Tratamientos

El IPPF no respalda ningún medicamento, tratamiento o producto. La información se proporciona solo con fines informativos. Debido a que los síntomas y la severidad del pénfigo y el penfigoide varían entre los individuos, recomendamos que todos los medicamentos y tratamientos se analicen con el (los) médico (s) del lector para una evaluación, tratamiento y atención adecuados.

Tres fases del tratamiento de la enfermedad ampollosa

  1. Control: Un período de terapia intensa para suprimir la actividad de la enfermedad hasta que no aparezcan nuevas lesiones.
  2. Consolidación: Los medicamentos y las dosis se mantienen hasta la eliminación completa de las lesiones.
  3. Mantenimiento: Los medicamentos pueden reducirse gradualmente con el objetivo de obtener la dosis más baja que evite la aparición de nuevas lesiones.

Terapia inicial: control y consolidación.

La terapia inicial está determinada por la extensión y la velocidad de la progresión de las lesiones. La prioridad es controlar las lesiones. Por lo general, en una forma lenta y progresiva de la enfermedad, el tratamiento inicial incluye inyecciones intralesionales de corticosteroides o aplicación tópica de corticosteroides.

Terapia de mantenimiento

Una vez que la mayoría de las lesiones sanan, la dosis y el tipo de medicamento se reducen gradualmente para limitar el riesgo de efectos secundarios. Comprender la tasa de reducción de la dosis está determinada por la respuesta clínica y la actividad general de la enfermedad. Es importante controlar este equilibrio y limitar el uso de medicamentos innecesarios ya que muchas muertes se relacionan con complicaciones con la terapia.

La recaída puede ocurrir en cualquier momento, lo que resulta en un renovado esfuerzo de control de la enfermedad.

Tipos de terapias

Los corticosteroides imitan el efecto de las hormonas suprarrenales que su cuerpo produce de forma natural. Los corticosteroides sistémicos son la terapia más establecida para el tratamiento de la PV. En la mayoría de los casos, cuando se usan en dosis altas, pueden controlar rápidamente la enfermedad. Los corticosteroides más comunes incluyen prednisona y prednisolona.

La prednisona suprime el sistema inmune y limita la inflamación en el cuerpo. La prednisolona es un corticosteroide oral que generalmente se usa en combinación con un inmunosupresor.

Una vez controlado, el uso de esteroides se reduce lentamente para minimizar los efectos secundarios. Algunos pacientes entran en remisión; Sin embargo, muchos necesitan una pequeña dosis de mantenimiento para mantener la enfermedad bajo control.

Los esteroides tópicos pueden usarse para el tratamiento del pénfigo. Para tratar la erosión oral, se puede usar enjuague bucal con esteroides, pasta, ungüento o aerosol. La ciclosporina tópica también puede usarse para el tratamiento de lesiones orales de pénfigo.

Si solo se impacta la boca y la nariz, el tratamiento debe limitarse a esteroides tópicos, inyecciones intralesionales de esteroides o, ocasionalmente, a una breve explosión de corticosteroides orales. Si las encías están involucradas, la terapia tópica se debe aplicar con bandejas dentales flexibles.

Los siguientes inmunosupresores se usan para suprimir el sistema inmune. Para obtener más información sobre cualquiera de los siguientes productos, visite el sitio web del fabricante.

La azatioprina (Imuran®, Azasan®) se usa después del tratamiento inicial para controlar el pénfigo.

Micofenolato (CellCept®, Myfortic®) está compuesto por varias especies de penicillium que se usan después del tratamiento inicial para el pénfigo.

Ciclofosfamida (Cytoxan®) es una ciclofosfamida oral que se considera una alternativa a la azatioprina. Debido a las posibles toxicidades, este medicamento debe reservarse para pacientes que no responden a otros inmunosupresores.

La ciclosporina Gengraf®, Neoral®, Sandimmune® Capsules, Sandimmune® son soluciones orales.

El rituximab es una opción de tratamiento con anticuerpos de células B para pacientes con pénfigo que muchos médicos utilizan como terapia de primera línea. En junio de 2018, la FDA aprobó Rituxan para el tratamiento de adultos con PV moderada a severa. A principios de año, la FDA había otorgado a Rituxan Revisión de prioridad, Designación de terapia innovadora y Designación de medicamentos huérfanos para el tratamiento de PV.

¿Como Funciona? Las células B son responsables de producir anticuerpos para el cuerpo, el rituximab funciona como un inmunosupresor que destruye las células B del sistema inmune. Se administra un ciclo de rituximab con la esperanza de que destruya todas las células B que producen anticuerpos en el pénfigo o el penfigoide. Es posible que se requiera un retratamiento con rituxan, generalmente a los seis meses o más después del tratamiento inicial.

Obtenga más información en nuestra página de información de Rituxan.

La terapia de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) se prepara extrayendo el plasma en sangre humana. La IgIV se administra por vía intravenosa; debajo de la piel a través de una jeringa o catéter. La dosificación requerida es específica del paciente. Para tratar el pénfigo, las dosis son tan altas como 2000mg / kg. Debido a que las dosis son más altas, las infusiones se administran en el transcurso de hasta cinco días. Este tratamiento puede convertirse en un compromiso de por vida o la afección puede resolverse y la IVIG puede interrumpirse.

Se usan agentes antiinflamatorios como la dapsona y las tetraciclinas, ya que también pueden tener un efecto ahorrador de esteroides en la enfermedad leve a moderada (e), a menudo en pacientes que están en fase de mantenimiento pero dependientes de corticosteroides. La dapsona es un tratamiento de primera línea en dermatitis herpetiforme, enfermedad de IgA lineal y casos más leves de pénfigo foliáceo:

Dapsona

La dapsona se debe iniciar después del examen de glucosa-6-P-deshidrogenasa y se administra como 7.5mg / kg / día, hasta 200mg / día.

  • Los corticosteroides tópicos (alta potencia) se usan comúnmente para el tratamiento de las lesiones.
  • Hacer frente a las erosiones y el dolor de las erosiones.
  • En un estudio prospectivo abierto de casos de 18, se demostró que el metotrexato en dosis bajas es eficaz para el mantenimiento de la remisión clínica inducida por el uso inicial a corto plazo de potentes esteroides tópicos;
  • Teniendo en cuenta que el pronóstico de la PA no tratada es mejor que el del pénfigo, los efectos secundarios del tratamiento son motivo de mayor preocupación.
  • Dos pequeños estudios de penfigoide ocular severo de la membrana mucosa sugieren que esta afección responde más favorablemente al tratamiento con ciclofosfamida combinada con prednisona, mientras que la dapsona suprime algunos casos de enfermedad leve a moderada.

Antibióticos tetraciclínicos

La tetraciclina, la doxiciclina y la minociclina han sido utilizadas por algunos en pacientes dependientes de glucocorticoides en la fase de mantenimiento de la terapia, a menudo con niacinamida (nicotinamida). Se administra como tetraciclina 2 g / día y niacinamida 1.5 g / día (en dosis divididas, o minociclina 100 mg dos veces al día) y niacinamida 1.5 g / día (en dosis divididas).

Oral

Para las erosiones orales múltiples, los enjuagues bucales con corticosteroides son prácticos, por ejemplo, la tableta de 0.5 mg de fosfato sódico de betametasona soluble disuelta en 10 ml de agua se puede usar hasta cuatro veces al día, manteniendo la solución en la boca durante aproximadamente 5 minutos. Las erosiones orales aisladas podrían tratarse con la aplicación de acetónido de triamcinolona al 0.1% en pasta adhesiva o clobetasol al 0.05% en gel. Se ha descrito la ciclosporina tópica (100 mg / m1) en el pénfigo oral y puede ser de algún beneficio pero es costosa (qq).

Efectos secundarios y precauciones

Es importante que todos los médicos, médicos y especialistas involucrados en un tratamiento estén en contacto entre sí para evitar medicamentos en conflicto y asegurarse de que los tratamientos de cada médico estén funcionando en armonía. Los resultados de laboratorio también deben compartirse con todos los médicos. Cada persona puede experimentar efectos secundarios cuando comienza un nuevo tratamiento, es importante controlar y contactar a su médico si experimenta alguna reacción adversa.

Los posibles efectos secundarios pueden incluir:

  • Dolor de cabeza
  • Náusea
  • Dolores de estómago
  • Hipertensión
  • Carrera
  • Dificultades emocionales o cambios de humor
  • El aumento de peso

Un efecto secundario común de la prednisona es el tipo 2 Diabetes (diabetes inducida por esteroides), esto crea la necesidad de una dieta modificada. En general, este tipo de diabetes disminuirá a medida que se reduzca la dosis de prednisona y ya no estará presente cuando se suspenda la prednisona.

El aumento de peso es otro efecto secundario comúnmente informado de la prednisona. Se recomienda una dieta alta en proteínas, baja en carbohidratos, baja en grasas y un programa de ejercicio regular para quienes toman prednisona. El glaucoma de la osteoporosis y las cataratas también son efectos secundarios conocidos de la prednisona.

CONSEJO: prevención de la osteoporosis

La osteoporosis, adelgazamiento de los huesos, es un efecto secundario de los esteroides en dosis altas. Las pruebas periódicas de densidad ósea son importantes para determinar la salud ósea y comenzar cualquier tratamiento temprano o comenzar a tomar suplementos si es necesario.

Los efectos secundarios pueden incluir:

  • Dolor de cabeza
  • Fiebre
  • Fatiga
  • Resfriado
  • Flushing
  • Mareo
  • Urticaria
  • Opresión en el pecho
  • Náuseas y vómitos
  • Calambres musculares
  • Cambios en la presión arterial

Se considera que la IGIV es segura y la mayoría de las personas la toleran sin problemas. Las reacciones adversas ocurren solo en menos del 1% de pacientes.

Los pacientes con pénfigo y penfigoide que sufren de efectos secundarios de la terapia con esteroides tienen un mayor riesgo de reacciones adversas. La mayoría de los efectos secundarios ocurren porque se administran demasiado rápido. Para evitar esto, se infunde gradualmente, comenzando a una velocidad muy baja y aumentando a intervalos hasta alcanzar la velocidad máxima.

Los efectos secundarios pueden incluir:

  • Mareo
  • Debilidad
  • Náusea
  • Mareos
  • Picar

Los síntomas adicionales para un individuo con fiebre pueden incluir:

  • Resfriado
  • Dolor muscular
  • Estornudando
  • Dolor de garganta
  • Dificultad para respirar
  • Dolor en el pecho o los hombros

Las reacciones a la infusión a menudo ocurren dentro de las primeras 24 horas después de la primera infusión de rituximab.

La azatioprina

  • Dolor de pecho
  • Tos o ronquera
  • Fiebre o escalofríos
  • Dolor de espalda o lateral
  • Orinar doloroso o difícil
  • Identificar manchas rojas en la piel
  • Dificultad para respirar
  • Dolor de garganta
  • Sangrado de las encías
  • Sangre en la orina o en las heces

Micofenolato

  • Sangre en la orina
  • Dolor en el pecho o malestar
  • Tos o ronquera
  • Fiebre o escalofríos
  • Aumento de la tos
  • Dolor de espalda o lateral
  • Orinar doloroso o difícil
  • Dificultad para respirar
  • Hinchazón de los pies o las pantorrillas

Ciclofosfamida

Más común:

  • Tos o ronquera
  • Fiebre o escalofríos
  • Dolor de espalda o lateral
  • Perdidos periodos menstruales
  • Orinar doloroso o difícil

Con dosis altas y / o tratamiento a largo plazo:

  • Sangre en la orina
  • Mareos, confusión o agitación
  • Latidos cardíacos acelerados
  • Dolor en las articulaciones
  • Dificultad para respirar
  • Hinchazón de los pies o las pantorrillas
  • cansancio o debilidad inusual

Menos común:

  • Heces negras y alquitranadas
  • Identificar manchas rojas en la piel
  • Sangrado o moretones inusuales

Raro:

  • Micción frecuente
  • Enrojecimiento, hinchazón o dolor en el sitio de la inyección
  • Llagas en la boca y en los labios
  • Repentina falta de aliento
  • Sed inusual
  • Ojos amarillos o piel

Otras complicaciones

Puede experimentar dificultad:

  • Obteniendo la información necesaria.
  • Hacer frente a las altas dosis de medicamentos que necesitará en las etapas iniciales del tratamiento.
  • Hacer frente a las frecuentes visitas ambulatorias si sus medicamentos deben administrarse en el hospital.
  • Hacer frente a las erosiones y el dolor de las erosiones.

Una vez que la enfermedad está controlada, puede encontrar dificultades:

  • Hacer frente a las recaídas y los brotes.
  • Viviendo con dolor y actividad menor de la lesión.
  • Picazón y ardor de las erosiones de la piel.
  • Hacer frente a los efectos secundarios de los tratamientos farmacológicos, especialmente la prednisolona y otras drogas inmunosupresoras.
  • Hacer frente a otros efectos informados, como dolor muscular, insomnio, agotamiento o náuseas.

Algunos pacientes encuentran que una vez que se controlan las P / P, sus vidas no cambian demasiado. Otros encuentran que la enfermedad afecta sus vidas de muchas maneras diferentes, que incluyen:

  • Problemas financieros relacionados con prescripciones, aderezos especiales y cremas, alimentos líquidos especiales, etc. Esto puede verse afectado por un cambio en el estado laboral o dificultades para obtener beneficios por incapacidad o subsidios de vida por discapacidad.
  • Un cambio en la energía.
  • Gestionando los efectos sociales del P / P, específicamente la imprevisibilidad de los brotes.
  • Efectos adicionales en el cuerpo que incluyen aumento de peso (por esteroides) y erosiones visibles en la piel que pueden dejar marcas descoloridas.