferencias en mi viaje con pénfigo vulgar (PV). Es una experiencia de empoderamiento que cientos de personas escuchen mi historia a la vez. Pero también es importante que la audiencia se relacione conmigo. Soy una persona, no solo un paciente.

Mientras ve a un dermatólogo cualificado que lo está tratando por su Pénfigo Vulgaris, Penfigoide bulloso, Pénfigo Foliace, Péphigoide de membrana mucosa, etc., también puede ver a su propio dentista, obstetra / ginecólogo, internista, oftalmólogo u oreja / nariz / garganta especialista.

Asegúrese de que todos sus médicos estén al tanto de su condición y de que tengan acceso a su dermatólogo. Es importante que conozcan los medicamentos y la dosis que está tomando para cada medicamento.

Todos sus médicos necesitan poder comunicarse entre ellos si es necesario. Quedarse en la oscuridad lo dejará en desventaja. Además, si va a ser programado para un importante trabajo dental, informe a su dermatólogo. Dependiendo del procedimiento, sus medicamentos pueden ajustarse unos días antes y algunos días después para evitar cualquier brote.

¡Recuerda cuando nos necesites, estamos en tu rincón!

El pénfigo vulgar (PV) es un paradigma de enfermedad autoinmune que afecta la adhesión intercelular. Los mecanismos que conducen al desprendimiento de célula-célula (acantolisis) tienen implicaciones terapéuticas cruciales y actualmente se están sometiendo a un escrutinio importante. La primera parte de esta revisión se centra en la visión clásica de la patogenia de la VP, que está dominada por las moléculas de adhesión celular del desmosoma, a saber, las desmogleínas (Dsgs). La clonación del gen DSG3, la generación de ratones knock-out DSG3 y el aislamiento de IgG monoclonal anti-Dsg3 han ayudado a aclarar los mecanismos patogénicos de PV, que en parte dependen del destino de las moléculas desmosómicas. Estos incluyen la perturbación de la red desmosomal a nivel de transcripción, traducción e interacción, activación de quinasa, degradación mediada por proteinasa e hiper-adhesión. Mediante el uso de modelos fotovoltaicos, la investigación traslacional ha ayudado a arrojar luz sobre la estructura básica, la función y la dinámica del ensamblaje de cadherinas desmosómicas. Los esfuerzos combinados de investigación básica y aplicada han dado como resultado un tremendo avance en la comprensión de la adhesión epidérmica y han ayudado a desacreditar los viejos mitos sobre el papel supuestamente único de las desmogleínas en los mecanismos de desprendimiento de células y VP.

De: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

Hay un número limitado de informes que indican el papel de los alelos de clase I del antígeno leucocitario humano (HLA) en el pénfigo vulgar. Este estudio fue diseñado para resaltar la asociación de alelos HLA clase I con pénfigo vulgar en Irán. Cincuenta pacientes con pénfigo vulgar, diagnosticados basados ​​en hallazgos clínicos, histológicos e inmunofluorescencia directa fueron incluidos en este estudio. El grupo de control consistió en 50 personas sanas, de edad y sexo. La tipificación de HLA de los alelos de clase I (A, B y C) se llevó a cabo usando la reacción en cadena de la polimerasa basada en el método de cebador específico de la secuencia. Este estudio mostró la mayor frecuencia de HLA-B * 44: 02 (P = 0.007), -C * 04: 01 (P < 0.001), -C * 15: 02 (P < 0.001) y -C * 16: 01 (P = 0.027) en el grupo de pacientes, en comparación con los controles, mientras que la frecuencia de HLA-C * 06: 02 (P < 0.001) y -C * 18: 01 (P = 0.008) en los pacientes con pénfigo vulgar fue significativamente menor que los controles. Con respecto al desequilibrio de ligamiento entre los alelos HLA de clase I, el haplotipo HLA-A * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: 02 (4% frente a 0%,P = 0.04) se sugiere como un factor predisponente, mientras que HLA-A * 26: 01, -B * 38, -C * 12: haplotipo 03 (0% vs 6%, P = 0.01) es un factor de protección. En conclusión, se sugiere que HLA-B * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: alelos 02 y HLA-A * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: El haplotipo 02 son factores de susceptibilidad para el desarrollo de pénfigo vulgar en la población iraní, mientras que HLA-C * 06: 02, -C * 18: alelos 01 y HLA-A * 26: 01, -B * 38, -C * 12: El haplotipo 03 se puede considerar como alelos protectores.

