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Fondo El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea crónica que se caracteriza por formación de ampollas superficiales en la piel, y de acuerdo con la perspectiva actual es causada por autoanticuerpos dirigidos contra desmoglein 1 (Dsg1).

Objetivos Examinar la acantolisis temprana en la piel de pacientes con FP a nivel ultraestructural.

Métodos Dos Nikolsky negativo (N-), cinco Nikolsky positivo (N +) y dos biopsias cutáneas lesionales de pacientes inmunoserológicos definidos PF se estudiaron mediante microscopía óptica y electrónica.

Resultados No encontramos anormalidades en la piel con N-PF, mientras que todas las biopsias de piel N + mostraban un ensanchamiento intercelular entre los desmosomas, una disminución del número de desmosomas y desmosomas hipoplásicos en las capas epidérmicas inferiores. La acantólisis estaba presente en dos de cinco biopsias N +, pero solo en las capas epidérmicas superiores. Las biopsias de piel lesionadas mostraron acantólisis en las capas epidérmicas superiores. Los desmosomas hipoplásicos fueron parcialmente (pseudo-semidesmosomas) o completamente arrancados de la célula opuesta.

Conclusión Proponemos el siguiente mecanismo para acantolisis en PF: inicialmente PF IgG causa un agotamiento de Dsg1 no conjuntivo, dando lugar a un ensanchamiento intercelular entre desmosomas que comienza en las capas inferiores y se extiende hacia arriba. El agotamiento de Dsg1 no conjuntivo afecta el ensamblaje de los desmosomas, lo que produce hipoplasia y una disminución del número de desmosomas. Además, los anticuerpos podrían promover el desarme de los desmosomas. En las capas superiores de la epidermis, donde Dsg3 no se expresa y no puede compensar la pérdida de Dsg1, el agotamiento continuo de Dsg1 finalmente dará como resultado la desaparición total de los desmosomas y la posterior acantolisis.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract