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¿Qué es el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por lesiones ampollosas en las membranas mucosas. También es llamadopenfigoide de la membrana mucosa benignaopenfigoide oral. Las áreas comúnmente involucradas son la mucosa oral (revestimiento de la boca) y la conjuntiva (membrana mucosa que recubre la superficie interna de los párpados y la superficie externa del ojo). Otras áreas que pueden verse afectadas incluyen las fosas nasales, el esófago, la tráquea y los genitales. A veces, la piel también puede estar involucrada en donde se pueden encontrar lesiones ampollosas en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.

El penfigoide cicatricial de Brunsting Perry es una rara variante en la que aparecen cultivos localizados de ampollas recurrentes dentro de las placas urticarianas, generalmente en la cabeza y el cuello. Las ampollas pueden explotar y producir placas y cicatrices con costra de sangre.

¿Quién recibe el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es predominantemente una enfermedad de los ancianos con una incidencia máxima de aproximadamente 70 años. Sin embargo, se han informado casos de infancia. Parece ser el doble de frecuente en mujeres que en hombres.

¿Cuáles son los signos y síntomas del penfigoide cicatricial?

Sitio Caracteristicas
Ojo
  • Sensación de aspereza o dolor
  • Conjuntivitis
  • Las lesiones se forman, se erosionan y cicatrizan para dejar tejido cicatricial
  • Puede provocar problemas de visión o ceguera
Boca
  • Las ampollas se forman primero en las encías cerca de los dientes
  • El paladar, la lengua, los labios, la mucosa bucal, el piso de la boca y la garganta pueden verse afectados
  • Doloroso y hacer que sea difícil comer
  • Las lesiones que ocurren en la garganta (esófago, tráquea y laringe) pueden poner en peligro la vida
Skin
  • Se desarrollan ampollas en la piel en 25-30% de pacientes
  • Puede picar
  • Puede sangrar si está traumatizado
Nariz
  • La nariz sangra después de sonarse la nariz
  • Encostramiento que causa malestar
Genitales
  • Ampollas y erosiones dolorosas en el clítoris, labios, eje del pene, área perianal

¿Qué causa el penfigoide cicatricial?

El penfigoide cicatricial es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. En este caso particular, los autoanticuerpos reaccionan con las proteínas que se encuentran en las membranas mucosas y el tejido de la piel, lo que produce lesiones ampollares. El sitio de unión parece estar dentro de los filamentos de anclaje que ayudan a la epidermis (capa externa de la piel) a adherirse a la dermis (capa interna de la piel).

Artículo completo deDermNet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html