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Las características clínicas y epidemiológicas del pénfigo vulgar (PV) están bien documentadas, pero aún existen pocos informes de afectación esofágica de la VP. Aunque anteriormente se consideraban raros, informes recientes han sugerido que hasta el 87% de pacientes con PV puede tener síntomas o características endoscópicas de enfermedad esofágica que puede responder escasamente a la inmunosupresión convencional con preservación de corticosteroides.

El presente informe detalla las características clínicas e inmunológicas de una mujer asiática de 53 de un año de edad que desarrolló síntomas y signos de PV esofágica durante el tratamiento con azatioprina y la disminución de la dosis de prednisolona. La afectación esofágica ocurrió durante la enfermedad oral estable.

La afectación esofágica puede ocurrir sin lesiones orocutáneas significativas y evidencia inmunológica de PV. Esto sugiere que los objetivos inmunológicos para la enfermedad esofágica pueden diferir de los de otras áreas mucocutáneas, y que la terapia sistémica de primera línea convencional puede no ser efectiva para las lesiones esofágicas.

Artículo completo disponible en: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

Fondo El tratamiento clásico para el pénfigo vulgar es la prednisolona. Los fármacos inmunosupresores se pueden usar en asociación.

Objetivo Comparar la eficacia de la azatioprina en la reducción del índice de actividad de la enfermedad (DAI).

Pacientes y métodos Se realizó un estudio controlado aleatorio doble ciego en pacientes nuevos con 56, asignados a dos grupos terapéuticos: (i) prednisolona más placebo; (ii) prednisolona más azatioprina. Los pacientes fueron revisados ​​regularmente para el año 1. La "remisión completa" se definió como la curación de todas las lesiones después de 12 meses y prednisolona <7.5 mg al día, (DAI ≤ 1). El análisis se realizó mediante "Intención de tratar" (ITT) y "Tratamiento completado análisis" (TCA).

Resultados Ambos grupos fueron similares en edad, sexo, duración de la enfermedad y DAI. Punto final primario: por ITT y TCA, el DAI medio mejoró en ambos grupos sin diferencias significativas entre ellos. La diferencia se hizo significativa para el último trimestre (meses 3; ITT:P = 0.033, TCA: P = 0.045). Punto final secundario: la dosis total de esteroides disminuyó significativamente en ambos grupos, sin diferencias significativas entre ellos, excepto en el último trimestre (ITT: P = 0.011, TCA: P = 0.035). La dosis media diaria de esteroides disminuyó gradualmente en ambos grupos, volviéndose estadísticamente significativos a favor de la azatioprina, en el último trimestre, especialmente a los 12 meses (ITT: P = 0.002, TCA:P = 0.005). La remisión completa fue significativa en 12 meses solo para TCA (AZA / Control: 53.6% / 39.9%, P = 0.043).

Limitaciones El tamaño de la muestra fue bastante pequeño para demostrar todas las diferencias. Otras limitaciones incluyen la elección de puntos finales primarios y secundarios y la falta de disponibilidad para medir la actividad de la metiltransferasa de tiopurina.

Conclusión La azatioprina ayuda a reducir la dosis de prednisolona a largo plazo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

Evaluamos la efectividad de mizoribina, un agente inmunosupresor de reciente desarrollo, como terapia adyuvante en el tratamiento tanto del pénfigo vulgar como del pénfigo foliáceo. Once pacientes con pénfigo (ocho con pénfigo vulgar y tres con pénfigo foliáceo) recibieron la terapia combinada de prednisolona y mizoribina. Se observó remisión completa en tres de los ocho pacientes con pénfigo vulgar y en uno de los tres pacientes con pénfigo foliáceo. Los cuatro pacientes con remisión completa tuvieron una respuesta clínica rápida y lograron la remisión en una mediana de 11.8 meses. Se logró la remisión parcial en dos de los tres pacientes con pénfigo foliáceo. El tiempo promedio para lograr la remisión parcial fue de 16.0 meses. Seis (55.6%) de los pacientes 11 con pénfigo tuvieron una remisión completa o parcial y pudieron disminuir su prednisolona. La probabilidad acumulada de tener una remisión completa fue 64.3% en 19 meses de seguimiento utilizando el análisis de Kaplan-Meier. La efectividad de la terapia con mizoribina adicional podría atribuirse a sus propiedades de preservación de corticosteroides así como a sus efectos inmunosupresores. El título de concentración en suero de mizoribina fue de aproximadamente 1.0 μg / ml 2 horas después de la administración. Los pacientes que no mejoraron con la mizoribina adicional podrían requerir una dosis continuamente mayor de mizoribina para lograr un tratamiento efectivo.

Artículo completo disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

El inhibidor adquirido del factor VIII (FVIII) induce un trastorno hemorrágico causado por anticuerpos específicos contra el FVIII. La causa de aproximadamente una quinta parte de los casos se puede atribuir a trastornos autoinmunes, como el pénfigo. Aquí, describimos un caso de inhibidor de FVIII adquirido refractario en un paciente con pénfigo primario y su tratamiento exitoso con dosis bajas de rituximab. Los estudios de coagulación revelaron un tiempo prolongado de tromboplastina parcial activada, que no se pudo corregir con la prueba de mezcla. Al mismo tiempo, el nivel de actividad de FVIII se redujo significativamente, y el título de inhibidor de FVIII fue elevado. Se utilizó un régimen de tratamiento con prednisolona / ciclofosfamida seguido de prednisolona / ciclosporina. El paciente respondió temporalmente pero luego se volvió resistente a estos medicamentos. Sin embargo, el tratamiento posterior con dosis bajas de rituximab logró una mejora clínica y de laboratorio considerable en el mismo paciente. El seguimiento en los meses 6 reveló un bajo nivel de actividad inhibidora de FVIII residual con funciones de coagulación normales. No se detectaron efectos secundarios relacionados con el medicamento. En conclusión, nuestros resultados indican que la dosis baja de rituximab podría ser un tratamiento efectivo y seguro para los pacientes con inhibidor del FVIII adquirido.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

Por Nonhlanhla Khumalo, Dedee Murrell, Fenella Wojnarowska y Gudula Kirtschig
Archivos de Dermatología Marzo 2002 Vol 138 páginas 385-389.
www.archdermatol.com

Esta revisión es diferente del tipo habitual de revisión que podría leer sobre las enfermedades bullosas ya que, al ser "sistemático", se envió con anticipación a un panel independiente de editores de la Colaboración Cochrane para Medicina Basada en la Evidencia que indicaba que el objetivo era resumir los datos de los ensayos controlados aleatorios (ECA) solo para el tratamiento de la PA. Además, se analiza cómo se deben buscar, analizar y comparar esos ensayos.

De todas las bases de datos, solo se publicaron 6 ECA, incluidos los pacientes 293. Un ensayo comparó la prednisolona a diferentes dosis: 0.75mg / kg / día frente a 1.25mg; / kg / día, y otro comparó metilprednisolona con prednisolona, ​​y ningún estudio encontró una diferencia significativa entre los dos grupos, pero los pacientes con las dosis más altas de prednisolona tenían más efectos secundarios severos