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Este artículo apareció por primera vez en la Red de enfermedades no diagnosticadas (UDN). La UDN es un estudio de investigación financiado por el Fondo Común de los Institutos Nacionales de Salud. Su propósito es reunir a expertos clínicos y de investigación de todo Estados Unidos para resolver los misterios médicos más desafiantes utilizando tecnologías avanzadas. El Centro Coordinador de la UDN tiene su sede en el Departamento de Informática Biomédica de la Facultad de Medicina de Harvard. Para obtener más información sobre la Red de enfermedades no diagnosticadas, visite https://undiagnosed.hms.harvard.edu.

Pénfigo y penfigoide (P / P) son enfermedades ampollosas autoinmunes raras que afectan la piel y las membranas mucosas, causando lesiones que no cicatrizan. Al igual que muchos que sufren de un trastorno raro, el viaje de diagnóstico para un paciente con P / P es complicado y estresante. En promedio, este viaje involucra a cinco médicos diferentes durante un período de diez meses antes de que un paciente reciba un diagnóstico correcto. (Fuente: pemphig.us/diagnostic-data) Una vez que se recibe un diagnóstico correcto, los pacientes con P / P comienzan el largo proceso de control de la actividad de la enfermedad. No hay cura para P / P. Muchos pacientes pueden alcanzar un estado de remisión; sin embargo, las regulaciones de seguro dificultan que algunos pacientes reciban los tratamientos más efectivos.

El viaje de Sharon Williamson a un diagnóstico de penfigoide comenzó en julio de 2014 cuando su boca comenzó a sangrar cada vez que cepillaba sus dientes. Al igual que muchos pacientes P / P no diagnosticados, Sharon primero compartió sus síntomas con su dentista. Este dentista no reconoció los síntomas de Sharon y le dijo que usara hilo dental con más frecuencia.

El siguiente doctor que vio Sharon fue un especialista en oído, nariz y garganta (ENT). El médico otorrinolaringólogo pensó que su sangrado era una reacción a Plaquenil, que Sharon estaba tomando para combatir su artritis reumatoide. El médico otorrinolaringólogo la puso en un enjuague bucal que contiene lidocaína. Esto adormeció su boca, pero no ayudó a sangrar.

Sharon luego vio a su reumatólogo. Se había estado preguntando si sus encías y mejillas sangrantes podrían ser síntomas de Enfermedad de Sjogren, que a menudo afecta a los pacientes con artritis. La prueba para Sjogren's resultó negativa.

Para diciembre de 2014, Sharon estaba escupiendo tejido sanguinolento cada vez que cepillaba sus dientes. "Me dolió tanto que todo lo que pude hacer fue colgar sobre el fregadero y llorar ... escupir sangre todo el tiempo", dijo. "Ninguna pasta de dientes fue lo suficientemente suave. Ningún cepillo de dientes fue lo suficientemente suave ".

De enero a mayo de 2015, Sharon tuvo más citas con otros médicos: un optometrista, que no vio nada malo en sus ojos, aunque Sharon pronto experimentaría ardor ocular; un dermatólogo, que no reconoció sus síntomas; y su médico de atención primaria, que no tenía sugerencias. "Sentí que mi cara se estaba derritiendo", dijo.

Después de investigar a especialistas en enfermedades de las encías, Sharon vio al Dr. Jarrett Manning en Smyrna, Georgia, quien reconoció sus síntomas como penfigoide. El Dr. Manning refirió a Sharon al Dr. Ronald Feldman, un dermatólogo especializado en enfermedades autoinmunes en la Universidad de Emory. Después de las biopsias y los análisis de sangre, el Dr. Feldman diagnosticó a Sharon con penfigoide de membrana mucosa (MPM), una forma de penfigoide caracterizada por lesiones ampollosas que afectan principalmente a las diversas membranas mucosas del cuerpo, así como a la piel. Poco después, un oculista confirmó la afectación ocular, lo que podría conducir a la ceguera. Este fue septiembre de 2015, 14 meses después de los síntomas iniciales de Sharon.

Aunque Sharon encontró un médico que fue capaz de diagnosticar y tratar su MMP, aún no ha logrado la remisión.

"Me siento desesperado y temo la posibilidad de quedarme ciego", dijo Sharon. "El dolor de todas mis condiciones drena la energía de mi cuerpo, lo que dificulta el trabajo. Voy a casa, me pongo compresas calientes en los ojos y permanezco en la oscuridad durante dos horas. Eventualmente, puedo levantarme y ver a mi esposo por un par de horas antes de volver a la cama. Sin el descanso adicional, no puedo hacer mi trabajo. Sé que eventualmente, tendré que continuar con la discapacidad ".