Artículo completo disponible aquí: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

La epidermis humana muestra un sistema colinérgico no neuronal que incluye el eje de queratinocitos (kc) acetilcolina (Ach) que está compuesto por enzimas y dos familias de receptores Ach (receptores muscarínicos y nicotínicos). La actividad de estos dos receptores puede regular los interqueratinocitos y la adhesión de matriz extracelular kcs modificando la regulación de moléculas de adhesión intercelulares como cadherinas e integrinas. Algunos autores demuestran que la acantolisis en pénfigo depende no solo de los anticuerpos anti desmogleins (abs) (principalmente IgG) sino también de otros abs dirigidos contra los antígenos de la membrana kc (p. Ej., Receptores de anti Ach Abs). En la fase inicial de la patogénesis del pénfigo, los receptores anti Ach bloquean la señalización de Ach esencial para la forma celular y la adhesión intercelular y aumentan la fosforilación de las moléculas de adhesión. En combinación con la acción de abs antidesmogleins, anti Ach receptores Abs causan el fenómeno acantholytic. Los experimentos in vitro muestran que altas dosis de Ach en acantholytic kcs pueden revertir rápidamente este evento patológico. Los experimentos in vivo utilizando modelos de pénfigo en ratones neonatales han demostrado que los agonistas colinérgicos reducen estas lesiones. La terapia con bromuro de piridostigmina y nicotinamida per os o pilocarpina utilizada por vía tópica, fármacos que presentan efectos colinomiméticos, ha llevado a resultados alentadores en pacientes afectados por la enfermedad de pénfigo. Los agentes colinérgicos podrían tener un papel estratégico en la terapia del pénfigo, ya que podrían ser responsables de la etapa inicial de las enfermedades acantolíticas.

Artículo completo disponible en: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad mucocutánea autoinmune que se presenta clínicamente con ampollas o erosiones de la piel y la membrana mucosa. La principal característica histopatológica de esta enfermedad son las vesículas suprabasales debido a la pérdida de la adhesión célula-célula entre los queratinocitos llamada acantolisis. Los estudios han demostrado que la apoptosis aumenta en PV. El propósito de este estudio es investigar el papel de la apoptosis en la formación de ampollas en PV.

Métodos

Este estudio transversal se llevó a cabo en muestras de 25 de PV oral. La presencia de apoptosis se evaluó mediante la técnica TUNEL en la región perilesional normal, el área de la vesícula y las células acantolíticas. Además, la expresión del marcador pro-apoptótico Bax se evaluó mediante el método inmunohistoquímico biotina-estreptavidina. Se usó el software SPSS para el análisis de prueba de Wilcoxon. P Los valores <0.05 se consideraron significativos.

Resultados

El porcentaje y la intensidad de la tinción de las células positivas para TUNEL fueron notables. Hubo diferencias estadísticamente significativas entre basales y parabasales. P = 0.05 (, lápida con techo de vesículas (P = 0.038) y basal con lápida (P = 0.038). Sin embargo, la expresión y la intensidad de tinción del marcador pro-apoptótico Bax fueron débiles, y no se observaron diferencias estadísticamente significativas entre las diversas áreas.

Conclusión

Los resultados obtenidos en el presente estudio sugieren que el proceso de apoptosis ocurre temprano en PV porque se observó en el tejido perilesional de apariencia normal. Además, el proceso de apoptosis puede causar exacerbación o acelerar la formación de ampollas. En otras palabras, la inhibición de la apoptosis en los pacientes podría reducir la gravedad de las lesiones.

Artículo completo disponible aquí: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

Introducción: aunque la aphtosis oral es común, tiene un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Es la afección ulcerosa oral más común encontrada en la práctica clínica. Este estudio describe las características y patrones de la aphtosis oral observados en un centro dermatológico terciario en Singapur, con énfasis en la evaluación de las brechas de manejo y en la identificación de enfermedades sistémicas subyacentes y deficiencias nutricionales. Materiales y métodos: esta es una revisión retrospectiva de registros médicos durante un período de 10 años entre junio 2000 y junio 2010. Doscientos trece pacientes fueron identificados usando los términos de búsqueda 'úlceras orales', 'aftas', 'aftasis oral' y 'enfermedad de Behcet'. Se excluyeron los pacientes con enfermedad de Behcet sin úlceras orales y otros diagnósticos como pénfigo vulgar, liquen plano y herpes simple. El resto de los pacientes fueron evaluados con respecto a las características demográficas, las características de las úlceras orales, los trastornos asociados del tejido conectivo y las deficiencias nutricionales, los resultados de las pruebas de diagnóstico, la respuesta al tratamiento y la duración del seguimiento. Resultados: se incluyeron ciento setenta y cinco pacientes en este estudio. Ciento un pacientes tenían aftosis oral recurrente, con 77 con aphtosis simple y 24 con aphtosis compleja. Catorce pacientes (8%) cumplieron los Criterios de estudio internacional (ISG) para la enfermedad de Behcet, de los cuales 85.71% presentó aphtosis compleja. La escala terapéutica para tales pacientes varió desde esteroides tópicos y colchicina hasta corticosteroides orales y / o terapia con dapsona. Conclusión: la aftosis bucal recurrente es una condición de nicho en la cual los dermatólogos están bien preparados para manejarla. Este estudio demuestra que se necesita un algoritmo terapéutico y de gestión más definitivo para la aftosis oral para mejorar la gestión de los pacientes en el futuro. En particular, la aphtosis compleja necesita ser monitoreada para la progresión a la enfermedad de Behcet.

De: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract