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El pénfigo paraneoplásico (PNP), una dermatosis ampollosa mucocutánea clínica e inmunopatológicamente distinta, es una forma grave de síndrome multiorgánico autoinmune generalmente asociado con un resultado terapéutico deficiente y una mortalidad elevada. Esta enfermedad mediada por IgG se inicia por un trastorno linfoproliferativo obvio u oculto en la mayoría de los casos. La mucositis clínicamente grave y las erupciones cutáneas ampollosas polimórficas, y la histología acantolisis, la necrosis de queratinocitos y la dermatitis interfacial son sus características distintivas. Una mujer de 58 de un año presentó estomatitis recurrente, severa y recalcitrante y erosiones generalizadas / lesiones ampollosas de un año de duración. El tratamiento con ciclos repetidos de corticosteroides sistémicos en un centro periférico proporcionaría un alivio temporal. También tenía fiebre, tos productiva, odinofagia e ingesta oral deficiente, herpes zoster oftálmico, dolor en el abdomen y diarrea acuosa. Una serie de investigaciones revelaron leucemia linfocítica crónica (LLC), linfadenopatía mediastínica y paraaórtica, bronquiolitis obliterante y osteoporosis / fracturas vertebrales. Con el diagnóstico de PNP asociada a CLL, se trató con terapia con pulso de dexametasona-ciclofosfamida (DCP) para ciclos 3 inicialmente, seguido de un régimen COP (ciclofosfamida, vincristina y prednisolona) para ciclos 5. La remisión se mantiene con el clorambucil y la terapia con pulso de prednisolona una vez en las semanas 3 con una resolución completa de las lesiones cutáneas y un control adecuado de la CLL.

El artículo completo se puede ver aquí: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/