Algunos tratamientos emergentes, como la administración intravenosa de rituximab, no han sido aprobados por la FDA para el pénfigo y el penfigoide. Esto hace que sea difícil o imposible que los pacientes obtengan la aprobación de tales tratamientos por parte de las compañías de seguros médicos.

Para Sharon, esto ha significado jugar un ansioso juego de espera con la esperanza de que estos tratamientos sean aprobados antes de que su enfermedad progrese aún más. De hecho, fue solo durante la redacción de este post -en abril de 2016- que las infusiones de Sharon finalmente fueron aprobadas por su compañía de seguros después de tres denegaciones anteriores y una llamada a su comisionado de seguros.

"Es triste que puedas perder tu sustento, tu vista y tal vez incluso tu vida, debido a las demoras en ... obtener un diagnóstico y tratamiento", dijo Sharon.

Han sido unos pocos meses ocupados para la Campaña de Conciencia. Con alcance a los estudiantes de odontología en pleno apogeo, llegó el momento de ampliar nuestro alcance a los odontólogos. ¿Y dónde encontramos grandes grupos de dentistas, higienistas dentales, especialistas y asistentes? Conferencias dentales! Alquilamos un stand en el piso del expositor y hablamos con los odontólogos mientras caminan por la sala de exposiciones. Hasta ahora, hemos llegado a casi profesionales dentales de 2,000.

En noviembre, asistimos a la Reunión Anual de la Asociación Dental Americana en Washington, DC. Diciembre nos encontró en la Gran Reunión Dental de Nueva York en la ciudad de Nueva York, y en enero iniciamos el nuevo año en el Yankee Dental Congress en Boston.

Nuestros planes actuales nos obligan a tener un stand en Atlanta en la Reunión Dental Hinman en marzo, seguido en abril por la Reunión de la Asociación Dental de Oklahoma en Oklahoma City.

En muchas de las reuniones más grandes, asisten personas de 20,000 +. ¡Hay filas y filas de exhibiciones y los pasillos a menudo parecen interminables! Normalmente nos reunimos con personas de 600 por conferencia, lo cual es bastante bueno para una pequeña organización sin fines de lucro. No tenemos grandes letreros colgantes, luces brillantes o elegantes pantallas electrónicas. ¡Pero tenemos muchos recursos gratuitos y excelentes materiales educativos!

Estas conferencias son generalmente de tres o cuatro días, y pasamos ocho o más horas cada día en el stand. No podríamos hacer lo que hacemos sin la gran ayuda de voluntarios locales, muchos de los cuales son pacientes con pénfigo o pénfigo (P / P) o amigos y familiares de pacientes. Se alienta a los pacientes a que compartan sus historias de diagnóstico y refuercen la función única que desempeñan los profesionales dentales para lograr que los pacientes sean diagnosticados antes.

¿Cómo alentamos a los dentistas a pasar por nuestro stand? Nos paramos cerca de nuestra mesa, sonríemos y preguntamos: "¿Has oído hablar de pénfigo?" O "¿Está el penfigoide en tu radar?" ¡Es así de simple! Muchas personas nos miran como "Pemphi, ¿QUÉ?", Casi como si estuviéramos hablando un idioma extranjero. Una vez que los entregamos Awareness Tarjetas Postales, folletos en el campaña con información científica, y nuestros boletines informativos trimestrales y ellos ven los nombres impresos, algunos los reconocen porque los recuerdan de la escuela, los vieron en un libro de texto o han diagnosticado previamente a un paciente. Para otros, es la primera vez que escuchan o ven las palabras "pénfigo" y "penfigoide". Es realmente gratificante ser la persona que educa a alguien sobre estas enfermedades raras.

"¿Pemphi-QUÉ?" Además de compartir historias y distribuir materiales, también les pedimos a los profesionales dentales que realicen una breve encuesta que describa su experiencia y confianza en el diagnóstico de P / P. Le preguntamos: "En una escala del 1 al 5, ¿qué tan seguro está de su capacidad para reconocer la presentación clínica del pénfigo y el penfigoide?" Aproximadamente un tercio (27/85) de los dentistas y la mitad de los higienistas (14/28) informaron niveles bajos de confianza en su capacidad para reconocer P / P. También preguntamos a 141 personas si habían oído hablar del IPPF antes de pasar por nuestro stand de expositores; 81% no. *

Estas cifras respaldan la necesidad de una campaña de concientización y un mayor alcance a la comunidad dental. Dado que un porcentaje tan grande de profesionales dentales nunca había oído hablar de la IPPF, también reconocimos la necesidad de difundir el conocimiento de nuestra Fundación en general. Animamos a los odontólogos con pacientes P / P a informar a sus pacientes sobre IPPF y todos nuestros servicios de asistencia al paciente.

Estas conferencias son una excelente manera para que podamos conocer a los profesionales dentales y difundir el conocimiento de P / P y el IPPF. Debido a las conexiones que hemos hecho en estas reuniones, hemos recibido solicitudes para presentaciones de Educación Continua y conferencias para estudiantes de odontología; aprendí acerca de algunas oportunidades de medios excelentes; tuvo un artículo escrito sobre nosotros; y hemos asegurado algunas donaciones increíbles de productos para nuestro Conferencia Anual ¡bolsas de regalos!

Nuestro objetivo es que un día los odontólogos pasen por nuestro stand y digan: "Sí, ya sé sobre su Fundación". Hasta entonces, continuaremos montando nuestro stand y repitiendo una y otra vez, tantas veces como sea necesario, "¿Has oído hablar de pénfigo y penfigoide?"

* Datos de 2015 recopilados por IPPF en dos conferencias dentales

Mientras ve a un dermatólogo cualificado que lo está tratando por su Pénfigo Vulgaris, Penfigoide bulloso, Pénfigo Foliace, Péphigoide de membrana mucosa, etc., también puede ver a su propio dentista, obstetra / ginecólogo, internista, oftalmólogo u oreja / nariz / garganta especialista.

Asegúrese de que todos sus médicos estén al tanto de su condición y de que tengan acceso a su dermatólogo. Es importante que conozcan los medicamentos y la dosis que está tomando para cada medicamento.

Todos sus médicos necesitan poder comunicarse entre ellos si es necesario. Quedarse en la oscuridad lo dejará en desventaja. Además, si va a ser programado para un importante trabajo dental, informe a su dermatólogo. Dependiendo del procedimiento, sus medicamentos pueden ajustarse unos días antes y algunos días después para evitar cualquier brote.

¡Recuerda cuando nos necesites, estamos en tu rincón!

Con el pénfigo y el penfigoide, las lesiones orales dolorosas ocurren con frecuencia en la boca y la garganta, lo que causa dificultad para beber y comer alimentos sólidos. Reconozcámoslo, ¡puede ser doloroso! Evaluar su tolerancia individual a los alimentos y ajustar lo que está comiendo le permitirá comprender mejor qué alimentos comer y qué alimentos evitar. Para muchos, los alimentos altamente condimentados, ácidos o salados son irritantes y los alimentos que son secos, pegajosos o abrasivos pueden ser difíciles de tragar. Los extremos en temperaturas de líquidos o sólidos como el helado o el chocolate caliente pueden causar dolor en algunos. En el caso de llagas bucales graves, use una licuadora o procesador de alimentos accesible.

Aquí hay algunos consejos útiles para recordar:

  • Bebe líquidos a través de una pajita.
  • Cocine alimentos gruesos o duros, como verduras, hasta que estén blandos y tiernos.
  • Suavice o humedezca los alimentos sumergiéndolos en salsas picantes o crema.
  • Tome un trago de una bebida con comida sólida.
  • Coma pequeñas porciones frecuentes en lugar de una gran cantidad de alimentos a la vez.
  • Enjuague su boca con agua, peróxido o bioteno durante y después de comer para ayudar
  • Elimina alimentos y bacterias y promueve la curación.

Tener lesiones orales puede presentar muchos desafíos, incluyendo; manejo del dolor, higiene oral, ingesta nutricional y su salud general. Hable con su médico sobre las formas de ayudar a aliviar el dolor y asegúrese de que estén controlando sus niveles de azúcar en la sangre si está tomando esteroides sistémicos. Asegúrese de informar a su dentista de su condición y exija que tengan cuidado al tratarlo.

Si tiene dificultad para tragar y se encuentra asfixiándose con los alimentos, consulte a su médico de inmediato. Solicite ser visto por un otorrinolaringólogo para que puedan ayudar a determinar el alcance de la actividad de su enfermedad. La boca es a menudo una de las áreas más difíciles de tratar y requiere diligencia. Cambiar su comportamiento y sus hábitos puede ser el mayor "dolor", pero finalmente valdrá la pena. Si necesita ayuda, aliento o sugerencias ... solo "Pregunta a un entrenador"!

Cuando nos necesites, ¡estamos en tu esquina!

Marc Yale - Entrenador de salud entre pares